مرض ويرلهوف

مرض ويرلهوف، أيضا مرض ويرلهوف و قلة الصفيحات المناعية معروف بأنه أحد أمراض المناعة الذاتية. يتميز بتكوين أجسام مضادة ضد الصفائح الدموية في الجسم (الصفيحات) في المصابين. يتطلب المرض علاجًا طبيًا مكثفًا وعلاجًا.

ما هو مرض ويرلهوف؟

في مرض ويرلهوف ، هناك انخفاض حاد في عدد الصفائح الدموية (الصفيحات الدموية). ونتيجة لذلك ، لم يعد بالإمكان إغلاق أصغر الإصابات في الأوعية الدموية ، بحيث يتسرب الدم من الشرايين والأوردة.
© brgfx - stock.adobe.com

وصف الممارس العام بول جوتليب ويرلهوف (1699-1767) لأول مرة Morbus maculosus النزف كمرض يصيب الدم في عام 1735. لم يكن حتى عام 1883 أن تم تشخيص أن علامات المرض نتجت عن انخفاض في عدد الصفائح الدموية.

مرض ويرلهوف، وهو مرض Werlhof ، يحمل اسم مكتشفه Paul Gottlieb Werlhof مثل كثيرين آخرين. من سمات المرض أن الجسم يهاجم عن طريق الخطأ الصفائح الدموية ، مما يؤدي إلى انهيارها السريع. هذا هو السبب في حدوث النزيف إذا تركت دون علاج.

الأسباب

مرض ويرلهوف ينتمي إلى مجموعة أمراض المناعة الذاتية: يشكل الجهاز المناعي أجسامًا مضادة ضد الصفائح الدموية في الجسم ، وهي الصفيحات الدموية. إنها مكونات خلايا الدم البيضاء والحمراء وتلعب دورًا مهمًا في تخثر الدم لأن الصفائح الدموية على شكل قرص يمكن أن تغلق الجروح من خلال الربط المتقاطع.

في مرض ويرلهوف ، ينخفض ​​عدد الصفائح الدموية بشكل كبير لأن الصفائح الدموية المحملة بالأجسام المضادة تتفكك بسرعة كبيرة في الطحال. بينما يبلغ متوسط ​​عدد الصفائح الدموية في المختبر 140 إلى 360 ألف / ميكرولتر ، يزداد الميل إلى النزيف مع انخفاض تركيز الصفائح الدموية في الدم. نمشات هي المظهر النموذجي.

نمشات هي نزيف نقطي بحجم رأس الدبوس من الشعيرات الدموية للأغشية المخاطية أو الجلد. في البداية ، عادة ما يكون النزف النقطي ملحوظًا في أسفل الساق أو على الكاحلين. إذا كان سبب النزيف هو نقص الصفائح الدموية ، فإنه يسمى فرفرية نقص الصفيحات.

إذا انخفضت نسبة الصفائح الدموية بشكل كبير ، يتحدث المرء عن كثرة الصفيحات المناعية الأولية. يمكن أن يصل هذا النقص إلى أبعاد مهددة للحياة. بالإضافة إلى ذلك ، فإن محفز كثرة الصفيحات المناعية الأولية غير معروف وفقًا للمعرفة الحالية. أظهرت الدراسات أن داء ويرلهوف غالبًا ما يجب تشخيصه بعد العدوى و / أو الحمل.

عند الأطفال ، يحدث المرض أحيانًا بشكل عفوي ، فقط للشفاء تلقائيًا بعد فترة. يمكن أيضًا ملاحظة هذا المسار الإيجابي في مرحلة البلوغ ، ولكن فقط في السنة الأولى من المرض. بعد عام ، يصبح مرض ويرلهوف مزمنًا.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

في مرض ويرلهوف ، هناك انخفاض حاد في عدد الصفائح الدموية (الصفيحات الدموية). ونتيجة لذلك ، لم يعد بالإمكان إغلاق أصغر الإصابات في الأوعية الدموية ، بحيث يتسرب الدم من الشرايين والأوردة. تتنوع الصورة السريرية لمرض ويرلهوف وفقًا لذلك.

في المرحلة الأولية ، نزيف نقطي صغير ، يسمى نمشات ، هو أحد الأعراض المميزة. يمكن أن تظهر على الجلد وكذلك على الأغشية المخاطية. يكون الجلد الناتج أو نزيف الغشاء المخاطي بحجم دبوس تقريبًا وغالبًا ما يتم الخلط بينه وبين لدغات البراغيث.

إذا استمر عدد الصفائح الدموية في الانخفاض ، يمكن أن يتوسع النزيف وتتدفق النبرات الفردية معًا لتشكيل مظاهر جلدية مسطحة. تحدث كدمات كبيرة (ورم دموي) حتى مع الإصابات الطفيفة. كما يشير نزيف الأنف الشديد والنزيف الذي يصعب إيقافه بسبب الجروح البسيطة أو السحجات إلى انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم.

قد تعاني النساء أيضًا من نزيف مهبلي. يمكن أن يظهر الدم أيضًا في البراز عند كل من الرجال والنساء. يمكن أن يؤدي مرض ويرلهوف الواضح مع حدوث نزيف في الأعضاء الداخلية مثل الطحال أو الكبد أو الرئتين أو الكلى إلى صدمة تهدد الحياة.

التشخيص والدورة

يعني الانخفاض المطرد والحاد في عدد الصفائح الدموية أنه لا يمكن إغلاق إصابات الأوعية الدموية مرة أخرى. ينتج عن تسرب الدم هذا عدة أعراض:

في البداية هناك نمشات بحجم رأس الدبوس. عندما يتدفقان معًا ، يحدث نزيف حاد. تعتبر الكدمات ونزيف الأنف الغزير ووجود دم في البول والبراز ونزيف مهبلي وقيء دم من الأعراض النمطية. إذا حدث النزيف بشدة ، فقد تحدث أعراض صدمة حادة.

إذا تم إمداد الكائن الحي بكمية قليلة جدًا من الأكسجين ، حيث يمكن أن يكون فقدان الدم سببًا مهمًا لمرض ويرلهوف ، يبدأ الجسم في استبعاد الأعضاء من إمدادات الأكسجين التي يمكن تجنبها. يمكن أن تصبح هذه الحالة مهددة للحياة إذا تركت دون علاج. في حالة إصابة الدماغ أو الرئتين أو الكبد أو الطحال أو الأعضاء الداخلية الأخرى ، يمكن أن تحدث أيضًا أضرار جسيمة واضطرابات وظيفية.

يمكن التعرف على مرض ويرلهوف على أساس تعداد الدم ، لأن عدد الصفائح الدموية ينخفض ​​بشكل كبير. ومع ذلك ، بعد فحص نخاع العظام ، سيقوم الطبيب بتشخيص وجود فائض كبير في خلايا النواء المكونة للدم. لذلك يجب استبعاد أمراض الصفائح الدموية الأخرى أثناء التشخيص.

المضاعفات

مع مرض ويرلهوف ، يعاني المرضى من قيود وشكاوى كبيرة في الحياة اليومية. في معظم الحالات ، يكون هناك نزيف متزايد ، والذي يمكن أن يحدث داخليًا أيضًا. بدون علاج ، ينخفض ​​متوسط ​​العمر المتوقع بشكل كبير لأن الأعضاء يمكن أن تتلف ، وهو أمر لا رجعة فيه.

كما أن نزيف الأنف وانخفاض مرونة الشخص المصاب ليس من غير المألوف. يوجد الدم أيضًا في البراز أو البول ويمكن أن يؤدي إلى نوبات الهلع أو التعرق لدى العديد من الأشخاص. بالإضافة إلى ذلك ، ليس من النادر أن يتقيأ المصابون بالدم. لا يتم تزويد الجسم بالأكسجين بشكل كافٍ ، ويمكن أيضًا أن تتلف الأعضاء الداخلية بشكل لا رجعة فيه.

يمكن أن يؤدي الكبد والطحال على وجه الخصوص إلى حالة تهدد حياة المريض. يؤدي تلف الأعضاء إلى مزيد من الشكاوى والمضاعفات. يتم علاج هذا المرض بشكل حاد بمساعدة الأدوية. عادة لا توجد مضاعفات.

في الحالات الشديدة ، قد تكون الجراحة أو زرع الأعضاء ضرورية لإبقاء الشخص على قيد الحياة. قد يقلل هذا أيضًا من متوسط ​​العمر المتوقع للمريض.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

إذا كان الشخص المعني يعاني فجأة من كدمات سريعة أو تغير لون الجلد ، فهناك ما يدعو للقلق. مطلوب طبيب في حالة الدوخة أو زيادة فقدان الدم أو اضطرابات الدورة الدموية أو انخفاض القدرة على ممارسة الرياضة. إذا كان لديك صعوبة في التركيز ، ونزيف حاد في حالة الإصابات الطفيفة ، أو طعم متكرر للدم في فمك أو دم في الإفرازات ، فأنت بحاجة إلى مراجعة الطبيب.

يجب فحص وعلاج الضعف الداخلي أو الضيق العام أو الشعور بالمرض. تعتبر الكدمات أو التشوهات في الدورة الأنثوية أو النزيف غير المنضبط من المهبل إشارات تحذيرية للكائن الحي. هناك حالة طبية يجب تشخيصها وعلاجها في أسرع وقت ممكن. يجب استشارة الطبيب في حالة حدوث تغيرات في الأغشية المخاطية أو شحوب الجلد أو زيادة الحساسية لمحفزات البرد.

نظرًا لأن المرض يمكن أن يؤدي إلى نزيف في الأعضاء وبالتالي إلى حالة مهددة للحياة ، يوصى بزيارة الطبيب بمجرد ظهور التشوهات الأولى. إذا كانت هناك حالة خطيرة تهدد الصحة ، فيجب توفير خدمة الإسعاف. يجب استدعاء طبيب الطوارئ ، وفي نفس الوقت ، يجب اتخاذ تدابير الإسعافات الأولية من قبل الحاضرين لضمان بقاء الشخص المعني.

العلاج والعلاج

هل لدى الطبيب مرض ويرلهوف أنشئت ، استخدم طرق العلاج المختلفة. ينصب التركيز الفوري بشكل أساسي على وقف النزيف الحاد. لهذا الغرض ، يتم استخدام جرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات كجزء من "علاج الخط الأول". ينتهي العلاج بالصدمة ، الذي له آثار جانبية ، بعد وقت قصير نسبيًا ويمكن أن يؤدي إلى تراجع شامل لأعراض المرض بعد أسابيع قليلة فقط.

لا يتعين على الأطفال المصابين بمرض خفيف الخضوع لهذا العلاج. يحدث مرض ويرلهوف هنا عادة نتيجة عدوى فيروسية أو أحيانًا بعد لقاحات النكاف أو الحصبة أو الحصبة الألمانية لفترة قصيرة ، من أجل الشفاء بعد ذلك بشكل مستقل. يتم التعامل مع الدورات المزمنة في البالغين بالأجسام المضادة ، والتي تسمى الغلوبولين المناعي ، على سبيل المثال ريتوكسيماب البيولوجي أو مثبطات المناعة الأخرى. هذه هي الطريقة التي يتم بها مكافحة أمراض المناعة الذاتية.

يتم مقابلة الصور السريرية الواضحة مع الاستئصال الجراحي للطحال. يجب الموازنة بين مزايا الشفاء من مرض Werlhof والمضاعفات المحتملة أثناء العملية. على الرغم من استئصال الطحال ، تحدث الانتكاسات ويبلغ خطر الوفاة حوالي واحد بالمائة.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

أدوية لمعالجة الجروح والإصابات

التوقعات والتوقعات

بشكل عام ، يعتبر تشخيص مرض ويرلهوف لدى البالغين مواتياً ومعدل الشفاء الإجمالي بين 70 و 80 بالمائة. ومع ذلك ، من أجل التشخيص الدقيق ، يجب التمييز بين الأشكال الحادة والمزمنة.

في حالة مرض Werlhof الحاد ، في معظم الحالات يحدث الشفاء التام (= تخفيف الأعراض) في غضون شهر واحد. هذا ينطبق بشكل خاص على الأطفال المصابين. في حالة الدورات المزمنة ، من ناحية أخرى ، يحدث الهدوء التلقائي فقط في حالات نادرة (أقل من 5 بالمائة). تتحسن هذه القيمة بشكل كبير مع العلاج بالستيرويد وترتفع إلى 25 بالمائة ، مع إضافة المزيد من الإجراءات العلاجية حتى الثلثين. حوالي 0.4 في المائة من البالغين المصابين بمرض ويرلهوف المزمن الحاد قبل سن الأربعين يموتون من نزيف داخل المخ (نزيف في أنسجة المخ). يزداد هذا الاحتمال مع تقدم العمر ويصل إلى 1.2٪ لمن هم في سن 40 إلى 60 عامًا و 13٪ لمن هم فوق 60 عامًا.

بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما تحدث التكرارات (تكرار الأعراض) في مرض ويرلهوف. في هذه الحالات ، غالبًا ما يفكر المتخصصون في الاستئصال الجراحي للطحال (استئصال الطحال). ومع ذلك ، حتى استئصال الطحال لا يبطل تمامًا خطر تكرار الإصابة.

منع

منذ السبب الدقيق ل مرض ويرلهوف لا يزال قيد البحث والمرض هو أيضًا أحد أمراض المناعة الذاتية ، ولم تُعرف بعد الإجراءات الوقائية.

الرعاية اللاحقة

في معظم الحالات ، لا يتوفر لدى المصابين بمرض ويرلهوف أي إجراءات متابعة خاصة أو مباشرة ، لذلك يجب على المصابين بهذا المرض استشارة الطبيب في وقت مبكر جدًا لمنع حدوث مضاعفات وشكاوى أخرى. نظرًا لأن هذا مرض وراثي ، فعادةً لا يمكن علاجه تمامًا.

لذلك يجب على المتضررين طلب المشورة ، خاصة إذا كانوا يريدون إنجاب أطفال ، حتى لا يتكرر المرض في ذريتهم. كقاعدة عامة ، يعتمد المصابون بمرض ويرلهوف على تناول الأدوية المختلفة. يجب دائمًا مراعاة الجرعة الصحيحة والتناول المنتظم ، حيث يجب استشارة الطبيب في حالة وجود أي أسئلة أو إذا كان هناك أي شيء غير واضح.

يعتمد العديد من المصابين أيضًا على الضوابط والفحوصات المنتظمة لأعضائهم الداخلية. بهذه الطريقة ، يمكن تحديد الأضرار الأخرى ومعالجتها في وقت مبكر. ليس من غير المألوف أن يكون الناس على اتصال بأشخاص آخرين مصابين بالمرض ، لأن هذا يمكن أن يؤدي إلى تبادل المعلومات. هذه المعلومات يمكن أن تجعل حياة المريض اليومية أسهل.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

لا يمكن للمريض أن يعالج مرض Werlhof بنفسه. ومع ذلك ، يمكن التخفيف من أعراض وشكاوى أمراض المناعة الذاتية من خلال التدابير المستهدفة وتغيير نمط الحياة. يمكن تغطية التغيرات الجلدية المعتادة بالمكياج أو تغطيتها بالملابس المناسبة. هذا ضروري بشكل خاص في المراحل المتأخرة من المرض ، عندما يكون النزيف والتندب قد انتشر بالفعل في الذراعين والرقبة بالكامل. إذا ظهرت كدمات شديدة فجأة ، يمكن تبريدها بمساعدة اللفافات أو الكمادات الباردة.

على المدى الطويل ، يجب على المرضى تغيير نظامهم الغذائي. هذا يجعل جهاز المناعة أكثر مقاومة للعدوى. بالإضافة إلى الأدوية التي يصفها الطبيب ، يمكن أن تساعد العلاجات الطبيعية مثل الصبار والمريمية ومخلب الشيطان أو الجينسنغ في احمرار العينين ونزيف اللثة وتقيؤ الدم.

إذا كانت الإجراءات المذكورة لا تخفف من أعراض وشكاوى مرض ويرلهوف ، يجب استشارة الطبيب مرة أخرى. قد يحتاج الدواء إلى تعديل أو هناك حالة أخرى تحتاج إلى التشخيص. إن حضور مجموعة المساعدة الذاتية يسهل التعامل مع المرض وبالتالي يمكن أن يساهم في تحسين نوعية الحياة.