الإيلاستين

الإيلاستين هو بروتين هيكلي يشارك في بناء النسيج الضام للرئتين والأوعية الدموية والجلد. على عكس الكولاجين ، الموجود أيضًا في النسيج الضام ، فهو مرن جدًا. شبكة جزيئات الإيلاستين مع بعضها البعض في المنطقة خارج الخلية.

ما هو الإيلاستين؟

تحتوي جميع الفقاريات على ألياف بروتين الإيلاستين. إنه بروتين هيكلي مسؤول عن تشكيل أعضاء مهمة مثل الرئتين أو الأوعية الدموية أو الجلد. جنبا إلى جنب مع الكولاجين ، فإنه يشكل النسيج الضام لهذه الأعضاء.

تكمل خصائص الإيلاستين والكولاجين بعضها البعض. الإيلاستين ، كما يوحي الاسم ، مرن للغاية على عكس الكولاجين. هذا يجعل النسيج الضام للجلد والرئتين والأوعية الدموية مرنًا ومرنًا. تتطلب وظائف هذه الأجهزة الثلاثة تغيير الحجم باستمرار. يتكون الإيلاستين بشكل أساسي من الأحماض الأمينية: ألانين ، جليسين ، برولين ، فالين ، ليسين ، ليسين وإيزولوسين. تتناوب المناطق الكارهة للماء والماء داخل الجزيء.

تتكرر الوحدات المميزة للأحماض الأمينية الأربعة ألانين ، برولين ، جلايسين وفالين في كل مجال كاره للماء. المناطق المحبة للماء تحتوي بشكل رئيسي على ليسين. يتأكسد بقايا اللايسين إلى أليسين بواسطة إنزيم أوكسيديز ليسيل. يتم استبدال المجموعة الأمينية الطرفية بمجموعة الكربوكسيل. تتحد بقايا اللايسين في سلاسل البروتين المختلفة لتشكيل ديسموسين على شكل حلقة وبالتالي ربط السلاسل المختلفة ببعضها البعض.

الوظيفة والتأثير والمهام

باعتباره بروتينًا هيكليًا داخل النسيج الضام ، فإن الإيلاستين له مهمة ضمان شكل ومرونة الرئتين والأوعية الدموية والجلد. تعتمد جميع الأعضاء الثلاثة على مرونة النسيج الضام. هم عرضة للتغييرات المستمرة في الحجم.

كبروتين هيكلي ، يحتوي النسيج الضام على الكولاجين في الغالب. إنه مقاوم للتمزق ، لكنه سيكون شديد الصلابة كعنصر هيكلي وحيد. فقط مزيج من خصائص الإيلاستين والكولاجين يسمح للنسيج الضام أن يصبح مرنًا ومقاومًا للتمزق في نفس الوقت. اللبنة الأساسية للإيلاستين هي تروبولاستين. يتكون التروبولاستين من نطاقات متناوبة كارهة للماء ومحبة للماء. لها كتلة جزيئية تقريبية تبلغ 72 كيلودالتون. تتواصل وحدات التروبولاستين مع بعضها البعض في بقايا اللايسين.

في حين أن التروبولاستين قابل للذوبان في الماء بسبب العديد من المجالات المحبة للماء ، فإن قابلية الذوبان في الماء للبوليمر المتشابك يتم إبطالها. يتشكل التروبولاستين داخل الخلايا ويصل إلى المنطقة خارج الخلية عن طريق النقل الغشائي. هذا هو المكان الذي يتم فيه الربط الشبكي بين اللبنات الأساسية ، حيث يتم تشكيل وحدات ديسموسين على شكل حلقة عند نقاط الشبكة. تشارك ثلاث بقايا من الأليسين وبقايا ليسين دائمًا في تكوين الديسموسين. نظرًا لأن الأليسين هو منتج أكسدة لليسين ، فإن أربعة بقايا ليسين مرتبطة في النهاية ببعضها البعض.

يمنح هذا الشكل من الاتصال الإيلاستين مرونته الخاصة. يحمي الارتباط المتقاطع أيضًا الإيلاستين من التمسخ والتدهور بواسطة جميع البروتياز تقريبًا. ومع ذلك ، يعتبر إنزيم الإيلاستاز استثناءً ، فهو البروتياز الوحيد القادر على تكسير الإيلاستين. بهذه الطريقة ، يتم تكسير الإيلاستين التي يتم تناولها من خلال الطعام.

التعليم والوقوع والخصائص والقيم المثلى

كما ذكرنا سابقًا ، يعد الإيلاستين مكونًا ضروريًا للنسيج الضام للرئتين والأوعية الدموية والجلد. هذا يؤثر على جميع الفقاريات. لا يمكن الكشف عن لبنة البناء الأساسية تروبولاستين في الأنسجة الحيوانية. بعد تحويل بقايا اللايسين إلى أليسين بواسطة أوكسيديز ليسيل ، يتم على الفور ربط ثلاث بقايا من الأليسين ببقايا ليسين واحد. يحدث الإيلاستين بشكل حصري تقريبًا في شكله الشبكي.

ومع ذلك ، فإن اكتشاف التروبولاستين في التجارب على الحيوانات عن طريق تثبيط تخليق أوكسيديز ليسيل كان ناجحًا. إذا كان هذا الإنزيم مفقودًا ، فلا يوجد تحويل لليسين إلى أليسين وبالتالي لا يكون هناك أيضًا تكوين للإيلاستين. نظرًا لمقاومة الإيلاستين للتحلل بواسطة البروتياز ، فإن الجلد والرئتين والأوعية الدموية محمية بشكل مثالي. التأثير التدريجي للإيلاستاز محدود بمثبطات الإيلاستاز.

الأمراض والاضطرابات

يمكن أن تسبب الطفرات في جين ELN أمراضًا وراثية تتغير فيها بنية الإيلاستين. في ما يسمى بالتهاب الجلد ، هناك تغييرات في النسيج الضام ، والتي تظهر في الجلد المترهل غير المرن الذي يتدلى في الطيات.

يمكن أن يكون المرض وراثيًا ومكتسبًا. المجموعات العائلية لوحظت. بالإضافة إلى العديد من الأعراض الأخرى ، يحدث ضعف النسيج الضام هذا أيضًا في متلازمة ويليامز بورين. هذا أيضًا شذوذ هيكلي وراثي في ​​الإيلاستين. سبب هذا المرض هو حدوث طفرة في الكروموسوم 7. علاوة على ذلك ، يوجد أيضًا تضيق الأبهر الخلقي ، والذي يقوم على اضطراب في بنية الإيلاستين. تضيق الشريان الرئيسي للقلب. يتأخر تدفق الدم من البطين الأيسر إلى مجرى الدم.

يحدث فشل القلب على المدى الطويل. خمسة إلى ستة بالمائة من عيوب القلب الخلقية هي تضيق الأبهر الخلقي. يُفترض أيضًا أن بعض أشكال متلازمة إهلرز دانلوس هي تشوهات الإيلاستين. يتميز هذا المرض بجلد مفرط في التمدد ، وهو ما يسمى الجلد المطاطي. يؤثر ضعف النسيج الضام على العديد من الأعضاء ، بما في ذلك القلب والجهاز الهضمي. عادة ما يتم توريث المتلازمة كصفة جسمية قاهرة.

في ما يسمى بمتلازمة مينكس ، بالإضافة إلى العديد من الأعراض الأخرى ، هناك أيضًا ضعف في النسيج الضام ، وسببه يوجد في تخليق الإيلاستين المضطرب. في الواقع ، تتميز متلازمة مينكس بخلل في امتصاص النحاس في الجسم. ومع ذلك ، فإن النحاس عامل مساعد للعديد من الإنزيمات. من بين أشياء أخرى ، هذا يشمل أيضًا أوكسيديز ليسيل. بدون النحاس ، يكون الإنزيم غير فعال. لم يعد يتم تحويل بقايا الليسين إلى أليسين. نتيجة لذلك ، لم يعد من الممكن أن يعمل تشابك بقايا اللايسين مع الديسموسين.