سفينجوليبيدات

سفينجوليبيدات تنتمي إلى اللبنات الأساسية لغشاء الخلية جنبًا إلى جنب مع الجلسروفوسفوليبيد والكوليسترول. كيميائيًا ، يتم اشتقاقها من السفينجوزين ، وهو كحول أميني غير مشبع يحتوي على 18 ذرة كربون. بشكل رئيسي الجهاز العصبي والدماغ غنيان بالسفينجوليبيد.

ما هي الشحميات السفينغولية؟

تحتوي جميع أغشية الخلايا على شحميات الجلسروفوسفول والكوليسترول والسفينجوليبيدات. تتكون الشحميات السفينغولية من البنية الأساسية السفينغوزين ، التي يتم إسترة الأحماض الدهنية على مجموعتها الأمينية. السفينجوزين هو كحول أميني يحتوي على سلسلة من 18 ذرة كربون. يمكن تقسيم الشحميات السفينغولية إلى ثلاث مجموعات.

هذه هي سيراميد ، سفينجوميلين و جليكوسفينجوليبيدات. السيراميد هو أبسط شحميات سفينجوزين ، وهنا ، يتم أسترة السفينجوزين بحمض دهني. يتكون هيكل مزدوج برمائي مع طبقات دهنية مزدوجة. يتم إنشاء Amphiphilia بواسطة ذيلان هيدروكربونيان ، يشير كل منهما في الاتجاه المعاكس. يتم أسترة السفينجوميلين على مجموعة الهيدروكسيل للهيكل العظمي السفينجوزين بحمض الفوسفوريك ، والذي بدوره يستقر إما بالكحول أو بالكولين.

أخيرًا ، يحتوي جليكوسفينجوليبيدات على رابطة جليكوسيدية مع بقايا سكر على مجموعة الهيدروكسيل في هيكل سفينجوزين. إن المبيدات الحشرية هي أحادي الهكسوس ، بينما تحتوي الغانجليوسيدات على سكريات قليلة مرتبطة بالجليكوزيد.

الوظيفة والتأثير والمهام

تؤدي الشحميات السفينغولية وظائف مختلفة. يلعب هيكلهم دورًا رئيسيًا في هذا. أبسط السفينجوليبيدات ، السيراميد ، تشارك بشكل خاص في بنية الطبقة القرنية من الجلد. بسبب البرمائيات ، يمكن أن تشكل طبقة دهنية ثنائية تحمي البشرة من الجفاف.

بالإضافة إلى هذه الوظيفة ، يؤدي السيراميد أيضًا العديد من المهام الأخرى. وتشمل هذه إرسال الإشارات أو مهام التحكم في انقسام الخلية. بالإضافة إلى الجلسروفوسفوليبيدات والكوليسترول ، فإن السفينجوميلين مسؤول عن سيولة أغشية الخلايا ونقل المواد. وظائف الجليكوسفينجوليبيد متنوعة أيضًا. كما ذكرنا سابقًا ، تحتوي الجليكوسفينجوليبيدات على هكسوز مرتبط بالجليكوزيد أو قليل السكاريد على مجموعة الهيدروكسيل في هيكل سفينجوزين. نتيجة لذلك ، لديهم مكون سيراميد كاره للماء ومكون سكر محب للماء.

يتم وضع مكون السكر هذا على سطح غشاء الخلية ، مما قد يؤدي إلى تفاعلات بين الخلايا من خلال التصاق الخلية. لذلك فهي ذات أهمية كبيرة لنقل إشارات الخلايا العصبية. كما أن جليكوسفينجوليبيدات مسئولة بشكل كبير عن تفاعلات الخلايا بين الخلايا الأخرى.

التعليم والوقوع والخصائص والقيم المثلى

يحدث التركيب الكيميائي الحيوي للشحميات السفينغولية في الشبكة الإندوبلازمية وفي جهاز جولجي. من هناك يتم نقلهم إلى الأغشية بمساعدة الحويصلات. يتم تحويل الشحميات السفينغولية إلى أبعد من ذلك في الأغشية حتى يتمكنوا من أداء مهامهم العديدة هناك. تحتوي جميع أغشية الخلايا على شحميات سفينجولية. ومع ذلك ، فإن تركيزهم مرتفع بشكل خاص في خلايا الدماغ والخلايا العصبية. هذا ينطبق بشكل خاص على gangliosides. على سبيل المثال ، يشكلون ستة بالمائة من الدهون في المادة الرمادية للدماغ.

تم العثور على المبيدات المخية التي تم استخلاصها باستخدام الهكسوز بدرجة أكبر في الدماغ والكبد. في الدماغ ، السكر المرتبط بالجليكوزيد هو في الغالب الجالاكتوز ، في حين أن المبيدات الدماغية في الكبد تحتوي بشكل أساسي على الجلوكوز. توجد أبسط شحميات سفينجولية ، سيراميد ، بشكل خاص في الجلد وهناك في الطبقة القرنية (الطبقة القرنية). كما ذكرنا سابقًا ، بسبب البرمائيات ، يمكنهم تشكيل حاجز يحمي الجلد من فقدان الماء. بالطبع ، توجد السيراميدات أيضًا في أغشية الخلايا الأخرى ، حيث يتعين عليها أداء وظائف أكثر من حيث نقل الإشارات والتحكم في الخلية. تم العثور على Sphingomyelin أيضًا في جميع أغشية الخلايا. ومع ذلك ، فإن أعلى كثافة لها تكون مرة أخرى في الخلايا العصبية.

الأمراض والاضطرابات

يمكن أن يحدث ما يسمى بأمراض التخزين فيما يتعلق بالدهون السفينغولية. هذه في الغالب أمراض وراثية تتميز بوجود إنزيم مفقود أو غير نشط. نتيجة لذلك ، لم يعد انهيار الشحميات السفينغولية المقابلة ممكنًا. يتراكم السفينجوليبيد في الخلية ويؤدي إلى تدميرها.

العديد من أمراض التخزين قاتلة بعد سنوات من المعاناة. تشمل أمراض تخزين الدهون النموذجية متلازمة تاي ساكس ومرض نيمان بيك. في سياق هذه الأمراض ، تتراكم الشحميات السفينغولية في الخلايا. ينتج مرض تاي ساكس عن طفرة وراثية وراثية متنحية في الجين الذي يشفر إنزيم-hexosaminidase A. هذا الإنزيم مسؤول عن تكسير Ganglioside GM2. نتيجة لفشلها ، تتراكم Ganglioside GM2 خاصة في الخلايا العصبية. يعاني المريض من اضطرابات عصبية وحركية مركزية وكذلك تخلف عقلي. يؤدي هذا المرض إلى الوفاة خلال السنوات الثلاث الأولى من الحياة.

يُورث مرض Niemann-Pick أيضًا كصفة جسدية متنحية. في هذا المرض ، تتراكم sphingomyelins في أغشية الخلايا. تتأثر الخلايا البطانية واللحمة المتوسطة والمتني بشكل خاص. يتم أيضًا اضطراب استرة الكوليسترول ، بحيث يتم ترسيبها أيضًا في الخلايا. هناك أشكال مختلفة من المرض في مرض Niemann-Pick. تعتمد هذه على نشاط كل من sphingomyelinase. في الشكل الكلاسيكي للمرض ، تبدأ الأعراض خلال السنة الأولى من العمر. تحدث الوفاة عادة قبل نهاية السنة الثالثة من العمر. إذا بدأ المرض لاحقًا ، فستتطور الأعراض بشكل أبطأ. ثم يتميز مرض Niemann-Pick بزيادة تضخم الكبد والطحال والتشنجات واضطرابات الحركة ورعاش العضلات والتخلف العقلي.

داء شحميات سفينجولي آخر هو مرض جوشر. مرض جوشر هو مرض جوشر. تترسب الجلوكوسيريبروسيدات باستمرار في خلايا الجسم المختلفة مثل الكبد والطحال ونخاع العظام والضامة. عادة ما يؤدي هذا المرض إلى الوفاة في سن الثانية. ومع ذلك ، يمكن علاج مرض جوشر عن طريق استبدال إنزيم الجلوكوسيريبروسيداز.