متلازمة فترة QT الطويلة

متلازمة فترة QT الطويلة هو اسم لمرض قلبي يمكن أن يصل إلى أبعاد مهددة للحياة. هذا يؤدي إلى فترة QT طويلة بشكل مرضي.

ما هي متلازمة لونغ كيو تي؟

بالإضافة إلى الشكل الخلقي الناجم عن طفرة جينية ، هناك أيضًا أشكال مكتسبة من أمراض القلب.
© tverdohlib - stock.adobe.com

في ال متلازمة فترة QT الطويلة وهو مرض يهدد الحياة ويصيب القلب ونادرًا ما يحدث. يمكن أن تكون وراثية كما يمكن الحصول عليها في مجرى الحياة. يمكن أن يعاني الأشخاص الذين يتمتعون بصحة جيدة من الموت القلبي المفاجئ بسبب متلازمة فترة QT الطويلة.

هناك العديد من متلازمات QT الخلقية الطويلة ، بما في ذلك متلازمة جيرفيل ولانج نيلسن (JLNS) ومتلازمة رومانو وارد ، والتي عادة ما يتم توريثها كصفة جسمية سائدة. يعود اسم متلازمة QT الطويلة إلى زيادة في وقت QT أثناء رسم القلب (مخطط كهربية القلب). وقت QT المصحح ترددًا يزيد عن 440 مللي ثانية.

السمة النموذجية لأمراض القلب هي الخفقان ، والذي يحدث مثل النوبة. إن حالات تسرع القلب Torsade de pointes ، والتي تعتبر مهددة للحياة ، ليست غير شائعة. يهدد عدم انتظام ضربات القلب بالدوار وفقدان الوعي المفاجئ والرجفان البطيني مع توقف القلب. ومع ذلك ، في كثير من الحالات ، لا يعاني الأشخاص المصابون من أي إزعاج.

الأسباب

تحدث متلازمة QT الطويلة نتيجة لانحرافات طفيفة في النقل الكهربائي للإشارات في خلايا عضلة القلب. هناك إعادة استقطاب متأخرة لإمكانات الفعل ، والتي تؤثر على مرحلة الهضبة ، والتي تسمى أيضًا المرحلة 2. بسبب الخصائص غير الطبيعية للقنوات الأيونية ، يحدث إطالة مرحلة الهضبة في متلازمة QT الطويلة الخلقية (الفطرية).

ينخفض ​​نقل أيون قناة أيون البوتاسيوم أو تزداد سعة النقل لقناة أيون الصوديوم. يشكل جهد الفعل أساسًا مهمًا لتحفيز خلايا عضلة القلب. ينظمه تفاعل التيارات الأيونية. المرحلة 0 من جهد الفعل هي إزالة استقطاب خلايا عضلة القلب ، والذي ينتج عن تدفق أيونات الكالسيوم والصوديوم.

تبدأ إعادة الاستقطاب في المرحلة الأولى ، والتي يتم خلالها تدفق البوتاسيوم من الخلية. المرحلة 1 تليها المرحلة 2 أو مرحلة الهضبة ، والتي يحدث خلالها تدفق طويل الأمد لأيونات الكالسيوم. تؤدي هذه الأيونات إلى إطلاق أيونات الكالسيوم الإضافية من الشبكة الساركوبلازمية.

يستغرق إغلاق قنوات الكالسيوم حوالي 100 مللي ثانية ، حتى يترك الكالسيوم الخلية أو يعود إلى المخازن وتبدأ عضلة القلب في الاسترخاء. يتبع ذلك المرحلة 3 ، حيث يعود الغشاء المحتمل إلى موضع البداية. هناك يبقى في حالة راحة حتى تحدث الإثارة التالية.

تحدث متلازمة QT الطويلة الخلقية بسبب خلل في القناة الأيونية ، وهو مرتبط بالطفرة وينتج عنه تغيير هيكلي في القناة الأيونية. بالإضافة إلى الشكل الخلقي الناجم عن طفرة جينية ، هناك أيضًا أشكال مكتسبة من أمراض القلب. يمكن أن يكون سببها التهاب عضلة القلب (التهاب عضلة القلب) أو اضطرابات الدورة الدموية أو اضطرابات الكهارل أو استخدام الأدوية المختلفة.

تشمل الأدوية المسؤولة ، قبل كل شيء ، مضادات عدم انتظام ضربات القلب من الصنف الأول والثاني والثالث ، والمؤثرات العقلية ومختلف المضادات الحيوية التي تمنع عودة الاستقطاب وتسبب متلازمة كيو تي الطويلة التي يسببها الدواء.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

إذا نشأت الأعراض من متلازمة فترة QT الطويلة ، فهي بداية مفاجئة لتسرع القلب تورساد دي بوانت. يصبح تسرع القلب البطيني ملحوظًا من خلال التعرق والشعور بالضيق العام وضيق الصدر وأرق القلب. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يحدث انهيار في الدورة الدموية (إغماء).

يحدث الانهيار وعدم انتظام دقات القلب بشكل رئيسي في المواقف العصيبة أو أثناء المجهود البدني. إذا لم يتم علاج تسرع القلب البطيني طبيًا ، فهناك خطر حدوث رجفان بطيني ، مما يؤدي إلى سكتة قلبية دائمة وينتهي بموت المريض.

تشخيص ومسار المرض

في حالة الاشتباه في متلازمة فترة QT الطويلة ، سيقوم الطبيب المعالج بإجراء تخطيط القلب أثناء الراحة. في بعض الأحيان ، يمكن أن يكون تخطيط القلب الكهربائي مفيدًا أيضًا. إذا تم إطالة فترة QT أثناء فترة الراحة ECG ، يعتبر هذا مؤشرًا رائدًا على المتلازمة. وقت QT المصحح بالتردد (QTC) هو 450 مللي ثانية للرجال ، بينما 470 مللي ثانية للنساء.

نظرًا لأن متلازمة فترة QT الطويلة عادةً ما تكون موروثة ، فإن التاريخ العائلي مهم جدًا للتشخيص. بالإضافة إلى ذلك ، من الممكن اكتشاف الطفرة الجينية الجزيئية داخل DNA الكريات البيض. لهذا الغرض ، يتم إجراء تضخيم PCR وتسلسل جينات الخطر المعروفة. يتم استخدام من 2 إلى 5 ملليلتر من دم EDTA لعينة المادة.

يعتمد مسار متلازمة فترة QT الطويلة على ما إذا كنت تعاني من الأعراض أم لا. يكون التشخيص سلبيًا إذا ظهرت الأعراض ولم يتم إجراء أي علاج. ومع ذلك ، من الممكن بشكل عام مساعدة معظم المرضى بالعلاج المناسب.

المضاعفات

تعد متلازمة فترة QT الطويلة من الأمراض الخطيرة للغاية والتي ، في أسوأ الحالات ، يمكن أن تؤدي حتى إلى وفاة المريض. لهذا السبب ، تتطلب متلازمة فترة QT الطويلة بالتأكيد العلاج من الطبيب. كقاعدة عامة ، يعاني المصابون من تعرق شديد وكذلك من الشعور بالضيق. هذا يحد بشكل كبير ويقلل من جودة الحياة.

في الدورة اللاحقة ، يمكن أن يعاني الشخص المصاب أيضًا من انهيار في الدورة الدموية ويفقد الوعي في هذه العملية. غالبًا ما يؤدي فقدان الوعي إلى إصابات يمكن أن تحدث في حالة السقوط. خاصة في المواقف العصيبة ، هناك إعاقات كبيرة من متلازمة فترة QT الطويلة. تقل مرونة الشخص المعني إلى حد كبير وهناك شعور بالتعب والإرهاق.

يمكن أن يؤدي الإجهاد الشديد أيضًا إلى سكتة قلبية وبالتالي إلى وفاة المريض. كقاعدة عامة ، يمكن الحد من أعراض متلازمة فترة QT الطويلة وعلاجها بمساعدة الأدوية. بشكل عام ، لا توجد مضاعفات خاصة. ومع ذلك ، في حالات الطوارئ الحادة ، يكون استخدام مزيل الرجفان ضروريًا لإنعاش الشخص المعني. يتم تقييد العمر المتوقع وتقليله بسبب متلازمة فترة QT الطويلة.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

في حالة حدوث نوبات أو علامات عدم انتظام ضربات القلب ، فمن الأفضل الاتصال بطبيب الطوارئ. تشير أعراض هذا النوع إلى حالة خطيرة ، وفي أسوأ الحالات يمكن أن تؤدي إلى وفاة المريض. إذا فقد الشخص المعني وعيه ، يجب استدعاء طبيب الطوارئ. في الوقت نفسه ، يجب على الأقارب تقديم الإسعافات الأولية والتأكد من أن الشخص المصاب يمكنه الحصول على الهواء والنبض. الأعراض الأقل خطورة التي تتطلب التوضيح هي ضيق التنفس والإرهاق السريع والخفقان المسموع.

يجب أيضًا أن يزيل الطبيب ألم الصدر بسرعة. يشمل الأشخاص المعرضون للخطر الأشخاص الذين يتناولون أدوية منتظمة أو لديهم مستويات منخفضة من البوتاسيوم في الدم. يمكن أن يتسبب إيقاع القلب البطيء أيضًا في الإصابة بمتلازمة فترة QT الطويلة. يجب على أي شخص ينتمي إلى المجموعات المعرضة للخطر أن ينتبه جيدًا لأي علامات تحذيرية ، وفي حالة الشك ، يجب ترتيب موعد مع الطبيب. الطبيب المناسب هو طبيب القلب. يتم التعامل مع صورة الأعراض الفردية من قبل طبيب الأسرة ومختلف المتخصصين والمتخصصين (مثل أطباء الأعصاب أو أخصائيي العلاج الطبيعي).

العلاج والعلاج

العلاج القياسي لمتلازمة QT الطويلة الخلقية هو إعطاء حاصرات بيتا. هذه قادرة على الحد بشكل كبير من عدم انتظام ضربات القلب الشديدة. إذا استمر الإغماء ، فمن المستحسن استخدام مزيل الرجفان القابل للزرع (ICD). يجب أن تتم عملية الزرع أيضًا بعد توقف القلب.

إذا كانت متلازمة فترة QT الطويلة ناتجة عن تناول بعض الأدوية ، فيجب إيقاف العامل المحفز على الفور. على عكس الشكل الخلقي ، فإن إعطاء حاصرات بيتا غير منطقي لأنها تشكل خطرًا على بطء القلب ، والذي بدوره يزيد من مخاطر عدم انتظام ضربات القلب التي تهدد الحياة. في المقابل ، يعتبر توفير المغنيسيوم وسيلة مجربة ومختبرة.

يصنف الإجهاد البدني على أنه مشكلة في حالة متلازمة فترة QT الطويلة. هذا صحيح بشكل خاص في حالة ظهور أو نهاية مفاجئة للضغط وكذلك تقلبات الضغط والبرودة.

التوقعات والتوقعات

إذا تركت دون علاج ، فإن متلازمة فترة QT الطويلة تؤدي في معظم الحالات إلى انهيار الدورة الدموية وفقدان الوعي والموت المبكر. نظرًا لأن هذا يمثل تطورًا صحيًا يهدد الحياة ، فهناك حاجة ملحة للعمل. إن العناية الطبية المكثفة ضرورية حتى لا يحدث ضرر دائم وضمان بقاء الشخص المعني. يجب استشارة الطبيب بمجرد حدوث أول ضربات قلب غير منتظمة.

إذا تم التشخيص مبكرًا ، فإن المسار الإضافي للمرض يتحسن بشكل كبير ويزداد احتمال البقاء على قيد الحياة. يحتاج الشخص المصاب إلى زرع جهاز تنظيم ضربات القلب. وهذا يضمن نشاطًا كافيًا للقلب على المدى الطويل ويمكن أن ينظم قيود نشاط القلب. على الرغم من أن العملية الجراحية مرتبطة بالمخاطر ، إلا أنها لا تزال إجراءً روتينيًا. إذا لم تكن هناك مضاعفات أخرى ، يمكن للمريض الاستمرار في العيش.

ومع ذلك ، يجب أن تتكيف الضغوط النفسية والجسدية مع إمكانيات الكائن الحي ويجب تقليلها. في كثير من الحالات ، من الضروري إعادة هيكلة الحياة اليومية بحيث لا تحدث أي اضطرابات وتقليل عوامل الخطر. يجب أن يخضع الشخص المعني لفحوصات منتظمة طويلة الأمد مع الطبيب حتى يمكن التعرف على المخالفات وتصحيحها في مرحلة مبكرة. هذا يمكن أن يؤدي إلى حالات ضغط عاطفية. بالإضافة إلى ذلك ، يجب تناول الدواء بعد استخدام مزيل الرجفان. هذه محفوفة بالآثار الجانبية.

منع

للوقاية من عدم انتظام ضربات القلب الناتجة عن متلازمة فترة QT الطويلة ، يجب تجنب الرياضات مثل الغوص والسباحة وركوب الأمواج والتنس ورفع الأثقال وكمال الأجسام. في المقابل ، تعتبر الأنشطة البدنية المعتدلة مثل التزلج أو المشي أو الركض مفيدة.

الرعاية اللاحقة

نظرًا لأن متلازمة فترة QT الطويلة لا يمكن أن تشفي نفسها ، فإن رعاية المتابعة تركز في المقام الأول على تخفيف الأعراض الموجودة. يعاني المصابون من آلام شديدة في القلب ويستمرون في الشعور بالتعب والإرهاق بشكل دائم. نتيجة لذلك ، يعتمدون في معظم الحالات على المساعدة من بيئتهم الاجتماعية. نظرًا لأن الضغط الواقع على كل فرد يكون مرتفعًا جدًا في بعض الأحيان ، فقد يؤدي ذلك إلى الاكتئاب واضطرابات نفسية أخرى.

لذلك فمن المستحسن طلب المساعدة النفسية المهنية لتسهيل التعامل مع المرض. يمكن أن يساعد الوضع اللطيف في الحياة اليومية مع العديد من مراحل الراحة على تعويض التململ الداخلي الدائم وأي مشاكل نوم قد تنشأ. نظرًا لأن المسار الإضافي للمرض يعتمد بشدة على وقت التشخيص ، فلا يمكن إجراء تنبؤ عام. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن للتبادل مع مرضى آخرين يعانون من متلازمة فترة QT الطويلة أن يتصدى لعجز المرء ويشجع على التعامل مع الموقف بثقة أكبر.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

كقاعدة عامة ، فإن إمكانيات المساعدة الذاتية لمتلازمة فترة QT الطويلة محدودة للغاية. هذا هو الحال بشكل خاص عندما لا تحدث المتلازمة بسبب بعض الأدوية ولكنها ناتجة عن مرض في القلب.

ومع ذلك ، إذا ظهرت متلازمة فترة QT الطويلة عن طريق تناول الأدوية ، فيجب إيقافها على الفور أو استبدالها بأدوية أخرى. يجب دائمًا تغيير الدواء وإيقافه بعد استشارة الطبيب. علاوة على ذلك ، يمكن تقليل أعراض متلازمة فترة QT الطويلة عن طريق تناول حاصرات بيتا. يجب على المريض التأكد من تناولها بانتظام. يمكن أن يكون لزيادة تناول المغنيسيوم تأثير إيجابي على مسار المرض والتخفيف من الأعراض. يمكن تناول المغنيسيوم إما من خلال تناول المكملات الغذائية أو من خلال الأطعمة المختلفة مثل المكسرات أو الأسماك.

بسبب متلازمة QT الطويلة ، يجب أن يستمر الشخص المصاب في تجنب المجهود البدني الثقيل. يتضمن هذا أيضًا القيام بالرياضات الشاقة. قبل كل شيء ، لا ينبغي أن يحدث التوتر فجأة ، لأن هذا يجهد القلب بلا داع. وبالمثل ، يجب ألا يبقى الشخص المعني في البرد لفترة طويلة وأن يتجنب تقلبات الضغط التي يمكن أن تحدث ، على سبيل المثال ، عند الطيران أو الغوص.