ال متلازمة ديجيرين سبيلر هي متلازمة جذع الدماغ التي تنتمي إلى متلازمات النخاع المستطيل وتتميز بأعراض الشلل المتناوبة. بسبب انسداد الشرايين ، يعاني المرضى من شلل في اللسان ، والذي يترافق مع شلل نصفي واضطرابات حسية في الجانب الآخر من الجسم.
ما هي متلازمة ديجيرين سبيلر؟
© HANK GREBE - stock.adobe.com
يتوافق النخاع المستطيل مع النخاع الممدود وبالتالي الجزء الأكثر ذيلية من الدماغ. الهيكل هو أحد هياكل جذع الدماغ وجزء مهم من الجهاز العصبي المركزي. عادة ما يؤدي الفشل الكامل للنخاع المستطيل إلى الموت.
يحتوي الهيكل على مراكز انعكاسية مهمة ووظائف نباتية مثل وظيفة الجهاز التنفسي أو وظائف الدورة الدموية. توجد أيضًا ردود الفعل مثل العطس والقيء ومنعكس البلع في النخاع المستطيل. بالإضافة إلى النخاع المستطيل ، يشمل جذع الدماغ الدماغ المتوسط والجسر. تُعرف حالات الفشل الجزئي لهياكل جذع الدماغ باسم متلازمات جذع الدماغ.
تتميز متلازمات جذع الدماغ بأعراض متناوبة ، واعتمادًا على موقع الضرر ، تنقسم إلى بونات متناوبة ، متناوبة الدماغ المتوسط ومتلازمات النخاع المستطيل بالتناوب.
بالإضافة إلى متلازمة جاكسون ومتلازمة فيرنت ، تتوافق متلازمة Dejerine-Spiller مع متلازمة النخاع المستطيل المتناوب. من بين متلازمات النخاع المستطيل العشرة الكلاسيكية ، تعد متلازمة Dejerine-Spiller واحدة من أكثر الأعراض شدة ، والتي تم وصف الشلل المتناوب منها لأول مرة من قبل أطباء الأعصاب Spiller و Dejerine في بداية القرن العشرين.
الأسباب
مثل جميع متلازمات جذع الدماغ ، تحدث متلازمة Dejerine-Spiller عن آفات في منطقة جذع الدماغ. التوطين الدقيق لمتلازمة النخاع المستطيل هو النخاع الممدود. يمكن أن تؤدي الحالات المختلفة وأحداث المرض إلى إصابات لأجزاء من الدماغ.
في حالة متلازمة Dejerine-Spiller ، يكون السبب الرئيسي للأعراض الفردية عادةً هو انسداد الشريان. تحمل الشرايين دمًا غنيًا بالأكسجين. يتوافق الدم في جسم الإنسان مع وسيلة نقل لا تزود الأنسجة بالأكسجين الحيوي فحسب ، بل أيضًا بالمغذيات والمرسلين. تمد الشرايين الدماغية الدماغ بالأكسجين والمواد المغذية.
يؤدي انسداد هذه الشرايين إلى نقص التروية ونقص المغذيات داخل الدماغ. في حالة انقطاع إمداد المغذيات والأكسجين ، تموت الخلايا تلقائيًا. هذا الموت الخلوي له عواقب وخيمة ، خاصة في منطقة الدماغ ، ويمكن أن يسبب إعاقات وظيفية شديدة.
تظهر أعراض انسداد الشرايين لمتلازمة Dejerine-Spiller في الغالب في الشريان الفقري الأمامي أو الفقري. من وجهة نظر الفيزيولوجيا المرضية ، هناك آفة أنسية مستطيلة الشكل ، وفشل في النواة العصبية تحت اللسان وآفة في اللمفيس الإنسي. يمكن أن تحدث آفة في السبيل الهرمي القاعدي أيضًا.
الأعراض والاعتلالات والعلامات
المرضى الذين يعانون من متلازمة ديجيرين سبيلر لديهم مجموعة من الأعراض المعقدة. تتميز المتلازمة عادةً بأعراض متناوبة للشلل. من المعروف أن النصف الأيسر من الدماغ يتحكم في النصف الأيمن من الجسم والعكس صحيح.
ومع ذلك ، هذا لا ينطبق على منطقة الأعصاب القحفية. في حالة تلف الأعصاب القحفية ، لا يكون الفشل ملحوظًا على الجانب الآخر من الآفة الفعلية ، ولكن على نفس الجانب. في متلازمة Dejerine-Spiller ، يحدث شلل اللسان في نفس الجانب من الضرر.
يظهر الجانب الآخر من الجسم شلل نصفي. في معظم الحالات ، تحدث اضطرابات حسية أكثر أو أقل حدة في جانب الشلل النصفي. عادة ما يؤدي الفشل الحركي للسان إلى الحد من القدرة على التعبير أو الكلام.
بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يرتبط شلل اللسان باضطرابات البلع أو مشاكل أخرى في تناول الطعام. شدة عجز المريض تعتمد على مدة انسداد الشرايين المسبب ، وبالتالي مدة نقص الأكسجين.
التشخيص
يقوم طبيب الأعصاب بتشخيص متلازمة Dejerine-Spiller باستخدام الأعراض السريرية والتصوير الدماغي الإضافي. تُظهر الصور المقطعية آفات في منطقة النخاع الممدود ، والتي يمكن أن تكون أكثر أو أقل وضوحًا. من حيث التشخيص التفريقي ، يجب تمييز المتلازمة عن متلازمات النخاع المستطيل ذات الصلة.
بالإضافة إلى ذلك ، يجب استبعاد أسباب مثل الأورام والتهاب المناعة الذاتية والبكتيريا لأعراض الفشل. إن تشخيص مرضى متلازمة Dejerine-Spiller ضعيف نسبيًا. لا يحدث التجديد الكامل في كثير من الحالات.
المضاعفات
بسبب متلازمة Dejerine-Spiller ، يحدث شلل مختلف في المريض. في كثير من الحالات ، يتأثر اللسان في المقام الأول بالشلل. هذا يؤدي إلى اضطرابات اللغة ومشاكل في الفهم. غالبًا ما يكون التواصل الموجه غير ممكن بالنسبة للمريض.
يمكن أيضًا إصابة أطراف أو أجزاء أخرى من الجسم بالشلل ، مما قد يؤدي إلى اضطرابات حساسية شديدة واضطرابات في الإدراك. لا يمكن للمريض أن يعيش حياة يومية عادية. غالبًا ما يعتمد هذا الشخص على مساعدة الآخرين ويعاني من الاكتئاب والشكاوى النفسية الأخرى.
ليس من غير المألوف أن يتم استبعادهم من المجتمع. يمكن أن يسبب شلل اللسان أيضًا صعوبة في البلع ، مما قد يؤدي أيضًا إلى نقص الوزن. لم يعد تناول الطعام العادي وتناول السوائل ممكنًا أيضًا. لا يمكن علاج متلازمة Dejerine-Spiller بشكل كامل.
لهذا السبب ، يتم تقييد الأعراض حتى يتمكن المريض من تناول الطعام والتعبير عن نفسه بشكل طبيعي مرة أخرى. عادة ما يأخذ هذا العلاج شكل العلاج ولا يؤدي إلى أي أعراض أو مضاعفات أخرى. ومع ذلك ، في كثير من الحالات ، لا يمكن الحد تمامًا من متلازمة Dejerine-Spiller ، بحيث يتعين على المريض أن يعيش مع القيود طوال حياته.
متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟
نظرًا لأن متلازمة Dejerine-Spiller لا تشفي نفسها ، يجب استشارة الطبيب في أي حال. كقاعدة عامة ، لا يتم أيضًا تشخيص المتلازمة فور الولادة ، لذلك يجب إجراء التشخيص من قبل الطبيب في أي حال. بعد ذلك يجب مراجعة الطبيب إذا كان المريض يعاني من شلل في الوجه من حين لآخر. هذا الشلل ليس دائمًا ويمكن أن يؤثر على اللسان أو عضلات الوجه الأخرى على سبيل المثال. غالبًا ما يكون جانب واحد فقط من الوجه مشلولًا.
في حالة حدوث هذا الشلل بشكل متكرر ، يجب استشارة الطبيب في أي حال. يمكن أن تشير صعوبة البلع أيضًا إلى هذه المتلازمة. في الحالات الشديدة ، يمكن أن تؤدي المتلازمة أيضًا إلى فقدان الوعي ويجب استدعاء طبيب الطوارئ. يمكن إجراء التشخيص الأول من قبل طبيب عام. ومع ذلك ، في العلاج ، يتم استخدام علاجات مختلفة يمكن أن تجعل الشكاوى تغطي. يعد علاج النطق مفيدًا جدًا أيضًا في حالة شلل اللسان ويمكن أن يعيد التطور إلى طبيعته مرة أخرى ، خاصة عند الأطفال.
الأطباء والمعالجين في منطقتك
العلاج والعلاج
العلاج السببي غير متاح للمرضى الذين يعانون من متلازمات النخاع المستطيل.يتلقى المرضى الذين يعانون من متلازمة Dejerine-Spiller علاجًا داعمًا لأعراض بحتة لا يؤثر على السبب الفعلي. أهم الإجراءات العلاجية هي العلاج الطبيعي والعلاج الوظيفي.
الأنسجة العصبية داخل الدماغ عالية التخصص. لهذا السبب ، فإن نسيج الجهاز العصبي المركزي لديه قدرة تجديد محدودة فقط. على الرغم من أن المناطق المتضررة من الدماغ لم تعد قادرة على العودة إلى وظائفها الكاملة ، يمكن للمرضى الذين يعانون من أعراض آفات الدماغ تعويض عجزهم من خلال التدريب المستمر في الحالات الفردية.
يتم تحقيق هذا التعويض من خلال نقل الوظائف من مناطق الدماغ التالفة إلى أنسجة المخ السليمة. يمكن تحسين شلل نصفي المصابين على الأقل من خلال العلاج الطبيعي المستهدف عن طريق تحفيز المناطق المجاورة من الدماغ لتولي وظائف المناطق المتضررة من الدماغ.
إذا لم يكن التجديد مرضيًا ، يتعلم المرضى كيفية التعامل مع أعراض الفشل الحركي على أساس يومي في العلاج المهني. بصحبة العلاج المهني ، على سبيل المثال ، يتعرفون على وسائل مساعدة مثل المشاة ، مما يجعل الحياة اليومية أسهل لهم.
نظرًا لأن المرضى الذين يعانون من متلازمة ديجيرين سبيلر يعانون أيضًا من شلل اللسان ، فإنهم يتلقون أيضًا جلسات علاج النطق بالإضافة إلى الرعاية المهنية والعلاج الطبيعي. يعتبر علاج التخاطب مهمًا بشكل خاص في استعادة قدرة المرضى على التعبير عن أنفسهم وتقليل شعورهم بالعجز.
التوقعات والتوقعات
مع متلازمة Dejerine-Spiller ، يعاني المصابون من قيود كبيرة في حياتهم ، مما يقلل بشكل كبير من جودة الحياة. لذلك فأنت تعتمد دائمًا على العلاج ، لأن هذا المرض لا يشفي من تلقاء نفسه وعادة ما تتفاقم الأعراض.
يعاني المرضى من عيوب حركية وإدراكية مختلفة وبالتالي يعتمدون دائمًا على مساعدة الآخرين في حياتهم اليومية. هناك اضطرابات في الحساسية وكذلك اضطرابات في الكلام. علاوة على ذلك ، يمكن أن تؤدي صعوبات البلع إلى صعوبات في تناول الطعام والسوائل. تعتمد شدة الأعراض في متلازمة Dejerine-Spiller بشكل كبير على انقطاع إمداد الأكسجين ، بحيث لا يمكن إجراء تنبؤ عام هنا.
يمكن للعلاج عادة أن يخفف فقط من أعراض متلازمة ديجيرين سبيلر ، ولكن لا يعالجها تمامًا. لذلك لا يوجد مسار إيجابي للمرض. يمكن تحسين نوعية حياة الشخص المصاب مرة أخرى من خلال تمارين العلاج الطبيعي المختلفة. لا يمكن بشكل عام التنبؤ بما إذا كانت متلازمة Dejerine-Spiller سيكون لها تأثير سلبي على متوسط العمر المتوقع للمريض.
منع
لا يمكن الوقاية من متلازمة Dejerine-Spiller إلا إلى الحد الذي يمكن فيه منع انسداد الشرايين الدماغية. في سياق المتلازمة ، تنطبق نفس الإجراءات الوقائية بقدر الإمكان على السكتات الدماغية واضطرابات الدورة الدموية واضطرابات القلب والأوعية الدموية.
الرعاية اللاحقة
مع متلازمة Dejerine-Spiller ، عادة ما تكون إجراءات المتابعة محدودة للغاية. هنا ، يعتمد الشخص المصاب أولاً على التشخيص السريع مع العلاج اللاحق حتى لا تحدث مضاعفات أخرى. هذا أيضًا يمنع الأعراض من التفاقم أكثر. كلما تم التعرف على متلازمة Dejerine-Spiller وعلاجها في وقت مبكر ، كان المسار الإضافي لهذا المرض أفضل عادة.
غالبًا ما يتم علاج المرض بمساعدة العلاج الطبيعي. يمكن أيضًا إجراء العديد من التمارين الناتجة عن هذا العلاج في منزلك ، مما قد يؤدي إلى تسريع عملية الشفاء. إن الدعم والرعاية المحببة للشخص المتأثر بأسرته أو أصدقائه له تأثير إيجابي أيضًا على مسار المرض.
يعتمد العديد من المرضى أيضًا على هذا الدعم في حياتهم اليومية ، على الرغم من أن الدعم النفسي قد يكون ضروريًا. ومع ذلك ، فليس من غير المألوف أن تكون المساعدة النفسية المهنية ضرورية للوقاية من الاكتئاب أو المزيد من الاضطرابات النفسية. في بعض الحالات ، تقلل متلازمة Dejerine-Spiller أيضًا من متوسط العمر المتوقع للشخص المصاب ، على الرغم من أنه لا يمكن التنبؤ بمسار عام للمرض.
يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك
لا يمكن علاج متلازمة Dejerine-Spiller حاليًا. على الأكثر ، يمكن للمرضى اتخاذ تدابير المساعدة الذاتية التي تهدف إلى التخفيف من أعراض المرض أو التعامل بشكل أفضل مع الحياة اليومية.
يوصف العلاج الطبيعي دائمًا للأشخاص المصابين. يجب على المرضى البحث عن معالج فيزيائي لديه خبرة سابقة في المرض أو اضطراب له أعراض مشابهة جدًا. يجب أن تحتوي خطة التدريب أيضًا على عناصر العلاج المهني.
أحد أهم تدابير المساعدة الذاتية للمرضى هو تنفيذ خطة التدريب باستمرار والممارسة بانتظام. تهدف تدابير العلاج الطبيعي إلى إبطاء انهيار العضلات في المناطق المشلولة من الجسم وبالتالي تحسين المهارات الحركية أو على الأقل الحفاظ عليها لأطول فترة ممكنة. يستفيد الجهاز الحسي أيضًا من العلاج الطبيعي المناسب.
عادة ما يرتبط شلل اللسان بصعوبة التحدث والأكل. في هذه الحالات ، يجب على المرضى أيضًا استشارة معالج النطق. يمكن تحسين القدرة على النطق بشكل كبير من خلال تمارين التحدث المستهدفة.
عادة ما يكون لشلل اللسان تأثير كبير على التفاعل الاجتماعي. على وجه الخصوص ، يمكن للمرضى الذين بالكاد يتحدثون ولا يمكنهم تناول الطعام في الشركة أن يشعروا بالعزلة بسرعة. يمكن للعضوية في مجموعة المساعدة الذاتية مواجهة هذه العملية. العديد من هذه المجموعات نشطة على الإنترنت. يجب استشارة طبيب نفساني في حالة الإصابة بمرض عقلي شديد.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
