مرض الحبوب الفضية

ال مرض الحبوب الفضية هو خرف تنكسي عصبي شبيه بمرض الزهايمر. في هذا المرض على وجه الخصوص ، تترسب بروتينات تاو في الجهاز الحوفي. يتم حاليًا علاج المرض الذي كان غير قابل للشفاء في المقام الأول بشكل داعم.

ما الذي يميز مرض الحبوب الفضية؟

لا يمكن إجراء التشخيص النهائي إلا بعد الوفاة. في عمليات الطلاء بالفضة ، أثناء تشريح الجثة بعد الوفاة ، يمكن إجراء التشخيص من حبيبات الفضة ذات شكل معين.
© Anke Thomass - stock.adobe.com

تحت مرض الحبوب الفضية يتفهم الطب الأمراض التنكسية التي تصيب الجهاز العصبي المركزي. وهو نوع من الخرف الذي يصيب الشيخوخة ويركز على الجهاز الحوفي. تم وصف المرض لأول مرة في القرن الحادي والعشرين من قبل علماء التشريح العصبي الألمان H. و E. Braak. كقاعدة عامة ، المرض لا يظهر حتى سن الثمانين.

تشبه الصورة السريرية تلك الخاصة بمرض الزهايمر وترتبط بترسبات في الدماغ. في الوقت الحالي ، لا يزال النقاش يدور حول ما إذا كان ينبغي اعتبار مرض الحبوب الفضية مرضًا مستقلاً أم أنه يتوافق مع شكل خاص من مرض الزهايمر. تظهر الترسبات الجهازية العصبية المركزية لمرض الحبوب الفضية من خلال عملية طلاء الفضة النسيجية ، والتي تُعرف أيضًا باسم argyrophilia.

هذا الإجراء مسؤول جزئيًا عن اسم المرض. يُحسب المرض من بين ما يسمى توباثياس ، حيث تتوافق الرواسب المميزة مع بروتينات تاو الفسفورية بشكل غير طبيعي.

الأسباب

حتى الآن ، لا يزال سبب معظم حالات التشنج غير معروف. يعتمد الطب اليوم على أساس وراثي ، حيث تنتقل طفرات جينية معينة. على الرغم من أن مسببات المرض لم يتم بحثها بشكل كافٍ بعد ، إلا أن النظريات على الأقل حول سبب المرض موجودة حاليًا في الغرفة. على سبيل المثال ، ربما يلعب أليل ε4 من البروتين الشحمي E دورًا متزايدًا في مرض الحبوب الفضية.

Apolipoprotein E هو أحد مكونات العديد من البروتينات الدهنية ، ومن وجهة نظر جينية ، يقع على الكروموسوم 19. تختلف الأليلات الثلاثة المختلفة لصميم البروتين E في حمض أميني واحد. تم تحديد طفرة هذه الأليلات على أنها السبب الجيني للأمراض الوراثية مثل مرض الزهايمر أو [تصلب الشرايين]].

الأعراض والاعتلالات والعلامات

تعتبر التغيرات في الشخصية والمشاكل السلوكية والعجز المعرفي من الأعراض المبكرة لمرض الحبوب الفضية. قبل كل شيء ، تشمل المشكلات السلوكية والتغيرات في الشخصية نوبات الغضب والسلوك الاجتماعي الذي يصعب فهمه. يمكن أن تحدث الهزات والأرق أيضًا. عادة ما تتفاقم التشوهات المعرفية في مسار لاحق.

غالبًا ما تكون اضطرابات النطق أحد أعراض المرض. بالفعل في بداية المرض ، تظهر رواسب مغزلية الشكل في الفص الجبهي والصدغي للدماغ. تظهر عادة على شكل شوائب من أربعة إلى تسعة ميكرومتر في زوائد الخلايا العصبية أو في قليل التغصن. بسبب هذه الادراج ، يتأخر توصيل الإثارة بشكل كبير أو يكاد لا يحدث على الإطلاق. تفقد الذاكرة والنفسية وظيفتها تدريجياً. عادة يمكن العثور على آفات الزهايمر النموذجية في الدماغ بالإضافة إلى "الحبيبات الفضية".

التشخيص ومسار المرض

مرض الحبوب الفضية هو مرض صغير السن للغاية ولم يتم بحثه إلا قليلاً. هذا يجعل التشخيص أكثر صعوبة. لا يمكن إجراء التشخيص النهائي إلا بعد الوفاة. في عمليات الطلاء بالفضة ، أثناء تشريح الجثة بعد الوفاة ، يمكن إجراء التشخيص من حبيبات الفضة ذات شكل معين.

عادة ، يتم تشخيص المرضى الذين يعانون من مرض الحبوب الفضية بمرض التنكس العصبي في الحياة. يصعب إجراء التشخيص التفريقي. يمكن أن تحدث حبيبات الفضة أيضًا مع مرض الزهايمر. في سياق مرض الحبوب الفضية ، يمكن أيضًا ملاحظة آفات الدماغ النموذجية لمرض الزهايمر. نظرًا لأنه لا يزال من غير الواضح ما إذا كان مرض الحبوب الفضية يتوافق بالفعل مع مرض مستقل أو ربما شكل خاص من مرض الزهايمر ، فغالبًا ما يتم تشخيص مرضى الزهايمر خلال حياتهم.

يعتمد مسار مرض الحبوب الفضية بشكل كبير على موقع رواسب البروتين.في مرض الزهايمر ، من المفترض أن التشخيص المبكر له تأثير إيجابي على الدورة. إذا كان مرض الحبوب الفضية يتوافق مع شكل خاص من مرض الزهايمر ، فقد ينطبق هذا أيضًا على هذا المرض.

المضاعفات

كقاعدة عامة ، لا يمكن علاج سبب مرض الحبوب الفضية. لهذا السبب ، يمكن فقط الحد من أعراض وأعراض هذا المرض ، بحيث يعتمد المرضى في معظم الحالات على العلاج مدى الحياة. يعاني الأطفال على وجه الخصوص من مشاكل سلوكية حادة مع مرض الحبوب الفضية.

يمكن أن يؤدي ذلك إلى اضطرابات في التنسيق والتركيز ، والتي يمكن أن يكون لها أيضًا تأثير سلبي على الأداء في المدرسة. يعاني العديد من المرضى من نوبات غضب لا أساس لها من الصحة أو من تهيج شديد. يمكن أن تحدث شكاوى نفسية أخرى أو اكتئاب مع مرض الحبة الفضية.

يعاني معظم المصابين أيضًا من الرعاش والقلق الداخلي. يمكن أن تحدث اضطرابات الكلام أو صعوبات البلع أيضًا نتيجة للمرض ويكون لها تأثير سلبي على الحياة اليومية ونوعية حياة الشخص المعني. يعاني العديد من المرضى أيضًا من هفوات في الذاكرة وأيضًا من مشاكل الصحة العقلية.

كقاعدة عامة ، تتفاقم الأعراض مع تقدم المرض. يتم العلاج بمساعدة الأدوية والعلاجات المختلفة. لا توجد تعقيدات خاصة. ومع ذلك ، لا يوجد مسار إيجابي تمامًا للمرض.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

يجب دائمًا علاج مرض الحبوب الفضية من قبل الطبيب. فقط العلاج يمكن أن يمنع المزيد من المضاعفات والشكاوى. ومع ذلك ، في معظم الحالات ، يعتمد الشخص المصاب على العلاج مدى الحياة ، حيث لا يمكن علاج مرض الحبوب الفضية تمامًا.

يجب استشارة الطبيب إذا ظهرت على الشخص المعني علامات الخرف. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تصبح العدوانية وعدم الرضا واضحين. يعانون من القلق والرعشة ويصعب عليهم الكلام. غالبًا لا يتعرف المصابون بمرض الحبوب الفضية على الأشخاص والأصوات المعروفة أو لا يمكنهم تحديدها بشكل صحيح. في حالة حدوث هذه الأعراض ، يجب استشارة الطبيب في أي حال. أيضا ، يمكن أن تشير مشاكل الذاكرة في الشيخوخة إلى مرض الحبة الفضية.

يمكن أن يتم تشخيص المرض من قبل طبيب عام. يعتمد العلاج الإضافي على الأعراض الدقيقة وشدتها ، على الرغم من عدم إمكانية الشفاء التام.

العلاج والعلاج

حتى الآن لا يوجد علاج سببي لمرض الحبوب الفضية. كما تبين أن علاجات الأعراض صعبة. هذا صحيح بشكل خاص فيما يتعلق بالفقدان التدريجي للقدرات المعرفية. النهج العلاجي لمرض الحبوب الفضية هو قبل كل شيء داعم. من المفترض أن يخفف العلاج من الأعراض من أجل جعل حياة الشخص المصاب وأقاربه أكثر احتمالًا. الهدف هو تحسين نوعية الحياة ، لكن المرض غير قابل للشفاء.

لا يمكن إيقاف مسار المرض أيضًا. غالبًا ما يتم مواجهة فقدان القدرات المعرفية بالتدريب المعرفي. في أمراض مثل الزهايمر ، يمكن على الأقل تأخير الضعف الإدراكي بهذه الطريقة. في المراحل المبكرة من المرض ، قد تعمل استراتيجيات التعويض على تعويض بعض النواقص. اعتمادًا على منطقة الانحطاط ، يمكن إجراء العلاج المهني وعلاج النطق والعلاج الطبيعي.

تعتمد استراتيجيات التعويض التي يتم تعلمها على موقع رواسب البروتين. في كثير من الأحيان ، يتم أيضًا إعطاء الأدوية المضادة للاكتئاب ومضادات الاكتئاب ومضادات الذهان. قد يحتاج المريض إلى تخفيف نوبات العنف ونوبات الغضب عن طريق إعطاء الأدوية المهدئة. يتم حاليًا البحث عن مواد وقائية للأعصاب وقد تعمل في المستقبل على الحفاظ على الأنسجة الجهازية العصبية.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

أدوية ضد اضطرابات الذاكرة والنسيان

منع

ربما لا يمكن الوقاية من الأمراض التنكسية العصبية مثل مرض الحبوب الفضية. تشير بعض الدراسات إلى أنماط حياة صحية ونشاط وتدريب عقلي للوقاية من مرض الزهايمر والأمراض المرتبطة بالزهايمر. لا تزال فعالية استراتيجيات الوقاية هذه مثيرة للجدل.

الرعاية اللاحقة

نظرًا لأن مرض الحبوب الفضية مرض عضال ، فعادة ما يكون هناك عدد قليل جدًا من إجراءات المتابعة المتوفرة للمصابين. لذلك يجب الاتصال بالطبيب عند ظهور الأعراض أو العلامات الأولى لهذا المرض حتى لا توجد أعراض أو مضاعفات أخرى في الدورة اللاحقة. لا يمكن أن يكون هناك شفاء مستقل.

كلما تم استشارة الطبيب مبكرًا في حالة مرض الحبوب الفضية ، كان مسار المرض أفضل. في كثير من الحالات يمكن الحد من أعراض المرض بمساعدة الأدوية المختلفة. يجب على الشخص المعني دائمًا الانتباه إلى الجرعة الصحيحة وتناول الدواء بانتظام. إذا كانت لديك أي أسئلة أو لم تكن واضحًا ، فمن المستحسن الاتصال بالطبيب.

في بعض الحالات ، تكون إجراءات العلاج الطبيعي مفيدة جدًا أيضًا للحد من الأعراض. يمكن أيضًا تكرار العديد من التمارين في المنزل لتسريع الشفاء. كقاعدة عامة ، لا يقلل مرض الحبوب الفضية من متوسط ​​العمر المتوقع للمريض ، على الرغم من أن المسار الإضافي يعتمد إلى حد كبير على شدة المرض.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

نظرًا لأن مرض الحبوب الفضية يتميز بفقدان تدريجي للذاكرة ، يعاني المرضى من انخفاض متزايد في نوعية حياتهم. بادئ ذي بدء ، يجب أن يتقبل المصابون أن هذا مرض غير قابل للشفاء من قبل. بدلاً من ذلك ، يمكن اتخاذ تدابير فعالة لتخفيف الأعراض وتأجيل القيود الرئيسية في الحياة اليومية.

على سبيل المثال ، يمكن للمرضى تدريب ذاكرتهم بنشاط ، على سبيل المثال من خلال التمارين أو الألعاب المناسبة. حتى النشاط الرياضي الخفيف له تأثير مفيد على الأداء المعرفي والرفاهية العامة. بشكل عام ، يُنصح الأشخاص المصابون بمرض الحبوب الفضية بقضاء وقت فراغهم في الانخراط في أنشطة محفزة ومولدة للاهتمام بدلاً من اتباع نفس الروتين اليومي. لأن الانطباعات الجديدة تحفز القدرة على التعلم ويمكن أن يكون لها أيضًا تأثير إيجابي على أداء الذاكرة.

بشكل عام ، يجب أن يسعى المرضى لعيش حياة نشطة طالما تسمح حالتهم العقلية والجسدية بذلك. يمكن أن تكون مجموعات المساعدة الذاتية مفيدة أيضًا من أجل تبادل الأفكار حول المرض مع مرضى آخرين وتجربة الدعم والفهم. مع تقدم المرض ، قد يكون من الضروري للمصابين الاستفادة من مرافق المعيشة المساعدة وبالتالي يكونون قادرين على التعامل مع الحياة اليومية بسهولة أكبر.