نقص تنسج الرئة

أ نقص تنسج الرئة هو تخلف أحد الجناحين أو كليهما أثناء التطور الجنيني ، والذي قد يكون بسبب نقص السائل الأمنيوسي أو فتق الحجاب الحاجز. يعاني الأطفال حديثو الولادة المصابون من ضيق في التنفس وغالبًا ما يحتاجون إلى تهوية صناعية. يمكن تصحيح الفتق قبل الولادة.

ما هو نقص تنسج الرئة؟

تسمى حالات التخلف المحددة وراثيًا للأنسجة أو الأجزاء والأعضاء الكاملة بنقص تنسج الأنسجة. اعتمادًا على المدى ، يمكن أن يؤدي التخلف إلى فشل وظيفي أو على الأقل اضطراب وظيفي. ال نقص تنسج الرئة هو تخلف خلقي في الرئتين. لا تنضج رئتا الجنين بشكل كافٍ في سياق نقص تنسج الدم.

يتم تقليل حجم إحدى الرئتين أو كلاهما. أكثر أعراض نقص تنسج الرئة شيوعًا هو ضيق التنفس عند الوليد. يمكن اعتبار العلاقات المتداخلة المختلفة التي تسبب اضطرابات في مرحلة الجنين كسبب لهذه الظاهرة. يمكن أن تختلف شدة نقص تنسج الرئة اختلافًا كبيرًا اعتمادًا على السبب.

يمكن تخيل الأشكال الخفيفة الخالية من الأعراض تقريبًا مثل الأشكال الشديدة أو حتى المميتة. نقص تنسج الرئة هو فشل في تمييز الرئتين ، والذي لا يتوافق أبدًا مع الحياة ويؤدي دائمًا إلى مسار مميت.

الأسباب

تم بحث مسببات نقص تنسج الرئة بشكل جيد للغاية. يمكن أن يلعب عدد من العوامل المختلفة دورًا سببيًا في نقص نمو الرئتين ، على سبيل المثال فتق الحجاب الحاجز الخلقي. هذه الفتق الحجابي هي تشوهات في الحجاب الحاجز لا تسمح بفصل كامل للحيز الصدري عن منطقة البطن.

يمكن للفتق أن يضغط على رئتي الجنين. نتيجة لهذا الضغط ، تعيق نمو الرئتين. بالإضافة إلى فتق الحجاب الحاجز ، يمكن أن يؤدي نقص تنسج الكلى الثنائي أيضًا إلى نقص تنسج الرئتين. هذه الظاهرة موجودة بشكل رئيسي في سياق متلازمة بوتر ولا تتوافق مع الحياة.

لأن الجنين يشرب السائل الأمنيوسي ، ولكن بسبب فشل الكلى في إطلاقه في الكيس الأمنيوسي لإعادة المعالجة ، تتميز هذه الظاهرة بنقص السائل الأمنيوسي ، مما يفضي إلى نقص تنسج الرئتين. يمكن أن يحدث نقص تنسج الرئة أيضًا بسبب نقص السائل الأمنيوسي من أصل مختلف. إذا كانت الظاهرة قائمة على متلازمة بوتر ، فإن الدورة تكون قاتلة.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

يتجلى نقص تنسج الرئة بعد الولادة مباشرة. يعاني المرضى من ضيق في التنفس يمكن أن يترافق مع زرقة. يتحول الجلد إلى اللون الأزرق كجزء من هذه الأعراض ، حيث لا يوجد إمدادات كافية من الأكسجين بسبب ضعف وظيفة الرئة بسبب نقص تنسج الدم.

يتم سحب الأنسجة في الفراغات بين الضلوع أو فوق عظمة الصدر عند التنفس. بالإضافة إلى ذلك ، يتأوه المرضى أثناء الزفير. عندما تتنفس ، تتحرك أنفك كثيرًا. بالإضافة إلى ذلك ، فإنهم يعانون من تسارع في التنفس مرضيًا بمعنى تسرع النفس ، والذي يحاول جسمهم من خلاله تعويض الحجم غير الكافي للرئتين.

تشمل المضاعفات الأكثر شيوعًا لنقص تنسج الرئة وضيق التنفس الناتج عن ذلك تكوين انتفاخ الرئة وتراكمات أخرى للهواء في الأنسجة أو استرواح الصدر أو استرواح المنصف أو استرواح الصفاق. يؤدي انتفاخ الرئة إلى تفاقم ضيق التنفس بمرور الوقت. ينمو محيط الصدر ويمكن أن يشجع الضغط على القلب على تكوين قلب دمعة.

التشخيص ومسار المرض

لا يمكن إجراء تشخيص موثوق به لنقص تنسج الرئة قبل الولادة ويتم إجراؤه بالأشعة بعد الولادة. ومع ذلك ، يمكن أن تظهر تشوهات ما قبل الولادة على الموجات فوق الصوتية. على سبيل المثال ، يمكن للفتق الحجابي المرتبط بدليل قلة السائل السلوي أن يجعل نقص تنسج الرئة قابلاً للتقييم قبل الولادة.

بعد الولادة ، وخاصة ضيق التنفس عند الأطفال حديثي الولادة ، سيطلب الطبيب إجراء تصوير بالأشعة السينية يمكن من خلاله رؤية نقص تنسج الدم بوضوح. يعتمد التشخيص على سبب ومدى نقص تنسج الدم.

المضاعفات

بسبب نقص تنسج الرئة ، يعاني المصابون في المقام الأول من صعوبات تنفسية شديدة نسبيًا. في معظم الحالات ، تحد هذه الشكاوى بشدة من الحياة اليومية للشخص وتقلل أيضًا من جودة حياة المريض. لا يتلون الجلد بشكل متكرر باللون الأزرق ويعاني المصابون منه من التعب والإرهاق.

يتم أيضًا تقليل المرونة بشكل كبير ، مما قد يؤدي أيضًا إلى تأخر نمو الطفل. يمكن أن يؤدي نقص تنسج الرئة أيضًا إلى ضيق التنفس. يضع نقص تنسج الرئة نفس القدر من الضغط على القلب ، مما قد يؤدي إلى الموت القلبي المفاجئ. ليس من غير المألوف أن يفقد المصابون وعيهم ويحتمل أن يصيبوا أنفسهم إذا سقطوا. بدون علاج ، يمكن تقليل متوسط ​​العمر المتوقع للمريض بشكل كبير.

كقاعدة عامة ، لا يمكن علاج نقص تنسج الرئة سببيًا. لذلك ، فإن العلاج عرضي فقط ويهدف إلى الحد من الأعراض. لا توجد تعقيدات خاصة. ومع ذلك ، فإن الشخص المصاب يعتمد على التدخلات الجراحية. هذا يمنع أيضًا المزيد من العيوب والأضرار اللاحقة للرئتين.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

في حالة حدوث اضطرابات في التنفس عند حديثي الولادة ، يجب تقديم الرعاية الطبية في أسرع وقت ممكن. بدون علاج طبي ، هناك خطر وفاة الطفل المبكرة. في حالة الولادة في المستشفى ، تخضع الأم للرعاية الطبية باستمرار. يحدد أطباء الأطفال أو الممرضات مشاكل واضطرابات تنفس الطفل في الفحوصات الروتينية. لا يتعين على والدي المولود اتخاذ أي إجراء في هذه الحالات.

يتم اتخاذ الإجراءات تلقائيًا لضمان تزويد جسم الطفل بالأكسجين الكافي. في حالة الولادة في المنزل ، تتولى القابلة المهام التي تنشأ. إذا كانت هناك تشوهات أو مضاعفات ، فإنها تبدأ في جميع الخطوات اللازمة لضمان رعاية المولود بشكل مناسب. يتم الاتصال بالطبيب وسيارة الإسعاف تلقائيًا بواسطة القابلة ، بحيث لا يضطر الوالدان إلى اتخاذ أي تدابير أخرى لهذا النوع من الولادة.

إذا كان هناك تسليم غير مخطط له وتلقائي دون وجود طاقم التمريض ، فيجب اتخاذ تدابير الإسعافات الأولية. يجب تنبيه طبيب الطوارئ على الفور. يجب اتباع تعليمات مركز الطوارئ حتى لا تكون هناك نتيجة مميتة. يجب استبدال تنفس الطفل بالتنفس الصناعي. بالإضافة إلى ذلك ، يجب أن يتلقى المولود على الفور رعاية طبية مكثفة.

العلاج والعلاج

في كثير من الحالات ، لا يمكن معالجة نقص تنسج الرئة سببيًا ، وبالتالي يتم علاجها بشكل أساسي من خلال الأعراض. أهم خطوة في هذا العلاج هو تأمين مجرى الهواء. في حالة فتق الحجاب الحاجز ، يتم استخدام التنبيب الرغامي. في البداية يتم تهوية المريض صناعياً. يمكن لمتلازمة الضائقة التنفسية أن تتطلب في الحالات الفردية تهوية طويلة الأمد مع ارتفاع ضغط الأكسجين الجزئي ، وفي هذه الحالة تشمل المراقبة المستمرة للقيم.

غالبًا ما يتم ضخ الهواء من المعدة والأمعاء في نفس الوقت عبر أنبوب معدي ، بحيث تكون الرئتان أقل ضغطًا. العلاج النهائي للفتق هو جراحي ويتوافق مع إعادة ترتيب الأعضاء وإغلاق الفجوة في الحجاب الحاجز لاحقًا. إذا تم تشخيص عيوب الحجاب الحاجز قبل الولادة ، فإن جراحة الجنين وبالتالي إصلاح العيوب قبل الولادة عادة ما يكون الإجراء العلاجي الواعد ، حيث يمكن تقليل نقص تنسج الرئتين بهذه الطريقة.

لا يوجد سوى عدد قليل من خيارات العلاج بعد الولادة لنقص تنسج الدم بعد عيوب الحجاب الحاجز ، لذلك يجب استنفاد جميع خيارات العلاج الممكنة قبل الولادة. تشمل الخيارات ، على سبيل المثال ، الإصلاح المفتوح للعيوب داخل الرحم. كما يعد انسداد القصبة الهوائية طفيف التوغل باستخدام مشبك من التيتانيوم أحد الخيارات أيضًا. إذا تم استخدام مشبك من التيتانيوم ، فيجب إزالة هذا المقطع أثناء عملية الولادة لتجنب المضاعفات.

موضوع البحث الحالي في الطب هو استخدام المواد الحيوية المهينة للذات لإصلاح فتق الجنين قبل الولادة. ومع ذلك ، فإن هذه الخطوة العلاجية ليست في المرحلة السريرية بعد.

التوقعات والتوقعات

لا يوجد أي علاج لنقص تنسج الرئة. التشخيص غير مواتٍ لأن سبب المرض وراثي ولم تتطور الرئتان بشكل كامل في المراحل المبكرة من التطور. يجب عدم تغيير علم الوراثة البشرية بسبب المتطلبات القانونية. لهذا السبب ، لا ينصب تركيز العلاج الطبي على تخفيف الأعراض الموجودة.

إذا تركت دون علاج ، فهناك خطر الموت المبكر. نشاط التنفس مقيد بشدة ويمكن أن يسبب الوفاة في الحالات الشديدة بشكل خاص. نظرًا لانخفاض جودة حياة المريض بشكل كبير في حالة نقص تنسج الرئة ، تزداد مخاطر الإصابة بالاضطرابات الثانوية. يتحسن التشخيص إذا قام المريض بتنفيذ تدابير المساعدة الذاتية بنشاط على مدار حياته. يجب تجنب امتصاص المواد الضارة من النيكوتين أو الغازات تمامًا. يجب تحسين التأثيرات البيئية بحيث يتم دعم التنفس.

التهوية طويلة الأمد ضرورية في بعض المرضى. بالإضافة إلى ذلك ، قد تكون هناك تدخلات جراحية من شأنها أن تؤدي إلى تحسين نشاط التنفس. يرتبط كل إجراء بالمخاطر والآثار الجانبية. إذا استمر العلاج دون مزيد من المضاعفات ، فإن المزيد من التطور يتحسن. ومع ذلك ، هناك قيود مدى الحياة يجب أن تؤخذ في الاعتبار عند التعامل مع الحياة اليومية.

منع

يمكن تجنب نقص تنسج الرئة الناجم عن الفتق عن طريق إجراء تصحيحات ما قبل الولادة للعيب كجزء من جراحة الجنين. بالنسبة لنقص تنسج الدم الناتج عن نقص السائل الأمنيوسي ، تتوفر حتى الآن إجراءات وقائية أقل فعالية.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

يؤدي نقص تنسج الرئة إلى ضيق التنفس عند العديد من المرضى. في أسوأ الحالات ، يمكن أن يؤدي ذلك إلى تطور اضطراب القلق أو الذعر. لذلك يجب على الشخص المعني أن يزرع نهجًا صحيًا للقلق والمخاوف في مرحلة مبكرة ، حتى يتم منع الخوف من التطور. في العلامات الأولى ، من المفيد مواجهة المخاوف القوية بشكل عدواني والتعامل معها. الأفكار الإيجابية والسلوك المتفائل مفيدة. يمكن أيضًا استخدام تقنيات الاسترخاء. بمجرد تكثيف المخاوف أو ظهور مخاوف جديدة ، يجب البحث عن المساعدة العلاجية.

يجب دائمًا إثراء البيئة بالأكسجين الكافي ويجب تزويد المريض بالهواء النقي. المشي والتهوية المنتظمة للمباني تحسن الرفاهية العامة. إنها تساعد في التنفس ويمكن أن تقلل من المخاوف الموجودة. التدخين ممنوع منعا باتا حتى لا يسبب ضغطا إضافيا. يجب أيضًا تجنب الإقامات في غرف التدخين أو الغرف الضيقة.

يتمتع مرضى نقص تنسج الرئة بفرصة تبادل الأفكار مع الأشخاص المتضررين الآخرين في مجموعات المساعدة الذاتية أو في مختلف المنتديات على الإنترنت. يمكن العثور على التبادل الجماعي مفيد في الحياة اليومية. يتم تقديم الدعم المتبادل للأسئلة أو التحديات اليومية.