متلازمة الظفر الأصفر

من عند متلازمة الظفر الأصفر يقول الطبيب الذي يعاني من ثالوث من الأعراض يتكون من أظافر سميكة صفراء اللون وانصباب جنبي ووذمة لمفية أولية. في بعض الأحيان ، ولكن ليس دائمًا ، تكون متلازمة الظفر الأصفر من أعراض الأمراض عالية المستوى مثل السرطان الخبيث. يعتمد العلاج السببي على المرض الأساسي ، ولكنه دائمًا ما يتضمن ثقبًا في غشاء الجنب في جانب الأعراض.

ما هي متلازمة الظفر الأصفر؟

الأظافر ، مثل الشعر ، هي أعضاء مرتبطة بالجلد. هذه هي لوحات الكيراتين التي تظهر تغيرات مرضية في سياق الأمراض المختلفة. يمكن أن تشير المسامير ذات اللون الأصفر إلى عملات معيبة. يمكن أن تحدث مع استهلاك التبغ أو أن تكون من أعراض متلازمات معينة.

تتوافق مع صورة سريرية مستقلة في سياق ما يسمى متلازمة الظفر الأصفرس. تم وصف هذه الصورة السريرية لأول مرة في عام 1964. يعتبر السمان ووايت أول من وصفها. بالإضافة إلى مصطلح متلازمة الظفر الأصفر ، هناك مصطلحات مثل متلازمة Scleronychia الانتشار.

بالإضافة إلى تلون الأظافر ، تتجلى المتلازمة من خلال أعراض مميزة في منطقة الرئتين. مع انتشار حوالي حالة واحدة بين 500000 إلى 1000000 شخص ، فهو مرض نادر يصيب النساء أكثر قليلاً من الرجال. متوسط ​​عمر ظهور المرض هو 60 سنة. من حيث المبدأ ، يمرض المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 41 و 80 عامًا.

الأسباب

في كثير من الحالات ، تكون متلازمة الظفر الأصفر مرضًا مستقلاً. ومع ذلك ، فقد لوحظت أعراض المتلازمة أيضًا في حالات فردية لدى مرضى السرطان أو المصابين بأمراض المناعة والروماتيزم والغدد الصماء. يمكن أيضًا أن تترافق أمراض الكلى أو السل مع متلازمة الظفر الأصفر في حالات فردية.

الشيء نفسه ينطبق على الأدوية مثل البنسيلامين. على ما يبدو ، يمكن أيضًا أن ترتبط متلازمة الوذمة اللمفية بمتلازمة الظفر الأصفر. يعتمد هذا المرض الفائق على طفرة سببية أولية في جين FOXC2. في سياق السرطان ، لوحظت متلازمة الظفر الأصفر بشكل رئيسي في مرضى الأورام الخبيثة.

ومع ذلك ، بالنسبة لغالبية جميع الحالات ، لا تزال المسببات غير واضحة. من وجهة نظر الفيزيولوجيا المرضية ، فإن الانصباب الجنبي المصحوب بأعراض هو نتيجة لضعف التصريف اللمفاوي أو فقدان البروتين. يحدث اصفرار وتسمك الأظافر النموذجي من الناحية المرضية في الغالب بسبب تباطؤ نمو الأظافر.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

يعاني مرضى متلازمة الظفر الأصفر من اضطراب نمو الأظافر. بالإضافة إلى أظافر الأصابع ، غالبًا ما تتأثر أظافر القدم. بسبب تباطؤ النمو ، تتكاثف الأظافر تدريجياً.

بمرور الوقت ، يؤدي اضطراب النمو أيضًا إلى تلون الأظافر باللون الأصفر ، مما يعطي المتلازمة اسمها. في بعض الأحيان تنفصل الأظافر عن فراش الظفر. في الحالات الفردية فهي ليست صفراء ، ولكنها خضراء. بشكل مميز ، لا تظهر أعراض الظفر في سياق متلازمة الظفر الأصفر كظاهرة معزولة ، ولكنها تتوافق فقط مع واحد من ثلاثة أعراض نموذجية.

يشمل ثالوث الأعراض المميز اضطرابات نمو الأظافر ، والارتشاح الجنبي والوذمة اللمفية الأولية. بالإضافة إلى تراكم السوائل في منطقة الصدر ، يمكن أن تتوسع القصبات الهوائية. عدوى الجيوب الأنفية المتكررة هي أيضًا من الأعراض الشائعة.

غالبًا ما تؤدي التغيرات القصبية إلى التهاب الشعب الهوائية أو توسع القصبات. في الحالات الفردية ، ترتبط هذه الأعراض بنقص α-1-antitrypsin وتغيرات أخرى في الأوعية اللمفاوية.

التشخيص ومسار المرض

يشتبه الطبيب أولاً في متلازمة الظفر الأصفر بعد أخذ سوابق مرضية مفصلة بناءً على الصورة السريرية. يمكن أن يؤكد تصوير الجهاز الليمفاوي وكذلك الشعب الهوائية وغشاء الجنب الشكوك الأولى تمامًا مثل التحديد التشخيصي المختبري لـ α-1-antitrypsin. يعتمد تشخيص مرضى متلازمة الظفر الأصفر على عوامل مختلفة.

درجة تأثر الشعب الهوائية حاسمة من حيث التشخيص مثل احتمال وجود مرض شديد الحساسية. إذا كان من الممكن إرجاع المتلازمة إلى مرض أولي ، فإن قابلية علاجها تكون حاسمة للتشخيص. في حالة الأورام الخبيثة على وجه الخصوص ، يلعب الوقت الذي يتم فيه التشخيص دورًا مهمًا في قابلية علاج المرض والشفاء منه.

المضاعفات

بشكل عام ، تؤدي متلازمة الظفر الأصفر إلى شكاوى مختلفة على الأظافر. تؤدي هذه الشكاوى في المقام الأول إلى انخفاض كبير في المظهر الجمالي لدى الشخص المعني ، وبالتالي في كثير من الحالات إلى عقدة الدونية أو إلى تدني احترام الذات. يمكن أن يؤدي هذا بدوره إلى التنمر أو المضايقة وله تأثير سلبي للغاية على نوعية حياة الشخص.

ليس من النادر أن يعاني المرضى من مشاكل نفسية. يمكن أن تحدث اضطرابات النمو أيضًا على الأظافر وتجعل الحياة اليومية صعبة. بالإضافة إلى شكاوى الأظافر ، تؤدي متلازمة الظفر الأصفر أيضًا إلى التهاب في الأنف أو التهاب الشعب الهوائية في كثير من الحالات. غالبًا ما يعاني المرضى من صعوبة في التنفس وتضخم الغدد الليمفاوية. يمكن أن يتراكم الماء أيضًا في منطقة الصدر ، مما يجعل التنفس صعبًا.

عادة ما يتم علاج متلازمة الظفر الأصفر من خلال إجراء جراحي. لا توجد مضاعفات أخرى. يتم تخفيف الأعراض بشكل كبير ومحدودة. علاوة على ذلك ، يعتمد المرضى على علاجات مختلفة لتجنب المزيد من الشكاوى. مع العلاج المبكر ، لا يتأثر متوسط ​​العمر المتوقع للمريض سلبًا بمتلازمة الظفر الأصفر.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

إذا كانت هناك تغيرات في أظافر أصابع اليدين أو القدمين ، فيجب مناقشة الملاحظات مع الطبيب.إذا كان هناك اضطراب في النمو أو تغير اللون ، فهناك ما يدعو للقلق. الفحوصات الطبية ضرورية لتوضيح السبب والتشخيص. يجب فهم سماكة الأظافر غير المعتادة على أنها إشارة تحذير من الكائن الحي. تشير إلى الاضطرابات الداخلية التي يشار إليها بالرعاية الطبية.

إذا انفصلت الأظافر عن فراش الظفر ، يجب استشارة الطبيب على الفور. في حالة عدم تسبب أي حادث أو قوة في ظهور الأعراض والتغيرات البصرية ، يوصى بإجراء تقييم من قبل الطبيب. كما يلزم عناية خاصة في حالة حدوث اضطرابات في التنفس وضوضاء التنفس وتورم الليمفاوية. هذه هي الشكاوى التي تحتاج إلى مزيد من التحقيق. إذا زاد عدد المخالفات الصحية على مدار عدة أيام أو أسابيع ، يجب استشارة الطبيب على الفور.

يجب أيضًا تقديم شكاوى الصدر أو الضيق أو التوعك العام إلى الطبيب. إذا كان هناك التهاب متكرر في الجيوب الأنفية ، فهناك أيضًا حاجة للعمل.

العلاج والعلاج

إذا حدثت متلازمة الظفر الأصفر في السياق الأكبر لمرض أساسي ، فيجب إيلاء الاهتمام الكامل للمرض المسبب. من الناحية المثالية ، يتم العلاج السببي للمرض الأساسي. علاج السبب سيقلل أيضًا من أعراض المتلازمة. العديد من حالات متلازمة الظفر الأصفر لها سبب غير واضح.

العلاج السببي غير ممكن في هذه الحالات. في هذا السياق ، يكون العلاج من الأعراض البحتة. يستخدم العلاج الموضعي والجهازي بفيتامين هـ كشكل من أشكال العلاج. دائمًا ما يكون العلاج طفيف التوغل مطلوبًا للانصباب الموجود في غشاء الجنب.

هذا ينطبق أيضا على الأمراض الأولية الرئيسية. عادةً ما يتوافق علاج الأعراض طفيف التوغل مع البزل الجنبي. خلال هذا الثقب العلاجي في غشاء الجنب ، يتم إراحة منطقة غشاء الجنب من أجل استعادة قدرة المريض على التنفس. للقيام بذلك ، يقوم الطبيب بثقب الفراغ في غشاء الجنب بين الضلوع والرئتين.

يتم تقدير مدى الانصباب مسبقًا عن طريق الموجات فوق الصوتية. يقوم الطبيب بتحديد موقع الثقب على أساس هذا التصوير. من أجل عدم إصابة الكبد والطحال ، يجب ألا يكون موقع البزل أقل من الحيز الوربي السادس أو السابع. يتم وضع قنية البزل على الحافة العلوية من الضلع بشكل عمودي على الجلد.

يطمح المريض باستمرار بينما يقوم الطبيب بإدخال القنية. بعد شفط السائل الجنبي ، يزيل الطبيب الماندرين الفولاذي ويحرك الكانيولا. يتم ثقب الانصباب الجنبي باستخدام محبس ثلاثي متصل.

منع

لا يمكن منع متلازمة الظفر الأصفر إلا بالقدر الذي يمكن فيه الوقاية من الأمراض السببية الأولية. نظرًا لأنه في كثير من الحالات لا يمكن إرجاع المتلازمة إلى مرض أولي واضح ، لا تكاد توجد أي خطوات وقائية واعدة متاحة.

الرعاية اللاحقة

عادة ما يكون لدى المصابين بمتلازمة الظفر الأصفر عدد قليل جدًا ومحدود جدًا من إجراءات المتابعة المباشرة المتاحة ، لذلك يجب على المصابين بهذا المرض استشارة الطبيب في وقت مبكر جدًا وبدء العلاج. لا يمكن أن يكون هناك شفاء مستقل. نظرًا لأن هذا مرض وراثي ، فعادةً ما يكون العلاج الكامل غير ممكن.

إذا كانت هناك رغبة أخرى في إنجاب الأطفال ، فقد يكون من المستحسن إجراء فحص وراثي واستشارة لمعرفة ما إذا كان من الممكن تكرار متلازمة الظفر الأصفر في الأحفاد. يعتمد معظم المصابين بمتلازمة الظفر الأصفر على التدخلات الجراحية التي يمكن أن تخفف الأعراض وتحد منها.

يجب أن يستريح المصابون بالتأكيد ويستريحوا بعد العملية. تجنب الإجهاد أو النشاط البدني حتى لا تثقل كاهل الجسم دون داع. علاوة على ذلك ، فإن دعم ومساعدة الأسرة أمر مهم للغاية مع هذا المرض. يمكن لهذا أيضًا أن يمنع الاكتئاب والأمراض العقلية الأخرى. بشكل عام ، لا يمكن التنبؤ بما إذا كان متوسط ​​العمر المتوقع للمتضررين سيكون محدودًا.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

إذا كانت الأظافر غير طبيعية ، يجب فحص نمط حياتك. يمكن أن يشير تغير لون الأظافر على أصابع اليدين أو القدمين إلى اتباع نظام غذائي غير لائق. من المهم التحقق مما إذا كان هناك نظام غذائي متوازن غني بالفيتامينات. خلاف ذلك ، يجب إجراء التغييرات على الفور لتجنب زيادة الأعراض أو المزيد من الأمراض.

بالإضافة إلى ذلك ، يجب تجنب امتصاص الملوثات ويجب إيقافه في أسرع وقت ممكن. يمكن أن يؤدي استهلاك النيكوتين بشكل فعال وسلبي إلى عواقب صحية خطيرة. بالنسبة للعديد من المصابين ، يؤدي الاتصال الجسدي بالسجائر أو السيجار أو غيره من أشكال التدخين إلى حدوث مخالفات جسدية. من ناحية أخرى ، فإن العناية اليومية باليدين وخاصة الأظافر مفيدة. ويشمل ذلك التطهير وإزالة وحدات الجلد الفرعية وتزويد الجلد بالعناصر الغذائية المهمة. وهذا يتيح اتخاذ تدابير وقائية وتحقيق استقرار نمو الأظافر.

نظرًا لأن المرض غالبًا ما يشير إلى وجود سرطان موجود ، فإن الشخص المصاب يحتاج إلى تقوية عقلية للتعامل مع المشاكل الصحية. يجب دعم جهاز المناعة حتى يتمكن الشخص المصاب من إكمال إجراءات العلاج اللازمة بنجاح. يجب تقليل الضغوطات بشكل عام وتحسين نظافة النوم. في كثير من الحالات ضد أشكال مختلفة من الحمل الزائد ، والتي يجب تغييرها وتقليلها على الفور.