اعتلال الأعصاب المزيل للميالين الالتهابي المزمن

ال اعتلال الأعصاب المزيل للميالين الالتهابي المزمن هو أيضا التهابات مزمنة مزيلة للميالين اعتلال الجذور العصبية (CIDP) معروف. إنه مرض نادر جدًا يصيب الأعصاب الطرفية.

ما هو اعتلال الأعصاب المزيل للميالين الالتهابي المزمن؟

يتطور اعتلال الأعصاب الالتهابي المزمن المزيل للميالين ببطء إلى حد ما. يبلغ المرض ذروته بعد شهرين من ظهور الأعراض الأولى.
© Henrie - stock.adobe.com

التهاب الأعصاب المزمن المزيل للميالين هو مرض يصيب الأعصاب الموجودة خارج الجهاز العصبي المركزي. هذا المرض نادر إلى حد ما ، حيث يصيب شخصين من كل 100000 شخص. يتأثر الرجال أكثر من النساء. يبدأ المرض عادة في الشيخوخة.

لا يزال السبب الدقيق غير واضح ، لكن يبدو أن الالتهاب يتم بوساطة المناعة. يؤدي الالتهاب المزمن إلى إتلاف طبقة المايلين في الأعصاب الطرفية ، مما قد يؤدي إلى ضعف واضطرابات حساسية في الذراعين أو الساقين. الحالة قابلة للعلاج ولكن لا يمكن علاجها.

الأسباب

لم يتم توضيح التسبب الدقيق لـ CIPD. يُعتقد أن الجهاز المناعي يدرك ويهاجم طبقة المايلين على أنها مادة غريبة. ومع ذلك ، فمن غير الواضح ما الذي يؤدي إلى حدوث عملية المناعة الذاتية هذه. في بعض المرضى ، تم العثور على بروتينات غير طبيعية في الدم. هذه يمكن أن تعزز تلف الأعصاب.

تفترض مفاهيم إمراضية أخرى أن الاستجابة المناعية المنحرفة تحدث على المستوى الخلطي والخلوي. يتم توجيه الأجسام المضادة التي تدور في الدم ضد مستضدات الأعصاب الطرفية. هناك تفاعل مناعي مع الخلايا التائية والبلاعم التكميلية ذاتية الحركة.

على عكس متلازمة Guillain-Barré المتشابهة جدًا ، نادرًا ما يسبق اعتلال الأعصاب الالتهابي المزمن المزيل للميالين مرض معدي. في كثير من الأحيان ، يحدث CIPD مع مرض السكري ، وبروتين الدم ، وسرطان الغدد الليمفاوية ، والورم النخاعي العظمي أو أمراض المناعة الذاتية الأخرى مثل الذئبة الحمامية.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

- أدوية للألم

الأعراض والاعتلالات والعلامات

يتطور اعتلال الأعصاب الالتهابي المزمن المزيل للميالين ببطء إلى حد ما. يبلغ المرض ذروته بعد شهرين من ظهور الأعراض الأولى. عادة ما يتجلى CIPD في شكل شلل يبدأ في الساقين ويستمر في الارتفاع لاحقًا. يحدث الشلل بشكل متماثل ويصاحبه ضعف في ردود الفعل (فرط الانعكاس) أو فقدان المنعكسات (المنعكسات).

يمكن أن تحدث أيضًا اضطرابات الحساسية على شكل حرقان أو وخز. علاوة على ذلك ، غالبًا ما يشكو المرضى المصابون من الشعور بالضغط على الساقين أو الذراعين. عندما تكون الأطراف العلوية مشلولة ، تتأثر المهارات الحركية الدقيقة بشدة. ينتج عن الشلل غير الكامل في الساقين صعوبة في المشي وصعوبة في الصعود أو صعود السلالم.

من النادر حدوث شلل تام في الذراعين أو الساقين. يمكن أن تحدث مشية غير مستقرة وذات أرجل واسعة وغير مستقرة. عند الأطفال ، غالبًا ما يكون ترنح المشي هو العرض الوحيد. كما يعاني المرضى من إجهاد شديد. من حين لآخر ، تحدث رعشات في العضلات. يمكن أن تظهر CIPD في أشكال مختلفة. في CIPD الحسية ، تتراكم الأعراض الحساسة والاعتلال العصبي اللاكراثي.

تتأثر هنا أيضًا الأعصاب الحركية ، بحيث تحدث أيضًا الأعطال الحركية أثناء المرض. تتميز متلازمة لويس سومنر بتوزيع غير متماثل. تظهر الأعراض الحسية في الغالب في البداية في الأطراف العلوية.

تتشابه أعراض CIDP مع الاعتلال الجامائي أحادي النسيلة ذو الأهمية غير المحددة (MGUS) والمتغيرات المحورية لـ CIPD. ومع ذلك ، يتميز CIDP مع MGUS بالاعتلال الجامبي أحادي النسيلة IgG و IgA. يمكن الكشف عن الأجسام المضادة جانجليوسيد في المتغيرات محور عصبي.

التشخيص والدورة

عادة ما يتم إجراء التصوير الإلكتروني في حالة الاشتباه في اعتلال الأعصاب الالتهابي المزمن المزيل للميالين. يتم تحديد الحالة الوظيفية للأعصاب المحيطية. من بين أمور أخرى ، يتم تسجيل سرعات التوصيل العصبي وتوزيع سرعات التوصيل وفترة الانكسار والسعة.

في CIPD ، تتباطأ سرعة التوصيل العصبي بسبب إزالة الميالين. إنه أقل بحوالي 20 في المائة من القيمة العادية. الكمون البعيدة أطول. في نفس الوقت ، يمكن ملاحظة خسارة الموجة F. في معظم الحالات ، يتم إجراء اختبار CSF أيضًا. يتم فحص ماء الأعصاب في المختبر. هناك زيادة غير محددة في البروتين ، مما يشير إلى اضطراب الحاجز.

التركيز أقل من 10 خلايا لكل ميكروليتر. يشار إلى هذا أيضًا باسم التفكك الخلوي اللمعي. يمكن أن يكشف التصوير المقطعي بالرنين المغناطيسي عن تغيرات الأعصاب الالتهابية الموزعة بشكل متماثل وجذور الأعصاب الشوكية السميكة. في بعض أشكال CIPD ، يمكن اكتشاف ما يسمى بالأجسام المضادة لـ ganglioside في مصل الدم.

إذا لم يكن بالإمكان إجراء تشخيص موثوق به باستخدام طرق التشخيص المذكورة ، فيجب إجراء خزعة من العصب.في أغلب الأحيان ، يتم أخذ خزعة من العصب السفلي (العصب الربلي) للفحص النسيجي. يمكن الكشف عن اعتلال الأعصاب المزيل للميالين الالتهابي في القسم شبه الرقيق. يمكن أيضًا رؤية إزالة الميالين الجزئية. فيما يتعلق بالتشخيص التفريقي ، يجب دائمًا مراعاة متلازمة Guillan-Barré وغيرها من اعتلالات الأعصاب المتعددة.

المضاعفات

يؤدي هذا المرض في معظم الحالات إلى الإصابة بالشلل الشديد. يمكن أن تحدث هذه بشكل تدريجي في أجزاء مختلفة من الجسم وتؤدي إلى تقييد حركة المريض. ولذلك فإن الاحتمالات في الحياة اليومية محدودة للغاية. في معظم الحالات ، تنخفض أيضًا ردود أفعال المريض وتكون الحركات المختلفة ممكنة فقط بصعوبة.

ونتيجة لذلك ، يمكن أن تتطور اضطرابات التنسيق واضطرابات المشي ، بحيث يعتمد الشخص المصاب على وسائل المساعدة على المشي أو على رعاية الأشخاص الآخرين. ليس من غير المألوف أن يحدث التعب الشديد ، والذي لا يمكن تعويضه بالنوم. ترتجف العضلات حتى مع مجهود بسيط.

يعاني الكثير من الناس من شكاوى نفسية واكتئاب بسبب القيود في الحياة اليومية. يمكن أيضًا أن يتضرر الاتصال بأشخاص آخرين بسبب المرض. يتم العلاج في الغالب بمساعدة الأدوية ويؤدي إلى النجاح. ومع ذلك ، يمكن أن يؤدي العلاج إلى فقدان شديد في العظام. عادة يجب تكرار العلاج بعد عدة أشهر. في كبار السن ، يزداد خطر بقاء أنواع مختلفة من الضرر.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

يجب على أي شخص يلاحظ أعراضًا مثل ارتعاش العضلات أو الإرهاق الشديد أو شلل الساقين الذي ينتشر ببطء إلى الأجزاء العلوية من الجسم استشارة الطبيب. تشير اضطرابات الحساسية مثل الحرق أو الوخز أيضًا إلى اعتلال الأعصاب الالتهابي المزمن المزيل للميالين. إذا استمرت صعوبات المشي ، يجب استدعاء خدمات الطوارئ. يوصى بنفس الشيء في حالة وقوع حادث أو سقوط بسبب شلل غير متوقع ، أو إذا زادت الأعراض فجأة.

في حالة وجود أي شكاوى نفسية ، يمكن استشارة طبيب نفساني بالتشاور مع الممارس العام. نادرًا ما يسبق اعتلال الأعصاب المزمن المزيل للميالين الالتهابي المزمن مرض معد. يحدث بشكل متكرر فيما يتعلق بداء السكري ، وبروتين الدم ، والأورام اللمفاوية وأمراض المناعة الذاتية المختلفة.

يجب على أي شخص يعاني من هذه الحالات الموجودة مسبقًا التحدث إلى طبيبه على الفور إذا كان يعاني من الأعراض المذكورة. جهات الاتصال الأخرى هي طبيب الأعصاب أو أخصائي في أمراض الأعصاب المتعددة. من الأفضل استشارة طبيب أطفال يظهر عليه الأطفال علامات CIPD. في حالة الطوارئ الطبية ، يجب الاتصال بخدمة الطوارئ الطبية.

الأطباء والمعالجين في منطقتك

العلاج والعلاج

إذا كانت الأعراض منخفضة ، يتم إعطاء بريدنيزون. بريدنيزون هو هرمون الستيرويد ينتمي إلى فئة الجلوكوكورتيكويد. له تأثير مثبط للمناعة ومضاد للالتهابات. نظرًا لأن بريدنيزون يمكن أن يسبب هشاشة العظام ، يجب أيضًا مراعاة الوقاية من هشاشة العظام. يمكن أن تكون الآثار الجانبية للعلاج طويل الأمد بالجلوكوكورتيكويد خطيرة.

للحفاظ على الجرعة صغيرة ، يتم إعطاء المواد المضافة المثبطة للمناعة مثل سيكلوفوسفاميد ، سيكلوسبورين ، ميثوتريكسات وريتوكسيماب. يُعد إعطاء الغلوبولين المناعي وفصادة البلازما في الوريد أيضًا من خيارات العلاج الممكنة. مع فصادة البلازما ، يجب ملاحظة أن الأعراض يمكن أن تسوء مرة أخرى بعد التحسن الأولي.

يجب أيضًا تكرار العلاج بالجلوبيولينات المناعية وفصادة البلازما كل شهر إلى ثلاثة أشهر. يستفيد حوالي ثلثي المرضى من هذا المزيج من العلاجات. يبدو أن عمر البداية يؤثر على مسار المرض. المرضى الذين تقل أعمارهم عن 20 عامًا في بداية المرض يظهرون مسار تحويل مع دقة جيدة. إذا كان عمر المرضى أكثر من 45 عامًا ، فعادةً ما تظل العيوب العصبية.

التوقعات والتوقعات

يرتبط تشخيص اعتلال الأعصاب المزيل للميالين الالتهابي المزمن بعمر المريض ووقت التشخيص. كلما تقدم تطور المرض في التشخيص الأولي ، كان المسار المستقبلي للمرض أقل ملاءمة.

كما أن تقدم العمر للمريض في بداية اعتلال الأعصاب له تأثير حاسم على التشخيص. يمكن ملاحظة ضعف الحركة بشكل متكرر عند المرضى الذين تقل أعمارهم عن 20 عامًا. في هذه الحالات ، يتحدث الأطباء عن اعتلال عصبي حركي مع تقدم تحت الحاد. في الوقت نفسه ، يعاني هؤلاء المرضى بشكل متزايد من تراجع جيد في الأعراض التي ظهرت.

إذا حدث أول مظهر من مظاهر اعتلال الأعصاب فوق سن الستين ، فإن العجز العصبي المستمر يتطور بشكل متكرر. يعاني المرضى أكثر من الاضطرابات الحسية الحركية المزمنة للجهاز العصبي المحيطي. بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما تكون فرص الشفاء أكثر صعوبة بسبب الأمراض الموجودة الأخرى. هذا يمثل قيدًا كبيرًا في الحياة اليومية ويقلل من الرفاهية. في الوقت نفسه ، فإن تدهور الصحة واحتمال التحسن المنخفض يزيدان من خطر المعاناة من المزيد من الاضطرابات النفسية.

يموت حوالي 10٪ من المرضى نتيجة اعتلال الأعصاب المتعدد. يعاني كل مريض ثالث من مراحل التعافي. يمكن أن تكون فترات التحرر من الأعراض عدة أشهر أو سنوات. يعتبر الشفاء الدائم من غير المحتمل.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

- أدوية للألم

منع

نظرًا لأن الآليات المرضية الدقيقة لـ CIDP غير واضحة ، فلا توجد وقاية فعالة معروفة حاليًا.

الرعاية اللاحقة

مع هذا المرض ، يكون لدى الشخص المصاب عدد قليل جدًا من الخيارات والتدابير الخاصة أو لا تتوفر له على الإطلاق لرعاية المتابعة المباشرة. يعتمد الشخص المصاب في المقام الأول على التشخيص المبكر سريعًا وقبل كل شيء على التشخيص المبكر حتى لا تكون هناك مضاعفات أو شكاوى أخرى. كلما تم استشارة الطبيب في وقت مبكر ، كان المسار الإضافي للمرض أفضل عادة.

لذلك يُنصح بالاتصال بالطبيب عند ظهور الأعراض وعلامات المرض الأولى. لا يمكن أن يحدث الشفاء الذاتي مع هذا المرض. عادة ما يتم علاج المرض عن طريق تناول الأدوية المختلفة. يجب على الشخص المعني دائمًا استشارة الطبيب أو الاتصال به أولاً في حالة حدوث آثار جانبية أو تفاعلات.

من المهم أيضًا تناوله بانتظام واستخدام الجرعة الصحيحة لتخفيف الأعراض بشكل صحيح. كقاعدة عامة ، يعتمد المتضررون أيضًا على مساعدة ودعم أسرهم. قبل كل شيء ، يمكن أن يمنع هذا الاضطرابات النفسية أو حتى الاكتئاب. لا يمكن توقع ما إذا كان المرض سيؤدي إلى انخفاض متوسط ​​العمر المتوقع للشخص المصاب.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

في اعتلال الأعصاب الالتهابي المزمن المزيل للميالين ، يحدث شلل متماثل يصيب الأطراف. هذا يخلق العديد من العقبات في الحياة اليومية التي لا يمكن التغلب عليها دائمًا بمساعدة الذات. طالما تتجلى المتلازمة من خلال اضطرابات الحساسية وحالات الإرهاق ، يجب على المصابين تجنب الإجهاد والإجهاد البدني المفرط في العمل وفي حياتهم الخاصة.

يمكن تعلم تمارين الاسترخاء من خلال العلاج. الرياضات اللطيفة مثل اليوجا والسباحة تدعم وتقوي العضلات. مع تقدم المرض ، تزداد أعراض الشلل وعدم الاتساق. عندما تتقلب المشية ، تعتبر أداة المساعدة على المشي طريقة آمنة للتعامل مع الحياة اليومية بشكل مستقل قدر الإمكان.

إذا كانت المهارات الحركية والمعرفية تتضرر بشكل متزايد مع تقدم المرض ، فإن العيش بمساعدة هي بديل جيد. يجب على المتأثرين تطبيق تدابير المساعدة الذاتية الوقائية باستمرار في مرحلة مبكرة حتى يتمكنوا من الحفاظ على مستوى معيشتهم على المدى الطويل. يُنصح أيضًا بالتخلي عن العادات السيئة مثل استهلاك الكحول بانتظام والتدخين وتعاطي المخدرات.

نظرًا لأن الأعراض غالبًا ما ترتبط بمرض السكري وأمراض المناعة الذاتية والورم النخاعي العظمي ، فمن المهم ضبط نظامك الغذائي. خاصة وأن تناول الأدوية لتقليل المتلازمة التي تهاجم العظام. نوصي باتباع نظام غذائي متوازن يحتوي على فيتامين د والكالسيوم ، وكذلك الأطعمة الغنية بالفيتامينات وأحماض أوميغا 3 الدهنية. يمكن مواجهة الاكتئاب ونوبات الألم من خلال مجموعات المساعدة الذاتية والنشاط الفني.