ال متلازمة أشارد تيير هي صورة سريرية تتميز بمزيج من السمنة في الجذع وفرط الشعر ومرض السكري. السبب الرئيسي للمتلازمة هو ورم قشرة الغدة الكظرية أو ورم الغدة النخامية القاعدية.
ما هي متلازمة أكارد تيير؟
السبب الرئيسي لمتلازمة أكارد-تيير هو ورم قشرة الغدة الكظرية (انظر الشكل) أو ورم الغدة النخامية القاعدية.متلازمة أكارد-ثيرز هي صورة سريرية لها الخصائص الأساسية لسمنة الجذع وفرط الشعر وداء السكري. اسم المتلازمة مشتق من Emile Achard و Joseph Thiers.
وصف الطبيبان الفرنسيان المرض لأول مرة في عام 1921 ، وبسبب أهم سمتين ، أعطوه تسمية "سكري النساء الملتحيات" ، والذي يعتبر الآن عفا عليه الزمن.
الأسباب
متلازمة أكارد تيير ليست ظاهرة سريرية منعزلة ، ولكنها تعتمد على مرض آخر. عادة ما يكون هذا الورم إما ورمًا غديًا قاعديًا في الغدة النخامية أو ورمًا في قشرة الغدة الكظرية. يؤثر الورم الحميد في الغدة النخامية القاعدية على الغدة النخامية (الغدة النخامية) وهو بشكل عام ورم حميد ، ولكنه قد يؤثر على وظائف جسم الإنسان.
تنتج بعض أورام الغدة النخامية هرمونات. اعتمادًا على نوع الهرمونات التي تفرزها ، يقسم الطب بالتالي هذه الأورام إلى أنواع مختلفة. النوع الآخر من الورم الذي قد يسبب متلازمة أكارد تيير هو قشرة الغدة الكظرية.
مثل الغدة النخامية ، تلعب قشرة الغدة الكظرية أيضًا دورًا مهمًا في التنظيم الهرموني للكائن الحي. وبالتالي يمكن أن يتسبب كلاهما في خلل في تكوين وتركيز الهرمونات ، مما يؤدي من بين أمور أخرى إلى نمو اللحية ، وهو أمر ملحوظ جدًا في هذه المتلازمة.
الأعراض والاعتلالات والعلامات
من الأعراض الملحوظة لمتلازمة أكارد-تيير نمو اللحية (الشعرانية) عند النساء المصابات ، وذلك بسبب زيادة تركيز الهرمونات الجنسية الذكرية في جسم الأنثى. تُعرف هذه أيضًا باسم الأندروجينات وتشمل التستوستيرون والأندروستيرون والكورتيكوستيرون وغيرها ، من بين أمور أخرى.
ومع ذلك ، يمكن أن يكون نمو اللحية عند النساء أو كثرة الشعر ناتجًا أيضًا عن أسباب أخرى - مثل الأعراض الأخرى - ليست سمة فريدة لمتلازمة أشارد تيير. في الوقت نفسه ، من الممكن أن يتساقط الشعر في أجزاء أخرى من الجسم ، على سبيل المثال على الرأس. بالإضافة إلى ذلك ، يعاني المصابون من مرض السكري. يُعرف المرض شعبياً باسم "السكري" وهو اضطراب استقلابي يؤدي إلى تنظيم غير صحيح لتوازن الطاقة في جسم الإنسان.
عادةً ما ترتبط متلازمة أكارد تيير بالسمنة (السمنة) وانخفاض ضغط الدم الشرياني (ارتفاع ضغط الدم). عند النساء ، يمكن أن تؤدي الصورة السريرية أيضًا إلى غياب الحيض ؛ يسمي الطب هذه الحالة بانقطاع الطمث. في بعض الحالات ، قد يكون لدى المرضى الذين يعانون من متلازمة أكارد ثيرز تضخم في البظر ، والذي يمكن أن يكون موجودًا منذ الولادة أو يتطور لاحقًا في الحياة.
التشخيص والدورة
يقوم الأطباء عادةً بتشخيص متلازمة أكارد-ثير بناءً على العرض السريري ، حيث تتميز بمجموعة من الأعراض المختلفة. يظهر نمو اللحية (الشعرانية) بوضوح من الخارج ولا يتطلب تشخيصات مكثفة. يمكن أن يكشف فحص دم خاص عن داء السكري عادةً.
المضاعفات
سبب متلازمة أكارد-ثيرز هو ورم غدي نخامي ؛ الآثار الجانبية الأكثر شيوعًا هي داء السكري والسمنة وعدم نزيف الحيض وتساقط الشعر والشعرانية. يمكن علاج الورم الحميد في الغدة النخامية بالأدوية أو الجراحة. في حالة إجراء عملية جراحية ، هناك خطر عام من حدوث مضاعفات ، مثل حدوث الجلطات أو الانسداد الرئوي أو اضطرابات التئام الجروح.
إذا تُركت متلازمة أكارد-ثيرز دون علاج ، يمكن أن تؤدي الأعراض العديدة المصاحبة إلى مضاعفات كبيرة. يعاني المصابون بمرض السكري على سبيل المثال من تلف في العين أو الكلى ، وفي أسوأ الأحوال هناك خطر الإصابة بالقدم السكرية أو الغيبوبة السكرية. إذا تركت السمنة دون علاج ، فإنها تؤدي إلى العديد من القيود الصحية: أمراض القلب والأوعية الدموية ، وتلف العظام والمفاصل ، وتطور مرض السكري من النوع الثاني.
لا يؤدي الإفراط في إنتاج هرمونات الذكورة في كثير من الأحيان إلى اضطرابات في الخصوبة (الخصوبة) ، كما أن تكيس المبايض مع غياب فترة الحيض يمنع الحمل. بالنسبة للنساء اللواتي يعانين من كثرة الشعر (زيادة نمو الشعر) أو تساقط الشعر ، فإن العواقب النفسية لمتلازمة أكارد-تيير لها أهمية خاصة ، حيث أن مظهر المرأة لا يتوافق مع المثل الأعلى الحالي للجمال.
بشكل عام ، يمكن ملاحظة أن الآثار النفسية لمتلازمة Achard-Thiers غير المعالجة على وجه الخصوص لها آثار سلبية كبيرة. نسبة كبيرة من النساء المصابات يعانين من الاكتئاب أو حتى الانسحاب الكامل من الحياة الاجتماعية.
متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟
هذا الشكل الخاص من داء السكري من النوع 2 ينتمي دائمًا إلى الطبيب. نظرًا لأن المرض نادر الحدوث نسبيًا في هذا الشكل ، فيجب أن يكون متخصصًا. طبيب الغدد الصماء ، على سبيل المثال ، سيكون مناسبًا. عندما تصاب المرأة بمتلازمة أكارد-ثيرز بعد انقطاع الطمث ، فإنها عادة ما تكون ورم حميد.
لا ينبغي العبث بمرض الغدد الصماء المعقدة مثل هذا. لذلك من الضروري وضع إشراف طبي دقيق في حالة مرض السكري بالإضافة إلى السمنة وتساقط الشعر. في حالة وجود ارتفاع في ضغط الدم والإفراط في إنتاج الهرمونات الجنسية الذكرية ، يكون الشك واضحًا في وجود ورم في الغدة النخامية أو قشرة الغدة الكظرية. تكمن المشكلة في أنه يجب وضع الأعراض الفردية في سياقها بدلاً من عرضها ومعالجتها بشكل فردي.
عادة ، نادرًا ما يتم إخبار الطبيب نفسه أنه بالإضافة إلى التشخيص الموجود بالفعل لمرض السكري ، يعاني المرء فجأة من تساقط الشعر وزيادة نمو اللحية. السمنة ، من ناحية أخرى ، واضحة للطبيب. ما إذا كان الطبيب يضيف واحدًا وواحدًا معًا إذا كان المريض يعاني من ارتفاع ضغط الدم بالإضافة إلى الأعراض الأخرى أمر مشكوك فيه. يتم تحديد الإفراط في إنتاج البروجستين في اختبار الهرمون. يتم ترتيب ذلك من قبل طبيب أمراض النساء - ولكن فقط إذا رأى الأخير سببًا لإجراء اختبار الهرمونات.
الأطباء والمعالجين في منطقتك
العلاج والعلاج
يختلف علاج متلازمة Achard-Thiers باختلاف الظروف الفردية للصورة السريرية. عادة ما تكون المتلازمة نتيجة لمرض آخر هو السبب الأساسي ؛ وفقًا لذلك ، يلعب علاج هذا المرض الأساسي أيضًا دورًا حاسمًا في علاج متلازمة Achard-Thiers.
إن داء السكري "السكري" ليس سوى جانب واحد من جوانب عديدة ، حيث يمكن للمرضى دعم العلاج الدوائي لمرض السكري من خلال إجراء تغييرات في نمط حياتهم الشخصية. تعتبر ممارسة الرياضة واتباع نظام غذائي متوازن وصحي من العوامل المهمة لاتخاذ القرار من وجهة النظر هذه.
أحد الأسباب المحتملة لمتلازمة أكارد-تيير هو ورم غدي قاعدي في الغدة النخامية. في مثل هذه الحالة ، غالبًا ما يكون الاستئصال الجراحي للورم خيارًا. اعتمادًا على نوع الورم الحميد ، يمكن أيضًا النظر في خيارات العلاج بالعقاقير المختلفة ، والتي تعتمد بدورها على العوامل الفردية للحالة الفردية.
تستدعي الأعراض والعواقب الإضافية للورم الحميد النخامي القاعدية العلاج المناسب. على سبيل المثال ، من الممكن أن تتطور الغدة الدرقية بفرط النشاط نتيجة للورم إذا كان الورم ينتج هرمونات مناسبة. قد يعالج الأطباء هذه الأدوية بأدوية أخرى تهدف إلى إعادة مستويات هرمونات الغدة الدرقية إلى طبيعتها.
إذا كانت متلازمة أكارد ثيرز مبنية على ورم في قشرة الغدة الكظرية ، فإن العلاج الجراحي هو خيار في كثير من الحالات. خلال هذا الإجراء ، يقوم الأطباء بإزالة كل الأنسجة السرطانية من قشرة الغدة الكظرية إن أمكن ، تاركين أكبر قدر من الأنسجة السليمة كما هو آمن.
نظرًا لأن قشرة الغدة الكظرية تلعب دورًا مهمًا في التوازن الهرموني للكائن البشري وهي مهمة أيضًا لعملية التمثيل الغذائي للدماغ ، يمكن للمرضى بعد ذلك تناول الأدوية المناسبة. تهدف هذه إلى استبدال الأداء الهرموني الفاشل أو المقيد لأنسجة قشرة الغدة الكظرية.
التوقعات والتوقعات
تؤدي متلازمة Achard-Thiers إلى مضاعفات غير سارة للغاية. تتأثر النساء بشكل خاص بمتلازمة نمو اللحية القوية. في كثير من الحالات ، يؤدي هذا إلى عقدة النقص وتقليل احترام الذات. في بعض الأحيان يصاب المصابون بالاكتئاب ويعانون من شكاوى نفسية أخرى. ومع ذلك ، يمكن أن يتساقط الشعر في مناطق أخرى من الجسم أو يمكن أن يتطور مرض السكري.
نتيجة لاضطراب التمثيل الغذائي ، تحدث السمنة أيضًا ، مما يؤدي إلى مزيد من الشكاوى وتقييد الحركة. كما يتأثر القلب سلبًا بالسمنة. يزداد ضغط الدم ويزداد خطر الإصابة بنوبة قلبية بسرعة.
في معظم الحالات ، يكون التشخيص المبكر ممكنًا بحيث يمكن بدء علاج متلازمة أكارد تيير مبكرًا. يمكن أن تتلف الكلى والعينين والقدمين بسبب مرض السكري. في كثير من الحالات ، لا يؤدي العلاج نفسه إلى أي مضاعفات أخرى ويمكن أن يحد من الأعراض بشكل جيد نسبيًا ، حتى يتطور المرض بشكل إيجابي. ومع ذلك ، ليس من الممكن دائمًا مواجهة الذكر ، بحيث يعاني الكثير من المصابين بالاكتئاب الشديد.
منع
نظرًا لأن متلازمة Achard-Thiers ليست مرضًا مستقلاً ، ولكنها تحدث في سياق مرض أساسي أو نتيجة له ، يبدو أن الوقاية المحددة لهذه المتلازمة صعبة. ينصب التركيز على علاج المرض الأساسي ، والذي يكون عادةً ورمًا.
التدابير التي يمكن أن يتخذها المرضى بأنفسهم تتعلق في المقام الأول بتناول الأدوية بانتظام وصحيح ، فضلاً عن المشاركة في أشكال أخرى من العلاج والتدابير الإيجابية العامة للصحة ، مثل اتباع نظام غذائي متوازن.
الرعاية اللاحقة
نظرًا لأن متلازمة أكارد تيير هي مرض وراثي ، فلا يمكن علاجها سببيًا ، ولكن من خلال الأعراض فقط. لهذا السبب ، فإن خيارات الرعاية اللاحقة محدودة للغاية وبالكاد تكون ممكنة. عادة لا يتحقق العلاج الكامل لمتلازمة أكارد-تيير.
نظرًا لأن متلازمة أكارد تيير وراثية ، يمكن أن تكون الاستشارة الوراثية مفيدة إذا كنت ترغب في إنجاب الأطفال لتجنب نقل المتلازمة إلى الأطفال. في معظم الحالات ، يتم علاج المرض بالأدوية.
يجب على المريض التأكد من أن هذه الأدوية يتم تناولها بانتظام ، كما يجب أخذ التفاعلات مع الأدوية الأخرى في الاعتبار. علاوة على ذلك ، يجب مراقبة الغدة الدرقية للمريض بانتظام لتجنب حدوث خلل وظيفي واستبعاد المزيد من المضاعفات. يمكن لمتلازمة أكارد تيير أيضًا أن تزيد بشكل كبير من احتمالية الإصابة بنوبة قلبية.
لهذا السبب ، فإن فحوصات القلب المنتظمة مفيدة أيضًا ، على الرغم من أن أسلوب الحياة الصحي مع اتباع نظام غذائي صحي يمكن أن يكون له تأثير إيجابي للغاية على مسار المرض. يمكن أن يوفر الاتصال بالمرضى الآخرين الذين يعانون من متلازمة Achard-Thiers أيضًا معلومات قيمة يمكن أن تساعد في تحسين الحالة.
يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك
تختلف أعراض متلازمة Achard Thiers بشكل كبير من مريض لآخر. كما أنها تعتمد على الشرط الأساسي. الحصول على هذه المعالجة له أهمية قصوى. في حين أن المرض الأساسي يمكن أن يختلف ، فإن الضعف السلبي في المظهر الخارجي عادة ما يكون شيئًا مشتركًا. اللحية الأنثوية جزء من الصورة السريرية.
لا يزال الحفاظ على موقف إيجابي أمر مهم بالنسبة للمرأة المريضة. يتصدى موقف تأكيد الحياة لخطر الانسحاب الاجتماعي والاكتئاب. يمكن للتبادل مع الأشخاص المصابين الآخرين دعم العلاج أيضًا. الانفتاح في التعامل مع المرض والمشاركة الفعالة في الحياة الاجتماعية والأسرية هي حجر الزاوية في المساعدة الذاتية. بنفس القدر من الأهمية هو الاستخدام الدائم والمنضبط للأدوية الموصوفة. يمكن أن يكون لمناقشات العلاج النفسي تأثير إيجابي أيضًا.
كقاعدة عامة ، يعاني مرضى Achard-Thiers من مرض السكري. يمكن التحكم في آثار مرض السكري إذا تم تعديل نمط الحياة. التغيير في النظام الغذائي إلى نظام غذائي صحي أمر منطقي ، مثل دمج الرياضة في الحياة اليومية. نظرًا لأن المرضى غالبًا ما يعانون أيضًا من السمنة وارتفاع ضغط الدم ، فإن التمارين المنتظمة مفيدة بشكل خاص. يمكن تحسين الإعاقات البصرية الناتجة عن المرض بشكل كبير من خلال الاختيار الذكي للملابس واستبدال الشعر وتقنيات المكياج التي تم تعلمها بشكل خاص.