متلازمة فوفيل

ال متلازمة فوفيل هي متلازمة الدماغ المتوسط ​​التي تظهر في شكل شلل العين والشلل اللفافي وشلل نصفي متبادل. عادةً ما يكون السبب هو اضطرابات الدورة الدموية أو الأورام في منطقة الدماغ في القدم الجسر. يعتمد علاج أعراض الشلل على السبب الأساسي.

ما هي متلازمة فوفيل؟

يقع جذع الدماغ (truncus cerebri or encephali) أسفل الدماغ البيني ، باستثناء المخيخ. بالإضافة إلى الدماغ المتوسط ​​(الدماغ المتوسط) ، تشمل منطقة جذع الدماغ الجسر (الجسور) والنخاع الممدول (النخاع المستطيل). مثل جميع مناطق الدماغ الأخرى ، يمكن أن يتأثر الدماغ المتوسط ​​أيضًا بالتلف.

يرتبط هذا الضرر بالقيود الوظيفية المعتمدة على التوطين ، والتي تصنف في مجموعة متلازمات الدماغ المتوسط. متلازمة فوفيل هي أيضًا متلازمة الدماغ المتوسط. تم وصف مجمع الأعراض لأول مرة في عام 1859. يعتبر طبيب الأعصاب والطبيب النفسي الفرنسي أخيل لويس فرانسوا فوفيل أول من وصف المتلازمة وأصدر اسمه.

يسمى أيضًا باسم شلل الفوفيل, متلازمة جسر فوفيل أو متلازمة هود الجسر الذيلية معترف به على نطاق واسع في الأدبيات الطبية. سريريًا ، يتجلى الضرر المصاحب للقدم الجسر عادةً في ثالوث من الأعراض التي تتكون من شلل في النظر ، وشلل نصفي متقاطع ، وشلل في الوجه.

الأسباب

متلازمة فوفيل هي متلازمة الدماغ المتوسط. وفقًا لذلك ، يعتمد مجمع الأعراض على الضرر الذي يصيب الدماغ المتوسط. ترتبط آفات الدماغ المتوسط ​​في منطقة القدم الجسر بشكل خاص بمتلازمة فوفيل. يمكن أن يختلف سبب الضرر في الطبيعة.

بالإضافة إلى الأورام ، تعتبر اضطرابات الدورة الدموية من أهم الأسباب. يوجد عند قاعدة الجسر انتفاخان طوليان يمر عبرهما المسلك الهرمي (Tractus pyramidalis). في الأخدود الأوسط ، يدير التلم القاعدي تدفقًا داخليًا للأكسجين وإمدادات الدم إلى الدماغ: الشريان القاعدي.

إذا ارتبطت اضطرابات الدورة الدموية بمتلازمة فوفيل ، فعادةً ما يكون اضطرابًا في الدورة الدموية في منطقة الشريان القاعدي أو مناطق تدفقه. من حيث المبدأ ، يمكن أيضًا تصور الأسباب الأخرى لمتلازمة الفوفيل. أحد الأمثلة على ذلك هو الالتهابات البكتيرية أو المناعة الذاتية.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

مثل جميع المتلازمات ، تتوافق متلازمة فوفيل من وجهة نظر سريرية مع مجموعة مميزة من الأعراض الفردية. تشمل المعايير السريرية للمتلازمة أعراض الشلل مثل الشلل اللفافي المحيطي المماثل ، والشلل البطني المماثل ، والشلل النصفي المقابل مع التخدير النصفي. يتجلى الشلل اللفافي في فقدان وظيفة عضلات الوجه.

يحدث هذا الشلل الوجهي في نفس جانب آفة الدماغ المسببة. يشل شلل البطن العضلة المستقيمة الجانبية في نفس الجانب ، مما يؤدي إلى تحويل مقل العيون إلى الخارج. يفهم الطبيب المختص أن الشلل النصفي هو شلل نصفي.

على عكس الشلل اللفافي والمختطف ، يحدث الشلل النصفي في سياق متلازمة الفوفيل على الجانب الآخر من تلف الدماغ ويترافق مع ضعف في المسالك الهرمية القريبة من القدم الجسر. كقاعدة عامة ، الشلل النصفي هو شلل نصفي تشنجي يزيد بشكل مرضي من نبرة الجانب المصاب.

التشخيص

يقوم طبيب الأعصاب بإجراء أول تشخيص مشتبه به لمتلازمة فوفيل بناءً على الخصائص السريرية. في هذا السياق ، فإن ثالوث الشلل المميز الذي يتكون من الشلل النصفي المقابل وشلل النظرة المماثل والشلل اللفافي مناسب للتشخيص. لتأكيد التشخيص ، يأمر طبيب الأعصاب بتصوير الدماغ.

يمكن رؤية أي ضرر في منطقة سفح الجسر في صور الشرائح. بعد تأكيد التشخيص ، يتم إجراء تشخيص مفصل. تظهر آفات الورم ، على سبيل المثال ، صورة نموذجية نسبيًا في التصوير بالرنين المغناطيسي. قد يتطلب التشخيص التفصيلي أيضًا تحليل CSF.

لهذا الغرض ، يتم أخذ ماء الدماغ من مساحة الخمور الخارجية ويتم تحليل تركيبها في المختبر. يتغير تكوين ماء الدماغ بطريقة مميزة نسبيًا أثناء العمليات المرضية في منطقة الدماغ. في تحليل CSF ، على سبيل المثال ، يمكن تحديد علامات الورم وعلامات الالتهاب. بالنسبة للمرضى الذين يعانون من متلازمة فوفيل ، يعتمد التشخيص على السبب الأساسي.

المضاعفات

تسبب متلازمة فوفيل عددًا من المضاعفات في مسارها. تشمل الأعراض النموذجية أعراض الشلل مثل الشلل النصفي والشلل اللفافي. يؤدي هذا الأخير إلى فقدان سريع لوظيفة العضلات المصابة ، ونتيجة لذلك ، يؤدي أحيانًا إلى اضطرابات حركية شديدة.

إذا حدث شلل نصفي تشنجي نتيجة لسكتة دماغية سببية في الغالب ، فلا يمكن تحريك الأطراف إلا إلى مدى محدود أو عدم تحريكها على الإطلاق. يمكن أن يؤدي شلل الوجه إلى انخفاض في الرؤية وعدد من الشكاوى الأخرى. اعتمادًا على سبب متلازمة فوفيل ، يمكن أن يحدث تلف شديد في الدماغ مع تقدم المرض. يمكن أن تظهر هذه من خلال المشاكل السلوكية والضعف الجسدي ، من بين أمور أخرى.

ينطوي العلاج طويل الأمد للمتلازمة أيضًا على مخاطر. يمكن أن تؤدي مثبطات المناعة والمضادات الحيوية الموصوفة إلى آثار جانبية خطيرة.إذا كان العلاج الإشعاعي مطلوبًا ، فغالبًا ما يكون هناك مزيد من التدهور الجسدي والعقلي ، والذي يتجلى في فقدان الوزن والإرهاق وتساقط الشعر.

بعد متلازمة فوفيل ، يعاني المصابون عادة من إعاقات صحية شديدة طوال حياتهم ، والتي لا يمكن تقليلها إلا ببطء من خلال العلاج الطبيعي وعلاج النطق.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

زيارة الطبيب ضرورية بمجرد حدوث مخالفات في ممارسة حركات الجسم المعتادة. يعتبر شلل أو شلل الجلد غير معتاد ويجب توضيحه من قبل الطبيب. إذا كنت تعاني من تنميل أو حساسية شديدة لتأثيرات درجة الحرارة أو اضطرابات الحساسية ، يجب استشارة الطبيب. إذا زاد نطاق الضعف وشدته ، فمن الضروري زيارة الطبيب في أقرب وقت ممكن. الأمراض الخطيرة مهددة ويجب منعها.

إذا لم يعد بالإمكان تحريك الأطراف بالطريقة الطبيعية أو إذا كان الجسم مائلاً ، وهو أمر يصعب تعويضه بالموارد الخاصة ، فمن الضروري إجراء فحص طبي. إذا كانت هناك تغيرات ملحوظة في ملامح الوجه أو عدم القدرة على التعبير عن تعابير الوجه الطبيعية ، فهناك ما يدعو للقلق. إذا لم يعد من الممكن تحريك الجفون بالطريقة الطبيعية أو إذا كانت عضلات الوجه متضررة ، فيجب استشارة الطبيب.

إذا لاحظ الشخص المعني وجود اضطرابات في مهاراته الحركية ، أو إذا شعر بعدم الراحة أو إذا كان يعاني من انخفاض مستوى الأداء ، فيجب إجراء فحص طبي. يجب فحص وعلاج الأعطال أو أعراض فشل الأنظمة المختلفة. يجب دائمًا عرض مشاكل الرؤية أو التغيرات في الرؤية على الطبيب. استشر الطبيب إذا كنت تعاني من صداع غير عادي أو شعور غامض بالمرض أو ضعف عام.

الأطباء والمعالجين في منطقتك

العلاج والعلاج

يعتمد علاج مرضى متلازمة فوفيل على السبب. من حيث المبدأ ، يجب تفضيل الأساليب العلاجية السببية على خيارات علاج الأعراض. في حين أن الأساليب العرضية تخفف فقط الأعراض الفردية ، فإن النهج السببية تعالج السبب الرئيسي للمجمع الكلي.

لا يمكن تحقيق العلاج الفعلي للأعراض إلا من خلال أساليب العلاج السببية. النهج العرضي غير مناسب للشفاء. إذا تم تحديد الأورام على أنها السبب الرئيسي لأعراض الفشل ، فإن الختان متاح كإجراء علاجي سببي.

تتم إزالة الأورام الكبيرة قدر الإمكان في عملية جراحية. ومع ذلك ، يجب أن تؤخذ في الاعتبار هياكل الأنسجة العصبية الحساسة في الدماغ حتى لا تسبب ضررًا دائمًا. إذا كان الورم لا يمكن معالجته إلا مع وجود مخاطر عالية ، فإن النهج الطبي للحد من الضرر يعد خيارًا.

يعتمد قرار العلاج في هذه الحالة بشكل أساسي على درجة الورم الخبيث. إذا كانت اضطرابات الدورة الدموية هي المسؤولة عن متلازمة فوفيل بدلاً من الورم ، فإن هذه الاضطرابات ترتبط في الغالب بأمراض القلب والأوعية الدموية الأولية. من المهم تقليل عوامل الخطر لأمراض القلب والأوعية الدموية.

على سبيل المثال ، يجب الإقلاع عن التدخين. يجب تقليل السمنة ويمكن تغيير النظام الغذائي إذا لزم الأمر. في هذه الحالة ، يكون العلاج طويل الأمد عادةً متحفظًا بالأدوية. في حالة الالتهاب السببي ، فإن أول شيء يجب فعله هو ترك الالتهاب الحاد يشفى.

اعتمادًا على نوع الالتهاب ، يمكن أيضًا التفكير في علاجات الكورتيزون أو المضادات الحيوية. في جميع حالات متلازمة فوفيل ، يمكن أن تساعد تدابير العلاج الطبيعي في استعادة القدرة على الحركة الكاملة.

التوقعات والتوقعات

اعتمادًا على مدى سرعة علاج الحالة الأساسية ، يمكن أن تأخذ متلازمة فوفيل دورات مختلفة تمامًا. مع العلاج المبكر ، يمكن في كثير من الأحيان تجنب أي ضرر لاحق للجهاز العضلي الهيكلي.

على أي حال ، يجب أن يخضع المريض للعلاج الطبيعي ، حيث ترتبط متلازمة فوفيل دائمًا ببعض أعراض الشلل. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يحدث تلف في الدماغ أثناء المرض ، مما يمثل عبئًا كبيرًا على الشخص المعني. يمكن أيضًا تصور الخلل الوظيفي الجسدي والمشاكل السلوكية وعادة ما تسبب المزيد من المضاعفات التي تزيد من سوء التشخيص.

على الرغم من جميع الإجراءات المتخذة ، يعاني المريض عادة من إعاقات جسدية وعقلية دائمة. يمكن للتدابير مثل علاج النطق والعلاج الطبيعي والعلاج بالعقاقير أن تخفف الأعراض ببطء. بالإضافة إلى ذلك ، بسبب الحالة الجسدية المقيدة بسبب اضطرابات الحركة ، هناك خطر متزايد للإصابة بسكتة دماغية أخرى أو تطور المزيد من الأورام.

يمكن أن تكون متلازمة فوفيل قاتلة إذا تركت دون علاج. ثم يتطور الشلل والشلل النصفي والاضطرابات البصرية والعديد من الشكاوى الأخرى ، مما يقلل بشكل كبير من جودة الحياة ويقلل أيضًا من متوسط ​​العمر المتوقع. الورم غير المعالج سينتشر في النهاية ، مما يؤدي إلى وفاة المريض. يمكن أن تؤدي السكتة الدماغية غير المعالجة إلى الموت الفوري.

منع

يمكن منع حالات الدورة الدموية في شكل متلازمة فوفيل إلى حد ما من خلال التدابير الوقائية العامة في سياق أمراض القلب والأوعية الدموية. تتوفر إجراءات وقائية قليلة للالتهابات المسببة والأورام في منطقة الدماغ.

الرعاية اللاحقة

على الرغم من مجموعة واسعة من تدابير الرعاية اللاحقة ، فإن المصابين عادة ما يظلون متضررين جسديًا وعقليًا بشكل دائم تساعد العلاجات مثل علاج النطق والعلاج الطبيعي والعلاج بالعقاقير فقط في توفير راحة تدريجية وبطيئة من الأعراض. ومع ذلك ، غالبًا ما يمكن تجنب الضعف المحتمل للجهاز العضلي الهيكلي إذا تم علاج متلازمة فوفيل مبكرًا.

ومع ذلك ، يُشار إلى العلاج الطبيعي بشكل عام في جميع الحالات ، حيث يحدث الشلل دائمًا نتيجة لمتلازمة فوفيل. العلاج الطبي المستمر ضروري أيضًا. ومع ذلك ، يمكن للمتضررين وأقاربهم أيضًا المشاركة بنشاط.

نمط الحياة الصحي ، مثل تجنب الكحول والتبغ ، وتغيير نظامك الغذائي وتقليل السمنة ، وكذلك العلاج الطبيعي ورياضات إعادة التأهيل لها تأثير إيجابي بشكل عام على مسار المرض. العدوى التي تحدث بشكل متكرر هي أمراض مصاحبة لمتلازمة فوفيل. هنا أيضًا ، يمكن للمرضى وأقاربهم التعاون والوقاية بفعالية.

لا سيما في بيئة المنزل ، ينبغي إيلاء اهتمام خاص للنظافة ، مثل غسل اليدين المتكرر للجميع والتغيير اليومي للملابس الداخلية وأغطية السرير للمرضى. من أجل التكيف مع حياتهم اليومية ، يحتاج المرضى من جميع الأعمار إلى الكثير من الدعم. إنها رخيصة جدًا هنا عندما تكون العائلة والأصدقاء بجانبك.

دائمًا ما تعزز البيئة الاجتماعية الإيجابية والداعمة عملية الشفاء ويمكن أن تساعد في تخفيف الاضطرابات النفسية والاكتئاب. غالبًا ما يكون من المنطقي أيضًا أن يحصل المتضررون والأقارب والأصدقاء على الدعم في مجموعة المساعدة الذاتية.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

عادة لا يمكن علاج متلازمة فوفيل بمساعدة تدابير المساعدة الذاتية. على أي حال ، فإن الفحص الطبي والعلاج ضروريان لتسهيل الحياة اليومية للشخص المعني.

ومع ذلك ، فإن أسلوب الحياة الصحي وتجنب السمنة يمكن أن يكون لهما تأثير إيجابي على مسار المرض. نظرًا لأن المصابين يعتمدون غالبًا على تدابير العلاج الطبيعي ، يمكن أيضًا إجراء التمارين ذات الصلة من قبل المريض في المنزل. تعد متلازمة فوفيل سببًا شائعًا للالتهاب أو العدوى. لهذا السبب ، يجب على المرضى أيضًا ضمان نظافة ممتازة من أجل منع حدوث مضاعفات.

في معظم الحالات ، تصبح الحياة اليومية للمريض أسهل بكثير بمساعدة أشخاص آخرين. قبل كل شيء ، فإن مساعدة الأصدقاء والعائلة لها تأثير إيجابي للغاية على الحياة اليومية ويمكن أن تتجنب الاضطرابات النفسية أو الاكتئاب أو تخفف من حدتها. التعامل الحنون أمر ضروري مع الأطفال ، لأنهم قد يعانون بشدة من الشلل. يمكن أن تكون المناقشات مع طبيب نفسي أو معالج مفيدًا أيضًا.