شبيه الفقاع الفقاعي

أ شبيه الفقاع الفقاعي هو مرض مناعي ذاتي للجلد يترافق مع ظهور تقرحات ويزداد حدوثها بشكل ملحوظ ابتداءً من سن الستين. مع وجود حوالي 0.7 إلى 1.8 حالة جديدة لكل 100000 نسمة سنويًا ، يعد الفقعان الفقاعي مرضًا نادرًا ، على الرغم من أنه أكثر أمراض الجلد المتقرحة المناعية شيوعًا.

ما هو الفقعان الفقاعي؟

يتجلى شبيه الفقاع الفقاعي في المقام الأول من خلال التغيرات الملحوظة في الجلد. يصاب معظم الناس باحمرار وعقيدات حمراء ، بعضها منتفخ ومثير للحكة.
© بيتر هيرميس فوريان - stock.adobe.com

شبيه الفقاع الفقاعي هو مرض جلدي مناعي ذاتي (جلاد مناعي ذاتي) مرتبط ببثور منتفخة تحت الجلد (فقاعات).

يمكن أن تظهر البثور النزفية في كثير من الأحيان (التي تؤدي إلى النزيف) على الجلد المحمر (على الحمامي) والجلد السليم. على وجه الخصوص ، يتأثر البطن والأطراف (بما في ذلك الإبط ، ومثنيات الأطراف ، ومنطقة الفخذ ، وثنيات الألوية) بالتقرح ، في حين أن الغشاء المخاطي للفم عادة لا يصيب (في حوالي 20 بالمائة).

غالبًا ما يرتبط شبيه الفقاع الفقاعي ببعض أمراض المناعة الذاتية مثل التهاب القولون التقرحي أو التهاب العضلات أو التهاب المفاصل الروماتويدي ، وفي حالات نادرة مع الأورام الخبيثة. بالإضافة إلى البثور القوية الممتلئة ، والتي تعتبر من الأعراض الرئيسية للفقعان الفقاعي ويمكن الإعلان عنها في بعض الحالات عن طريق الحكة أو الشرى (الشرى) ، يمكن أن تتطور تقيح الجلد (التهاب صديدي للجلد) نتيجة لعدوى ثانوية بالمكورات العقدية أو العنقودية.

الأسباب

شبيه الفقاع الفقاعي هو مرض مناعي ذاتي وبالتالي ينتج عن خلل في نظام المناعة. في هذه العملية ، يتم تكوين الأجسام المضادة الذاتية للجسم ، والتي تسمى الغلوبولين المناعي G (IgG) ، والتي يتم توجيهها ضد بروتينات معينة من hemidesmosomes ، والتي ، كمكونات خلوية لغشاء الخلية ، تضمن الاتصال بين البشرة والغشاء القاعدي (بين البشرة والأدمة أو الأدمة) هي.

تدمر البلاعم (الخلايا الكاسحة) والوحيدات (المرحلة الأولية من البلاعم) مناطق الهيميدموسومات التي تحددها الأجسام المضادة الذاتية خطأً على أنها خبيثة (خبيثة) ، بحيث لم يعد الالتصاق (التماسك) بين طبقات الجلد المصابة مضمونًا. يحدث تراكم السوائل وتتشكل بثور.

لم يتم فهم الأسباب الدقيقة وراء هذا التنظيم غير الصحيح بشكل واضح. من المعروف أن شبيه الفقاع الفقاعي يمكن تحريضه (تحريضه) عن طريق الأدوية مثل فوروسيميد ، ديازيبام ، مدرات البول أو مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ، وبعض الأورام الخبيثة (بما في ذلك سرطان الشعب الهوائية والبروستاتا) والأشعة فوق البنفسجية.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

أدوية للطفح الجلدي والأكزيما

الأعراض والاعتلالات والعلامات

يتجلى شبيه الفقاع الفقاعي في المقام الأول من خلال التغيرات الملحوظة في الجلد. يصاب معظم الناس باحمرار وعقيدات حمراء ، بعضها منتفخ ومثير للحكة. بعد أسابيع أو أشهر ، تتطور هذه النتوءات إلى حويصلات صغيرة. يمكن أن تظهر على الجلد المحمر ، ولكنها غالبًا ما تنتشر في المناطق الصحية من الجلد.

عادة ما يتراوح حجمها بين بضعة مليمترات وسنتيمتر ومملوءة بسائل صافٍ مصفر. في بعض الأحيان تمتلئ المثانة جزئيًا بالدم. يتكون الجزء العلوي من البثور من البشرة ، وهذا هو السبب في أن الفقاع الفقاعي عادة ما يكون شديد المقاومة وممتلئ الجسم.

إذا تم فتحه ، تظهر عيوب سطحية ونزيف في الجلد على المنطقة المصابة. غالبًا ما يتعايش الاحمرار والتورمات والكتل وعيوب الجلد وتشكل البشرة المميزة للمرض. يمكن أن تحدث تغيرات الجلد في أي مكان من الجسم.

وهي شائعة بشكل خاص في البطن ، والإبطين ، والأربية ، والفخذين الداخليين ، ووركى الذراعين. يتأثر الغشاء المخاطي للفم أو الملتحمة في كل مريض خامس. تظهر التقرحات المؤلمة على شكل رشقات ، وتشفي من تلقاء نفسها غالبًا. في حالة عدم وجود علاج ، يمكن أن يستمر الفقعان الفقاعي لسنوات.

التشخيص والدورة

يمكن عادة الفقاع الفقاعي (حوالي 80 إلى 90 في المائة) بالإضافة إلى الأعراض السريرية الرئيسية (انتفاخ البثور) على أساس اكتشاف الأجسام المضادة الذاتية (IgG ومكمله C3) ضد الهيميدموسومات في الصفيحة الصافية للغشاء القاعدي (التألق المناعي المباشر) أو في المصل ( يمكن تشخيص التألق المناعي غير المباشر) عن طريق الأجسام المضادة الفلورية.

بالإضافة إلى ذلك ، يتم زيادة معدل الترسيب في بعض الحالات ويمكن اكتشاف فرط الحمضات المحيطي (زيادة تركيز الخلايا الحبيبية اليوزينية) أو الغلوبولين المناعي الأخرى (IgE) في المصل. يمكن الكشف عن تسلل الأنسجة (الأنسجة الرقيقة) إلى الأدمة عن طريق الخلايا الحبيبية الحمضية والخلايا الحبيبية (بعض الكريات البيض) وكذلك الخلايا الليمفاوية وخلايا المنسجات.

بمساعدة طرق التصوير (أشعة الصدر ، تصوير البطن بالموجات فوق الصوتية) وبراز الدم ، يمكن استبعاد الأورام كمحفزات.يتطور شبيه الفقاع الفقاعي تلقائيًا في معظم الحالات وله مسار انتكاسي ومنتكس. إذا لم يتم علاجه ، فإن الفقعان الفقاعي يكون قاتلاً في 30 إلى 40 بالمائة من الحالات.

المضاعفات

كقاعدة عامة ، يقلل الفقاع الفقاعي بشكل كبير من جودة حياة المريض. هناك مضايقات قوية وغير سارة للغاية على جلد الشخص المعني. تتطور الحكة المصاحبة لاحمرار الجلد. إذا خدش المريض الجلد ، فإن الحكة تميل إلى التفاقم.

يؤدي فقدان الشهية الذي يحدث أيضًا إلى خسارة كبيرة في الوزن وبالتالي إلى نقص الوزن في كثير من الأحيان. هذا يجعل المريض يشعر بالضعف. هناك أيضًا حمى شديدة. يتم العلاج نفسه بمساعدة المضادات الحيوية ومثبطات المناعة. يمكن أن تؤدي هذه إلى آثار جانبية طفيفة ، والتي ، مع ذلك ، تعتمد على حالة المريض الصحية.

في معظم الحالات ، يؤدي تناول الدواء إلى مسار إيجابي للمرض. ومع ذلك ، يمكن أن يصاب الشخص المصاب بالمرض مرة أخرى في وقت لاحق في الحياة. إذا لم ينجح العلاج الدوائي ، يمكن إعطاء الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد.

كقاعدة عامة ، يؤدي هذا إلى مسار إيجابي للمرض. لا توجد مضاعفات أخرى. كما أن متوسط ​​العمر المتوقع للمريض لا يتغير.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

إذا لوحظت حكة أو احمرار في الجلد أو ظهور بثور مميزة ، يجب إخبار الطبيب. من الأفضل استشارة الطبيب بسرعة خاصة إذا زادت الأعراض. هذا صحيح بشكل خاص عندما يكون للأعراض تأثير كبير على الرفاهية.

من المستحسن أن يتم توضيح شبيه الفقاع الفقاعي بسرعة قبل ظهور المزيد من المضاعفات. يجب على أي شخص يلاحظ الإرهاق الجسدي في أحد الأقارب وفي بعض الأحيان أيضًا العزلة عن الاتصالات الاجتماعية أن يتحدث معهم على الفور.

مع الدعم ، غالبًا ما تكون زيارة الطبيب والعلاج اللاحق أسهل. يحدث المرض الجلدي في الغالب عند كبار السن - بالإضافة إلى الفحوصات الروتينية الموصى بها ، يجب أن ترى الطبيب على الفور إذا كانت لديك أعراض غير عادية. إذا تم العثور على شبيه الفقاع الفقاعي ، فيمكن علاجها عادة بشكل جيد.

بما أن العلاج الدوائي ينطوي على مخاطر معينة ، فإن ما يلي ينطبق: استشر طبيبك بانتظام. إذا كانت هناك آثار جانبية خطيرة ، يجب تحديد موعد مع طبيب الأسرة. الأشخاص الآخرون الذين يمكن الاتصال بهم هم طبيب الأمراض الجلدية أو - في حالة الشكاوى الشديدة - خدمة الطوارئ الطبية.

الأطباء والمعالجين في منطقتك

العلاج والعلاج

في حالة الفقاع الفقاعي ، يتكون العلاج من إجراءات علاجية موضعية أو موضعية وكذلك جهازية ويهدف إلى تثبيط المناعة عن طريق الحد من تخليق الجسم المضاد الذاتي عن طريق مثبطات المناعة أو المنشطات.

تعتمد التدابير العلاجية على مدى انتشار المرض ، والعمر والأمراض الكامنة التي يعاني منها الشخص المصاب وكذلك على المدى (المحدود محليًا أو المعمم) ومسبب المرض الجلدي. إذا تم تحفيز الفقاع عن طريق الأدوية ، على سبيل المثال ، يجب إيقاف المواد المحفزة أو تغييرها وفقًا لذلك.

إذا كان الفقاع الفقاعي ضعيفًا ، فإن السكرية الموضعية الفعالة أو الستيرويد كافية للعلاج في كثير من الحالات. يتم تطبيق هذا على مناطق الجلد المصابة بالاشتراك مع المراهم أو الكريمات المطهرة مثل كريم كليوكينول ومرهم إيثاكريدين لاكتات وكاديكسومير اليود.

كقاعدة عامة ، يتم فتح البثور وثقبها قبل العلاج الموضعي. للعلاج الجهازي أو الداخلي من الفقاعات الفقاعية المعتدلة ، يتم استخدام الجلوكورتيكويدات عن طريق الفم أو في الوريد ، والتي يتم دمجها مع الآزوثيوبرين ويتم تقليل جرعتها تدريجياً (تدريجيًا) على مدار العلاج.

إن الاستخدام الفموي للنياسيناميد (أميد حمض النيكوتينيك) والتتراسيكلين مع الجلوكوكورتيكويدات الموضعية لهما نفس النجاح ، على الرغم من أن مثل هذا العلاج يعمل على وسطاء الالتهاب الموضعي ولا يمنع تكوين الأجسام المضادة. في الحالات المعزولة ، يتم استخدام جرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات أو الغلوبولين المناعي المحقون عن طريق الوريد أو فصادة البلازما ، وهو أمر غير ضروري بشكل عام في حالة الفقعان الفقاعي الشائع.

التوقعات والتوقعات

يعتمد معظم مرضى هذا المرض على العلاج مدى الحياة لأنه لا يمكن علاج سبب المرض. إذا حدث المرض من خلال العديد من المواد المحفزة ، فيجب إيقاف هذه المواد من أجل تخفيف الأعراض.

عادة ، يعتمد المرضى على الأدوية والكريمات والمراهم المختلفة لتحسين نوعية حياتهم وإدارة الأعراض. يعتمد العلاج الدقيق بشكل كبير على شدة الأعراض. لا توجد مضاعفات خاصة مع العلاج ويتم تخفيف الأعراض.

إذا لم يتم علاج المرض ، تبقى الأعراض ويكون لها تأثير سلبي للغاية على نوعية حياة المريض وحياته اليومية. هذا لا يؤدي فقط إلى قيود في الحياة اليومية ، ولكن غالبًا ما يؤدي أيضًا إلى شكاوى نفسية أو تطور الاكتئاب. لهذا السبب العلاج ضروري في كل حالة. لا يقتصر المرض على العمر المتوقع للمريض. في بعض الحالات ، تختفي الأعراض مع تقدم العمر ، على الرغم من أن هذا المسار لم يتم فهمه بشكل كامل بعد.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

أدوية للطفح الجلدي والأكزيما

منع

نظرًا لأن المسببات الدقيقة لمظهر من مظاهر الفقعان الفقاعي لم يتم توضيحها بشكل قاطع ، فلا يمكن منعها بشكل مباشر. يجب تجنب العوامل المحتملة المعروفة التي يمكن أن تعزز تطور الفقاع (بما في ذلك الأدوية) إذا لزم الأمر.

الرعاية اللاحقة

في معظم الحالات ، لا توجد تدابير وخيارات خاصة أو مباشرة لمتابعة الرعاية المتاحة للشخص المصاب. لذلك فإن الشخص المصاب يعتمد بشكل أساسي على التشخيص والعلاج المبكر لهذا المرض بشكل سريع وقبل كل شيء حتى يمكن منع حدوث المزيد من المضاعفات. لا يمكن أن يحدث الشفاء الذاتي ، لذا فإن العلاج ضروري.

عادة ما يتم العلاج نفسه بمساعدة الأدوية. يجب تناول هذه الأدوية بانتظام وبالجرعة الصحيحة لمنع حدوث المزيد من المضاعفات. إذا كانت لديك أي أسئلة أو إذا كان هناك أي شيء غير واضح ، فيجب عليك دائمًا الاتصال بالطبيب أولاً حتى لا تظهر أي شكاوى أخرى. لسوء الحظ ، يعتمد معظم المصابين بهذا المرض أيضًا على غسيل الكلى.

عند القيام بذلك ، غالبًا ما يحتاجون إلى دعم ورعاية الأصدقاء والعائلة. المناقشات الحساسة والمحبة ضرورية أيضًا حتى لا يكون هناك اضطرابات نفسية أو اكتئاب. لا يمكن توقع ما إذا كان المرض سيؤدي إلى انخفاض متوسط ​​العمر المتوقع على مستوى العالم. مزيد من إجراءات المتابعة غير ممكنة.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

الفقاع الفقاعي هو اضطراب جلدي نادر يصيب المناعة الذاتية يصيب الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا على وجه الخصوص. لم يتم توضيح الأسباب بشكل قاطع ، ولكن يشتبه في وجود صلة بين المرض وبعض الأدوية ، مثل مدرات البول أو مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين.

إذا لاحظ المرضى أعراض المرض ، فمن الضروري أن يستشيروا طبيبًا أو عيادة متخصصة متخصصة في أمراض المناعة الذاتية في أسرع وقت ممكن وأن يبلغوا الأشخاص الذين يتواصلون معهم بشأن الأدوية التي يتناولونها.

يعاني المرضى عادة من حكة شديدة جدا ، وعادة ما يعالجها الطبيب. مضادات الهيستامين ، المتوفرة في شكل مراهم أو أقراص أو قطرات في الصيدلية بدون وصفة طبية ، تساعد أيضًا في الإجازة أو في حالات استثنائية أخرى. غالبًا ما تزداد الحكة عندما يكون الجو دافئًا. يعاني العديد من المرضى من حكة شديدة تحت اللحاف ليلاً.

هنا يمكن أن يساعد في استبدال الألحفة التقليدية بألحفة الصوف القطبية الخفيفة. هذه المنسوجات خفيفة للغاية وقابلة للتنفس ، بحيث لا يكون هناك تراكم للحرارة. في حالة ظهور بثور على الجسم ، ارتدِ ملابس فضفاضة وملابس داخلية تحتوي على نسبة عالية من المواد القابلة للتنفس مثل القطن أو الخيزران.

إذا كانت هناك بثور على أجزاء من الجسم لا يمكن تغطيتها بالملابس ، فغالبًا ما يكون لهذه التغيرات الجلدية تأثير مشوه. يمكن إخفاء الفقاعات بصريًا بمساعدة مكياج خاص من الصيدلية أو بائع مستحضرات التجميل بالتجزئة.