فرط صفراء الدم

في فرط صفراء الدم إذا تجاوز تركيز البيليروبين في الدم القيمة الطبيعية. والنتيجة هي اليرقان ، حيث تترسب المادة الصفراء في الجلد. يعتمد العلاج على المرض الأساسي.

ما هو فرط بيليروبين الدم؟

تؤثر مرحلة فرط بيوليروبين الدم على درجة اليرقان الموجودة. بادئ ذي بدء ، يحدث تلوين جل للصلبة ، والذي يرجع إلى ترسبات البيليروبين المتزايدة.
© أليساندرو غرانديني - stock.adobe.com

يتوافق البيليروبين مع منتج تكسير مصفر يأتي من مكون الهيم من خضاب الدم الحمراء. هذا يجعل البيليروبين صبغة صفراوية. يبلغ عمر خلايا الدم الحمراء حوالي 120 يومًا وبعد هذه الفترة تتحلل داخل الكبد والطحال. بعد المراحل المتوسطة ، تتحول صبغة الدم الحمراء إلى البيليروبين.

ينتج البيليروبين كميات يومية تصل إلى حوالي 300 ملليغرام وحوالي 80 في المائة يأتي من عمليات تكسير كريات الدم الحمراء. في الدم ، يُصنع البيليروبين ليرتبط بشكل غير تساهمي بالألبومين. يتوافق البيليروبين المقترن بالبروتين مع البيليروبين غير المقترن. يستخدم دلتا البيليروبين في رابطة تساهمية مع الألبومين. مع ما يسمى ب فرط صفراء الدم يزيد تركيز البيليروبين في الدم إلى قيم أعلى من 1.1 مجم / ديسيلتر.

عندما ترتفع مستويات مادة التكسير في الدم ، تحدث أعراض مثل اليرقان عندما يتراكم البيليروبين في الجلد. قد تحدث أعراض إضافية اعتمادًا على سبب ونوع الزيادة في البيليروبين. فرط بيليروبين الدم ليس مرضًا بحد ذاته. بدلا من ذلك ، هو عرض من أعراض مرض خارق يتجلى في شكل اضطراب في انهيار البيليروبين.

فيما يتعلق بزيادة البيليروبين الكلي ، يتم التمييز بين فرط بيليروبين الدم غير المباشر والمباشر. البيليروبين غير المباشر له قابلية ذوبان ضعيفة. فقط بعد عمليات التحول الأحيائي يطور البيليروبين القابل للذوبان داخل الكبد ، والذي يمكن اكتشافه على أنه البيليروبين المباشر.

الأسباب

دائمًا ما يكون سبب فرط بيليروبين الدم هو اضطراب في تحلل منتج النفايات. الانهيار هو أحد أعراض الأمراض المختلفة. لذلك ، يمكن أن يكون لفرط بيليروبين الدم مجموعة متنوعة من الأسباب. على سبيل المثال ، يمكن أن يشير فرط بيليروبين الدم غير المباشر مع أكثر من 80 في المائة من إجمالي البيليروبين في شكل فرط بيليروبين غير مباشر إلى انحلال الدم. ومع ذلك ، قد تكون هذه الأعراض مرتبطة أيضًا بانحلال الربيدات أو الحروق أو اليرقان الوليدي.

في الأطفال حديثي الولادة ، تكون القيمة المتزايدة مشروطة من الناحية الفسيولوجية وتعتبر عادة زائدة إلى حد معين. لا يعمل كبدك بشكل كامل ، وبالتالي يتحلل أقل بكثير من البيليروبين. يجب التمييز بين أسباب فرط بيليروبين الدم مع أكثر من 80 في المائة من إجمالي البيليروبين وفرط بيليروبين غير المباشر الذي تم ذكره للتو ، لفرط بيليروبين الدم المشدد بشكل غير مباشر مع نسبة صغيرة من البيليروبين المباشر واليرقان داخل الكبد.

في هذا السياق ، يمكن أن يكون مرض جيلبرت أو متلازمة كريغلر-نجار أو متلازمة دوبين جونسون أو متلازمة روتور من الأسباب المحتملة. الأمر نفسه ينطبق على التهاب الكبد وتليف الكبد أو التسمم الحاد بالكحول أو المخدرات أو الأفلاتوكسين.

يجب أيضًا اعتبار داء السلمونيلات والتهاب الأقنية الصفراوية وداء البريميات من العوامل المسببة لهذا النوع من فرط بيليروبين الدم. في حالة فرط بيليروبين الدم المشدد بشكل مباشر مع القليل من المكون غير المباشر واليرقان الانسدادي ، من ناحية أخرى ، فإن الأسباب مثل تحص صفراوي أو سرطان البنكرياس أو سرطان القناة الصفراوية أو رتق القناة الصفراوية هي الأكثر شيوعًا في بعض الأحيان.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

يمكن أن يظهر فرط بيليروبين الدم في أعراض مختلفة سريريًا. من حيث المبدأ ، فإن الدورة بدون أعراض ممكنة تمامًا ، على سبيل المثال في سياق أمراض مثل مرض ميولينجراخت. ومع ذلك ، عادة ما تظهر أعراض اليرقان على الأقل. يتوافق اليرقان مع اليرقان ، واعتمادًا على المرض ، يمكن أن يكون قبل الكبد أو داخل الكبد أو ما بعد الكبد في الحالات الفردية.

تؤثر مرحلة فرط بيوليروبين الدم على درجة اليرقان الموجودة. بادئ ذي بدء ، يحدث تلوين جل للصلبة ، والذي يرجع إلى ترسبات البيليروبين المتزايدة. اعتمادًا على سبب ونوع فرط بيليروبين الدم ، يمكن أن تحدث أعراض وشكاوى أخرى ، مثل الغثيان والقيء وآلام البطن والإسهال. يعاني بعض المرضى من الحمى والتعب. تظهر الأعراض عادة فور ظهور المرض المسبب وتستمر لعدة أيام إلى أسابيع.

بمرور الوقت ، يتم تخزين منتج التحلل أيضًا في بقية الجلد ويمكن أن يتسبب في تغير اللون في جميع أنحاء الجسم. في مراحل لاحقة تتراكم الرواسب في الأعضاء الداخلية وجميع أنسجة الجسم الأخرى. وهكذا ، مع فرط بيليروبين الدم المتأخر ، تتحول الأنسجة الداخلية للشخص المصاب أيضًا إلى اللون الأصفر.

عندما يعبر البيليروبين الحاجز الدموي الدماغي في سياق أمراض مختلفة ، يمكن أن تظهر اضطرابات النمو المصاحبة للترسبات. يمكن أيضًا أن يكون التخزين في الأعضاء الحيوية مصحوبًا بأعراض وفقدان وظيفي في الأعضاء المصابة. اعتمادًا على المرض الأساسي ، قد تكون هناك أيضًا أعراض خاصة بالمرض ، مثل حكة الجلد.

التشخيص ومسار المرض

يتم تحديد البيليروبين في المصل. من الممكن أيضًا تحديد في الدم EDTA أو الدم الكامل للهيبارين. عند تشخيص فرط بيليروبين الدم ، يقارن الطبيب إجمالي البيليروبين بالقيم الطبيعية. إذا كان أكثر من 1.1 مجم / ديسيلتر ، فإن فرط بيليروبين الدم موجود. بالإضافة إلى ذلك ، يجب على الطبيب تحديد ما إذا كان فرط بيليروبين الدم مباشر أو غير مباشر.

تنطبق القيم الحدية البالغة 0.25 مجم / ديسيلتر على البيليروبين المباشر. بالنسبة للبيليروبين غير المباشر ، فهي 0.8 مجم / ديسيلتر. نطاقات مرجعية مختلفة تنطبق على الرضع. يعتمد تحديد السبب على الصورة السريرية العامة ويتضمن عادةً المزيد من التصوير.

المضاعفات

يحدث فرط بيليروبين الدم ، أي زيادة البيليروبين فوق القيمة الطبيعية ، بشكل أساسي في سياق اليرقان (اليرقان). يمكن أن يكون لليرقان أسباب ومضاعفات مختلفة. غالبًا ما ينتج اليرقان قبل الكبد عن زيادة انحلال الدم ، أي انهيار خلايا الدم الحمراء ، مما قد يؤدي إلى فقر الدم.

ويتميز هذا بانخفاض حاد في الأداء والتعب والضعف. مع اليرقان الكبدي ، تكمن المشكلة في الكبد. بالإضافة إلى بعض عيوب الإنزيم غير الضارة ، يمكن أن يكون التهاب الكبد أو تليف الكبد أيضًا سببًا لفرط بيليروبين الدم.إذا تُرك التهاب الكبد دون علاج ، يمكن أن يؤدي إلى تليف الكبد في بعض الحالات ، والذي يمكن أن يتحول لاحقًا إلى سرطان الكبد.

سرطان الكبد ورم خطير وقاتل إذا تم تشخيصه بعد فوات الأوان. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات هو 10 بالمائة فقط. يرجع اليرقان التالي للكبد في الغالب إلى الركود الصفراوي ، أي تراكم الصفراء. يمكن أن يؤدي ضغط الظهر المستمر إلى الالتهاب وربما أيضًا إلى سرطان القناة الصفراوية.

في الأطفال حديثي الولادة ، عادة ما تكون زيادة مستويات البيليروبين طبيعية وتختفي مرة أخرى بعد بضعة أيام. ومع ذلك ، إذا لم يعود إلى طبيعته ويزيد ، يمكن أن يؤدي إلى اليرقان. هذا ضرر خطير للجهاز العصبي المركزي ويمكن أن يؤدي إلى الضعف وعدم الرغبة في الشرب ونقص ردود الفعل. إذا تُرك المرض دون علاج ، يمكن أن يؤدي لاحقًا إلى أضرار نفسية ونوبات صرع.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

يتم التعبير عن فرط بيليروبين الدم باليرقان. مثل اليرقان ، لا يعد فرط بيليروبين الدم مرضًا مستقلاً ، ولكنه عرض. فرط بيليروبين الدم هو مرض أساسي يتم فيه إعاقة انهيار البيليروبين من خلايا الدم الحمراء. هناك العديد من الأمراض المختلفة التي يمكن اعتبارها محفزات محتملة ، على سبيل المثال:

• التهاب الكبد
• تليف الكبد
• حصوات المرارة
• سرطان القناة الصفراوية
• التهاب القناة الصفراوية
• سرطان البنكرياس
• داء السلمونيلات
• تسمم كحولى
• تعاطي المخدرات

يمكن أن يحدث فرط بيليروبين الدم أيضًا في اليرقان الوليدي.

يتنوع مسار العلاج مثل المرض الكامن وراء فرط بيليروبين الدم. من المنطقي أن ترى طبيب الأسرة أولاً. بعد الفحوصات الأولية الأولى ، يقرر أي متخصصين آخرين يجب أن يستدعيهم للعلاج. المرشحون الرئيسيون هم أطباء الباطنة والجهاز الهضمي والأورام. هناك أيضًا عدد قليل من الأمراض الوراثية التي تؤدي إلى فرط بيليروبين الدم مثل متلازمة الدوار ومتلازمة دوبين جونسون ومتلازمة كريجلر-نجار.

يجب على الأشخاص الذين يعانون من فقدان مستوى أدائهم المعتاد أو ضعف عام استشارة الطبيب. إذا استمرت الأعراض لفترة أطول من الوقت أو إذا اشتدت ، فمن الضروري زيارة الطبيب. التعب على الرغم من الحصول على قسط كافٍ من النوم ليلاً ، وقلة التركيز أو الانتباه ، والشعور بالمرض هي أسباب لزيارة الطبيب. يجب فحص وعلاج تلون الجلد وخاصة لون البشرة الأصفر.

إذا كان البراز ذو لون طيني أو لون البول داكن ، يجب استشارة الطبيب. تشير التغييرات إلى الظروف التي يجب التحقيق فيها ومعالجتها. يجب أن يوضح الطبيب الإرهاق المستمر وفقدان الشهية أو فقدان المشاركة في الحياة الاجتماعية. يجب فهم فقدان الوزن غير المرغوب فيه على أنه تحذير من الكائن الحي. يجب استشارة الطبيب إذا حدث ذلك وجعلك تشعر بتوعك.

إذا لم يعد من الممكن القيام بالواجبات أو الأنشطة اليومية ، يلزم الطبيب. إذا كان الوعي مضطربًا ، يكون المرض متقدمًا بالفعل. يجب استدعاء طبيب الطوارئ بمجرد فقدان الوعي. تدابير الإسعافات الأولية ضرورية لضمان بقاء الشخص المعني. إذا كان هناك ضعف في القلب أو تشوهات في الدورة الدموية أو اضطرابات في الدورة الدموية ، فيجب استشارة الطبيب.

الأطباء والمعالجين في منطقتك

العلاج والعلاج

في كثير من الحالات ، لا يلزم علاج فرط بيليروبين الدم. في الأساس ، عادة ما يتم الانتباه إلى المرض الأولي المسبب. إذا كان هذا المرض يتوافق مع متلازمة روتور أو دوبين جونسون ، على سبيل المثال ، فإن الخطوات العلاجية غير مطلوبة بشكل عام.

في حالة وجود التهاب الكبد ، يمكن أن يتراوح العلاج من الأدوية المحافظة مع الأدوية المضادة للفيروسات إلى مثبطات المناعة وزرع الكبد. إذا كان من الممكن حل سبب فرط بيليروبين الدم ، فإن التركيز المفرط للمادة في الدم سينخفض.

إذا لم تخرج الرواسب من الجلد ، يمكن أن يحدث العلاج بالضوء. يتم تحويل البيليروبين المخزن في الجلد إلى مادة قابلة للذوبان في الماء خلال هذا العلاج بالضوء. تتوافق هذه المادة القابلة للذوبان في الماء مع اللوميروبين ، والذي بفضل قابليته للذوبان يمكن إفرازه بسهولة من الجسم.

التوقعات والتوقعات

يسبب فرط بيليروبين الدم اليرقان في معظم الناس. يمكن أن يحدث هذا لأسباب عديدة مختلفة ، وهذا هو سبب عدم إمكانية التشخيص العام. في حالة حدوث فرط بيليروبين الدم نتيجة تعاطي الكحول والمخدرات ، يجب التوقف عن تناول العقاقير وقد يكون من الضروري إجراء الانسحاب.

في حالات أخرى ، يحدث فرط بيليروبين الدم بسبب حصوات المرارة أو التهاب القنوات الصفراوية ، والتي يجب أن يعالجها الطبيب. عادة ما يؤدي فقر الدم إلى الشعور بالضعف. غالبًا ما يشعر الشخص المعني بالفتور والتعب ولا يمكنه أداء الأنشطة البدنية. هذا يمكن أن يؤدي إلى نقص الوزن وتلف الأطراف.

يتعامل العلاج دائمًا مع المرض المسبب. إذا كان التهاب الكبد ، فيمكن إجراء عملية زرع كبد أو إعطاء دواء. كقاعدة عامة ، هذا يحد من فرط بيليروبين الدم بشكل جيد نسبيًا.

ومع ذلك ، في كثير من الحالات ، لا يلزم العلاج إذا لم يكن هناك مرض أساسي يهدد الصحة يؤدي إلى فرط بيليروبين الدم. على أي حال ، يجب على الشخص المصاب استشارة طبيب العائلة لتحديد سبب فرط بيليروبين الدم.

منع

لا يمكن الوقاية من فرط بيليروبين الدم إلا بالقدر الذي يمكن فيه الوقاية من الأمراض المسببة.

الرعاية اللاحقة

في حالة فرط بيليروبين الدم ، عادة ما يكون لدى الشخص المصاب عدد قليل جدًا من الإجراءات والخيارات المتاحة لمتابعة الرعاية. في حالة الإصابة بهذا المرض ، يجب الاتصال بالطبيب في مرحلة مبكرة حتى يمكن تشخيص المرض وعلاجه في مرحلة مبكرة. لذلك يجب استشارة الطبيب عند ظهور أولى علامات المرض وأعراضه.

لا يمكن أن يحدث الشفاء الذاتي ، لذا فإن العلاج من قبل الطبيب ضروري دائمًا لهذا المرض. العلاج مطلوب فقط في حالات قليلة جدًا. حتى بدون علاج ، فإن الفحوصات المنتظمة للأعضاء الداخلية من قبل الطبيب مهمة للغاية من أجل منع المزيد من المضاعفات.

في كثير من الحالات ، يجعل هذا المرض المرضى يعتمدون على تناول الأدوية. عند أخذ هذا ، يجب الانتباه إلى التصحيح ، وقبل كل شيء ، المدخول المنتظم. إذا كانت لديك أي أسئلة أو كان لديك شك ، فيجب عليك دائمًا الاتصال بالطبيب أولاً.

ومع ذلك ، في الحالات الشديدة ، يكون زرع الأعضاء ضروريًا. يجب مراعاة الراحة في الفراش بعد هذه العملية. يجب ألا يبذل الشخص المعني جهدًا غير ضروري وعادة ما يحتاج أيضًا إلى رعاية ودعم الأسرة.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

نظرًا لأن فرط بيليروبين الدم يحدث كأحد أعراض مجموعة واسعة من الأمراض الكامنة ، فلا يمكن تقديم نصيحة عامة. من المهم اتباع التعليمات الطبية بدقة ، وتناول الأدوية بانتظام وتجنب إثارة المواد. مع وجود أسباب حميدة تنبؤية مثل مرض جيلبرت أو متلازمة روتور ، فإن الحياة ممكنة أيضًا دون أي ضرر في الحياة اليومية.

التأثير الأكبر على نوعية الحياة ينتج عن اليرقان ، أي رواسب البيليروبين المرئية في صلبة العين والبشرة. هذه في الغالب مشكلة تجميلية بحتة ، ولا يتأثر كل مريض ، لأن هذا العرض يظهر فقط عند تركيزات البيليروبين التي تزيد عن 2 ميكروغرام / ديسيلتر في الدم. يمكن عكسه تمامًا بالنسبة للأمراض الكامنة التي يمكن علاجها بنجاح.

يمكن أن يساهم إشعاع الضوء على الجلد - وإن كان صغيرًا - في تكسير البيليروبين المرئي على السطح. لهذا السبب ، يُنصح بعدم وضع مساحيق التجميل على المناطق المصابة أو إبقائها مغطاة بالهواء النقي.

في حالة فرط بيليروبين الدم الذي يمكن إرجاعه إلى تعاطي المخدرات ، بالإضافة إلى التدابير العلاجية ، يمكن أيضًا البحث عن خطوات المسؤولية الذاتية. يمكن أن تكون زيارة مجموعات المساعدة الذاتية ذات الصلة والمشاركة في برامج الامتناع عن ممارسة الجنس ركيزة مهمة في العلاج الذي يقوم به المريض بشكل مستقل عن الأطباء.