ال اعتلال الأعصاب الحركي متعدد البؤر (MMN) هو مرض يتطور ببطء يصيب الأعصاب الحركية ويؤدي إلى حالات فشل مختلفة. لا يتم تضمين الأعصاب الحساسة والنباتية. من المفترض أن تكون عملية المناعة الذاتية هي السبب.
ما هو الاعتلال العصبي الحركي متعدد البؤر؟
© جوشيا - stock.adobe.com
ال اعتلال الأعصاب الحركي متعدد البؤر يتميز بالفشل البطيء للأعصاب الحركية. أثناء الفحص ، يتم الكشف عن الأجسام المضادة ضد Ganglioside GM1. لذلك فهو من أمراض المناعة الذاتية. يتم تعيين الاعتلال العصبي لمتلازمة Guillain-Barré. متلازمة Guillain-Barré هي مصطلح جماعي لأمراض المناعة الذاتية للجهاز العصبي التي تضعف وظيفة العضلات.
يتميز الاعتلال العصبي الحركي متعدد البؤر باضطرابات وظيفية في العصب الزندي والعصب المتوسط. إنها حالة نادرة جدًا ويبلغ معدل انتشارها 1 إلى 2 لكل 100،000 شخص. يحدث الاعتلال العصبي عادةً لأول مرة بين سن 30 و 50. الرجال أكثر عرضة مرتين إلى ثلاث مرات للإصابة باعتلال الأعصاب الحركي متعدد البؤر من النساء. تظهر الأعراض أيضًا في وقت مبكر جدًا عند الرجال.
MMN لها أعراض مشابهة لـ ALS ويجب دائمًا التمييز بينها في التشخيص التفريقي. على عكس التصلب الجانبي الضموري (ALS) ، هناك خيارات علاجية جيدة يمكنها إيقاف تطور المرض وحتى عكسه.
الأسباب
السبب المحتمل للاعتلال العصبي الحركي متعدد البؤر هو عملية مناعية ذاتية يتم فيها تكوين الأجسام المضادة الذاتية ضد Ganglioside GM1. باعتبارها شحميات سفينجولية ، فإن الغانجليوسيدات هي جزء من أغشية الخلايا. يلعبون دورًا في إجراء اتصالات الخلية. كما أنها مسؤولة عن اعتراف الجهاز المناعي بالخلايا العصبية.
إذا فشلت هذه الفسفوليبيدات ، فإن الإشارات العصبية تنتقل بشكل ضعيف فقط. يمكن أن يحدث فشل عصبي يصل إلى pareses. ترتبط الأجسام المضادة الذاتية بالعقدة وبالتالي تغلقها. لذلك ، يتم منع انتقال الإثارة محليًا ويضعف أداء العضلات. في حالة الاعتلال العصبي الحركي متعدد البؤر ، يتأثر العصب الزندي والعصب المتوسط.
الأعراض والاعتلالات والعلامات
يتميز MMN بحدوث شلل جزئي غير متماثل في الأطراف العلوية ، والذي ، مع ذلك ، يمكن أن يؤدي إلى ضمور العضلات فقط بعد فترة طويلة. في بعض الأحيان لا يوجد ضمور على الإطلاق أو تكون ضعيفة النمو. كما ذكرنا سابقًا ، فإن العصب الزندي والوسيط يتأثران بشكل رئيسي.
العصب الزندي هو العصب الحركي للذراع. وهو مسؤول عن عضلات الساعد واليدين. كما أن العصب المتوسط يعصب عضلات الساعد واليدين أو الأصابع. في حالات نادرة ، يمكن أيضًا إصابة الأعصاب القحفية. بالإضافة إلى ذلك ، تحدث تقلصات عضلية وحركات لا إرادية لمجموعات العضلات الصغيرة (التحزّم). في حالات نادرة جدًا ، يكون الشلل التنفسي ممكنًا أيضًا بسبب إصابة أعصاب الحجاب الحاجز.
تنخفض ردود الفعل العضلية في مسار المرض. ومع ذلك ، لا تكاد توجد أي اضطرابات حساسية. ومع ذلك ، إذا كان العصب الحجابي متورطًا ، فقد تحدث مشاكل في الجهاز التنفسي. ومع ذلك ، هذا يحدث فقط في حوالي واحد بالمائة من الحالات. في بعض الأحيان تتأثر الأطراف السفلية أيضًا بالاعتلال العصبي الحركي متعدد البؤر. ومع ذلك ، نادرًا ما يحدث هذا.
في بداية المرض على وجه الخصوص ، يكون التناقض بين الخلل الجزئي الكبير في كثير من الأحيان وضمور العضلات الضئيل الوحيد ملحوظًا. ومع ذلك ، مع تقدم المرض ، يصبح الضمور أكثر وضوحًا بسبب التدمير التدريجي لأغلفة المايلين.
التشخيص ومسار المرض
يتميز الاعتلال العصبي الحركي متعدد البؤر بأعراض مشابهة تقريبًا للتصلب الجانبي الضموري (ALS) ، بحيث يصعب التمييز بين المرضين. الأمر نفسه ينطبق على ضمور العضلات الشوكي ومتلازمة ضغط الأعصاب. يجب إجراء التشخيص التفريقي لاستبعاد هذه الاضطرابات.
لا تؤدي تحاليل الدم وفحوصات مياه الدماغ وإجراءات التصوير إلى أي نتيجة. من المؤشرات النموذجية للاعتلال العصبي الحركي متعدد البؤر ظهور كتل التوصيل العصبي في أجهزة تخطيط الأعصاب الحركية. يتم تقليل مجموع إمكانات العضلات الكلية لتحفيز العصب القريب بنسبة تزيد عن 50 بالمائة مقارنة بإجمالي إمكانات العضلات لتحفيز العصب البعيد.
يُظهر تخطيط كهربية العضل الإضافي انخفاضًا في نسبة الأعصاب في عضلات الهيكل العظمي. يمكن أيضًا تحديد الجسم المضاد GM1. إذا زاد عيار هذا الجسم المضاد الذاتي ، فهناك مؤشر آخر على MMN.
المضاعفات
نتيجة لهذا المرض ، يعاني المصابون عادة من عجز حركي مختلف. نتيجة لذلك ، عادة ما تكون حياة المريض اليومية أكثر صعوبة ، كما يتم أيضًا تقليل جودة الحياة وتقليلها بشكل كبير. يعاني المرضى في المقام الأول من آلام عضلية شديدة ولم يعد بإمكانهم تحريكهم حسب الرغبة.
يمكن أيضًا أن تحدث التشنجات ونوبات الصرع المصاحبة لألم شديد. في أسوأ الحالات ، يؤدي هذا أيضًا إلى شلل التنفس ، بحيث يكون الشخص المعني يعاني من نقص في الهواء وربما يفقد وعيه أيضًا. هذا يمكن أن يؤدي إلى الإصابة إذا وقعت.
نتيجة لهذا المرض ، يعاني المرضى أيضًا من اضطرابات الحساسية أو الشلل في جميع أنحاء أجسامهم. يمكن أن تقيد هذه أيضًا الحياة اليومية بشكل كبير ، بحيث يحتاج المتضررون إلى مساعدة الآخرين في حياتهم. لا يحدث الشفاء الذاتي عادة مع هذا المرض.
يمكن علاج هذا المرض بمساعدة الأدوية. ومع ذلك ، يعتمد المصابون أيضًا على العلاجات المختلفة التي تحافظ على وظائف العضلات. كقاعدة عامة ، لا توجد مضاعفات معينة.
متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟
يجب أن يوضح الطبيب الاعتلال العصبي الحركي متعدد البؤر في حالة حدوث أعراض كلاسيكية مثل تقلصات العضلات أو الحركات اللاإرادية. تشير اضطرابات الحساسية ومشاكل الجهاز التنفسي إلى مرض متقدم يحتاج إلى التشخيص والعلاج على الفور. يمكن التعرف على المرض في البداية من خلال التناوب غير المنتظم بين تقلصات العضلات الطفيفة وشلل جزئي شديد. يجب على الأشخاص الذين يلاحظون الأعراض المذكورة أن يراجعوا طبيب الأسرة مباشرة.
يمكن للطبيب إجراء تشخيص أولي مشتبه به واستشارة أخصائي إذا لزم الأمر. في حالة حدوث أعطال حركية ، يجب استدعاء طبيب الطوارئ. الأمر نفسه ينطبق على التشنجات ونوبات الصرع وشلل الجهاز التنفسي. في حالة السقوط بسبب هجوم ، يجب أيضًا توفير الإسعافات الأولية. ثم تتم رعاية الشخص المعني في المستشفى. يتم العلاج الفعلي من قبل طبيب أعصاب أو أخصائي آخر في الأمراض الباطنية. يشمل العلاج أيضًا علاجًا فيزيائيًا مكثفًا يحاول الحفاظ على حركة الأطراف.
العلاج والعلاج
على عكس التصلب الجانبي الضموري ، يمكن علاج الاعتلال العصبي الحركي متعدد البؤر بشكل جيد. لذلك فإن التشخيص التفريقي مهم جدًا للتمييز بين المرضين. على سبيل المثال ، يتم تشخيص بعض المرضى الذين يعانون من التشخيص السابق لـ ALS بـ MMN عند الفحص الدقيق. يمكن معالجة MMN جيدًا باستخدام الغلوبولين المناعي.
وجد أن 40 إلى 60 في المائة من جميع المرضى الذين تم تشخيصهم بـ MMN كانوا قادرين على منع مرضهم من التقدم من خلال هذا العلاج. كلما بدأ العلاج مبكرًا ، كان التشخيص أكثر ملاءمة. عادة ما يتم العلاج لمدة ست سنوات. خلال هذا الوقت ، يتم زيادة جرعة الغلوبولين المناعي من اثني عشر جرامًا إلى سبعة عشر جرامًا في الأسبوع.
الآثار الجانبية لهذا العلاج غير معروفة. ومع ذلك ، بما أن الضرر الذي لا رجعة فيه للخلايا العصبية يحدث أثناء المرض ، فإن نجاح العلاج يعتمد على الوقت الذي يبدأ فيه العلاج.
يمكنك العثور على أدويتك هنا
➔ أدوية لتقوية جهاز المناعةالتوقعات والتوقعات
إن احتمالات الإصابة بالاعتلال العصبي الحركي متعدد البؤر ضعيفة بشكل عام. يؤكد العديد من العلماء على أن إعطاء الغلوبولين المناعي يمنع المرض من التقدم. ومع ذلك ، وفقًا للدراسات الإحصائية ، فإن هذا يساعد بحد أقصى ستين بالمائة من المصابين. يعاني الآخرون من ضعف عضلي دائم وعليهم قبول قيود في حياتهم. عيب آخر هو أن الإدارة طويلة الأمد للجلوبيولينات المناعية عادة ما تكون غير فعالة. ثم يتطور العجز الدائم. يكون خطر الإصابة بالاعتلال العصبي الحركي متعدد البؤر أكبر بين سن 30 و 50. من وجهة نظر إحصائية ، يعتبر الرجال على وجه الخصوص عرضة للخطر.
في أفضل سيناريو ، تتراجع الأعراض. يأمل الأطباء بشكل خاص أن ينجح العلاج إذا لم تتطور الأعراض كثيرًا. لذلك يمكن اعتبار بدء العلاج في مرحلة مبكرة أمرًا مثاليًا. يؤثر الاعتلال العصبي الحركي متعدد البؤر بشكل رئيسي على الأطراف. نادرًا ما ينتشر المرض إلى الأعصاب القحفية والحجاب الحاجز ، مما يؤدي إلى مزيد من المضاعفات. تنشأ الإعاقات ونقاط الضعف بشكل خاص وواضح عندما يظل الاعتلال العصبي الحركي متعدد البؤر دون علاج لفترة طويلة.
منع
لا يُعرف ما هي الخيارات المتاحة للوقاية من الاعتلال العصبي الحركي متعدد البؤر ، لأن سبب هذا المرض غير واضح. إنه أحد أمراض المناعة الذاتية. ومع ذلك ، عندما تظهر الأعراض الأولى ، يجب أن يبدأ العلاج بسرعة ، لأن نجاح العلاج يعتمد بشكل كبير على الوقت الذي يبدأ فيه العلاج.
الرعاية اللاحقة
تعتمد رعاية متابعة الاعتلال العصبي الحركي متعدد البؤر على مسار المرض. إذا بدأ العلاج بالجلوبيولينات المناعية مبكرًا ، فهناك فرصة جيدة للشفاء الكامل في بعض الحالات. ومع ذلك ، إذا بدأ العلاج في وقت لاحق ، فإن فرص الحل الكامل للمرض تزداد سوءًا.
ثم في كثير من الأحيان يمكن القيام بالمحاولات فقط لمواجهة تفاقم الأعراض. على أي حال ، فهو علاج طويل الأمد ، يجب أن يكون مصحوبًا بإجراءات رعاية لاحقة مكثفة. عادة ما يتكرر العلاج بالجلوبيولين المناعي كل أربعة إلى ثمانية أشهر. بعد ذلك ، يجب دائمًا إجراء فحوصات تفصيلية لتوثيق تقدم العلاج.
يؤدي تناول الغلوبولين المناعي إلى توقف تطور المرض على الأقل في حوالي 40 إلى 60 بالمائة من الحالات. ومع ذلك ، إذا أظهرت فحوصات المتابعة مقاومة للعلاج ، يمكن محاولة تحسين الأعراض بمساعدة المكونات النشطة الأخرى مثل سيكلوفوسفاميد بالاشتراك مع الغلوبولين المناعي.
على وجه الخصوص في حالة التشخيص غير المواتي مع زيادة عدم القدرة على الحركة ، يجب غالبًا دمج العلاج النفسي في إجراءات المتابعة لأنه على الرغم من متوسط العمر المتوقع الطبيعي ، فإن نوعية الحياة مقيدة بشكل كبير. في الوقت نفسه ، تشمل الرعاية اللاحقة أيضًا شراء الوسائل المساعدة المناسبة ، والتي تكون ضرورية في حالة ضعف حركة الأطراف السفلية بشكل كبير.
يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك
إذا بدأت نشاطًا بدنيًا فور التشخيص ، فلا يمكنك التأثير على مسار المرض ، لكنه يساعد في الحفاظ على قوة العضلات وحركتها. إذا لزم الأمر ، فمن المهم استخدام دعامات أو ضمادات مشتركة لمنع زيادة الحمل على مجموعات عضلية معينة.
إذا ظهرت مشاكل في العمل بسبب المرض ، فإن قسم الاندماج يقدم مساعدة شاملة. ينصح الموظفون ويساعدون في التواصل مع صاحب العمل والتقدم للحصول على مساعدات للحفاظ على القوة العاملة.
إذا كان المرض متقدمًا جدًا ، فمن الصعب أن تعيش بشكل مستقل دون مساعدة خارجية. في هذه الحالة ، من المهم التقدم بطلب للحصول على مستوى رعاية في مرحلة مبكرة ، من ناحية لدعم مقدمي الرعاية العائلية ماليًا أو من ناحية أخرى لتلقي رعاية خارجية بدوام جزئي. يتعين على كل مريض وعائلته تحديد المسار الصحيح. غالبًا ما يكون الحصول على المساعدة من الخارج أقل إرهاقًا من الناحية النفسية. لا ينبغي أيضًا تجنب خطوة المعالج ، لأن عدم التوازن العاطفي يمكن أن يؤدي أيضًا إلى شكاوى جسدية.
إذا كانت هناك حاجة كاملة للمساعدة في جميع المواقف ، فيمكن أيضًا طلب الدعم الخارجي على مدار الساعة. وبفضل هذا الدعم ، يتمكن المتأثرون أحيانًا من العودة إلى وظائفهم والمشاركة في الحياة الاجتماعية.
