متلازمة غيلان باريه

ال متلازمة غيلان باريه هو التهاب حاد في الأعصاب الطرفية والعقد الشوكية (العقد العصبية في القناة الفقرية) مع سبب مجهول حتى الآن. مع تكرار حدوث حالة واحدة إلى حالتين جديدتين لكل 100000 شخص سنويًا ، تعد متلازمة غيلان باريه مرضًا نادرًا يصيب الرجال أكثر قليلاً من النساء.

ما هي متلازمة جيلان باريه؟

يبدأ الشكل الحاد (اعتلال الأعصاب المزيل للميالين الالتهابي الحاد أو AIDP) بألم في الظهر وألم في الأطراف ووخز وتنميل في الأصابع وأصابع القدم والأنف والأذن أو الذقن (أكرا) وشلل في الساقين.
© sanjagrujic - stock.adobe.com

متلازمة Guillain-Barré هي التهاب الأعصاب الحاد مجهول السبب (أسباب غير واضحة) مع التهاب متعدد البؤر (يحدث في عدة مواقع) في الجهاز العصبي المحيطي.

التغيرات الالتهابية ، خاصة في جذور الأعصاب الطرفية (تعدد الجذور) والعقد الجذرية الظهرية القريبة ، تسبب اضطرابات حسية وشلل حركي واختلال وظيفي نباتي. من السمات المميزة على وجه الخصوص تنمل (وخز أو "دبابيس وإبر") بالإضافة إلى الشلل المتصاعد من الساقين ، والذي يمكن أن يهدد الحياة بالاقتران مع الشلل التنفسي و / أو عدم انتظام ضربات القلب.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن ملاحظة إصابة الأعصاب القحفية بالبلع وشلل الوجه الثنائي في بعض الحالات. اعتمادًا على الدورة ، يتم تمييز متلازمة Guillain-Barré إلى أشكال مختلفة ، ويُشار أيضًا إلى المتغير الأكثر شيوعًا باسم اعتلال الأعصاب المتعدد الالتهابي الحاد (الالتهابي) المزيل للميالين (إتلاف غمد الميالين).

الأسباب

لم يتم بعد توضيح الأسباب الكامنة وراء متلازمة غيان باريه بشكل قاطع. يُشتبه في العمليات المناعية على وجه الخصوص ، حيث تحدث متلازمة Guillain-Barré في أكثر من نصف المصابين (حوالي 60 إلى 70 بالمائة) بعد الأمراض المعدية الرئوية أو المعدية المعوية.

ترتبط متلازمة Guillain-Barré بشكل خاص بتضخم الخلايا ، الحماق النطاقي ، الحصبة ، Epstein-Barr ، النكاف ، التهاب الكبد وفيروسات HI بالإضافة إلى بعض البكتيريا مثل السالمونيلا ، البروسيلا ، اللولبيات ، الميكوبلازما الرئوية أو العطيفة الصائمية .

في حالات نادرة جدًا ، تظهر متلازمة Guillain-Barré بعد التطعيمات ضد الإنفلونزا أو داء الكلب. يُفترض أن الأجسام المضادة التي يتكون منها الجسم نتيجة للعدوى موجهة ضد هياكل الجسم ، ولا سيما ضد الغانجليوزيدات التي توجد بشكل متزايد في الجهاز العصبي ، وبالاقتران مع عوامل أخرى غير معروفة حتى الآن ، تتسبب في تطور متلازمة غيلان باريه.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

أدوية لشلل العضلات

الأعراض والاعتلالات والعلامات

تعتمد أعراض متلازمة Guillain-Barré بشكل كبير على شكل المرض. يتم التمييز الأساسي بين الأشكال الحادة والمزمنة. بشكل عام ، تتميز متلازمة Guillain-Barré بضعف عام متزايد بسبب تدمير الأعصاب المحيطية وجذور الأعصاب الشوكية.

يبدأ الشكل الحاد (اعتلال الأعصاب المزيل للميالين الالتهابي الحاد أو AIDP) بألم في الظهر وألم في الأطراف ووخز وتنميل في الأصابع وأصابع القدم والأنف والأذن أو الذقن (أكرا) وشلل في الساقين. بالإضافة إلى ذلك ، تضعف عضلات الحوض والجذع وعضلات الجهاز التنفسي ، مما يؤدي إلى فشل جميع ردود الفعل. في بعض الأحيان تفشل بعض الأعصاب القحفية أيضًا.

وهذا يؤدي إلى اضطراب في تنظيم التنفس وتنظيم معدل ضربات القلب وإفراغ المثانة وكذلك تنظيم درجة الحرارة. علاوة على ذلك ، تحدث اضطرابات الدورة الدموية بسبب التقلبات في ضغط الدم. يبدأ الشكل المزمن لمتلازمة Guillain-Barré ، والمعروف أيضًا باسم اعتلال الأعصاب المزمن (CIDP) الالتهابي المزمن ، ويتسم بأعراض متناوبة واضحة.

في اعتلال الأعصاب الالتهابي المزمن المزيل للميالين ، يوجد شلل في الساقين وتنمل في أكرا في المقدمة. لوحظ تورط الأعصاب القحفية في كثير من الأحيان. يزداد الشلل بشكل أبطأ بكثير في الشكل المزمن. يمكن حتى قمعها عن طريق إعطاء الجلوكوكورتيكويد. بشكل عام ، يمكن علاج ثلث المرضى. عشرة في المئة من المرضى يموتون. يحتاج بعض المصابين إلى رعاية مدى الحياة.

التشخيص والدورة

عادة ما يتم تشخيص متلازمة غيلان باريه باستخدام تحليل السائل الدماغي النخاعي (فحص مياه الأعصاب). إذا أمكن اكتشاف زيادة تركيز البروتين (التفكك الخلوي اللمعي) مع عدد طبيعي من الخلايا ، فيمكن افتراض متلازمة غيلان باريه.

بالإضافة إلى ذلك ، في متلازمة Guillain-Barré ، يتم تقليل سرعة التوصيل العصبي ، والتي يتم قياسها في سياق تصوير الأعصاب الكهربائية. يُمكِّن تخطيط كهربية العضل من إجراء بيانات حول الاضطرابات المحتملة في المسالك العصبية التي تزود ألياف العضلات. ومع ذلك ، فإن طريقة التشخيص هذه غير مناسبة للتشخيص المبكر لمتلازمة غيلان باريه ، حيث لا يمكن تحديد التغييرات المقابلة إلا بعد حوالي أسبوعين.

يمكن تحديد أي اضطراب في نظم القلب موجود بمساعدة مخطط كهربية القلب ، في حين يمكن فحص وظيفة الجهاز التنفسي من خلال تحليل وظائف الرئة وغازات الدم. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن اكتشاف الأجسام المضادة ضد الغانغليوزيدات في مصل الدم في كثير من الحالات. عادةً ما يكون لمتلازمة غيلان باريه مسار مواتٍ ويتم شفاء المصابين بشكل كبير أو كلي في غضون شهر إلى ستة أشهر.

المضاعفات

يعاني المصابون بمتلازمة غيلان باريه من التهاب في الأعصاب. في معظم الحالات ، يؤدي هذا الالتهاب إلى اضطرابات الحساسية والشلل. لا يجب أن تحدث هذه في جميع أنحاء الجسم ؛ تعتمد المنطقة المصابة عادة على العصب المضطرب المعني. يعاني المريض من الإحساس بوخز وخدر نموذجي.

بالإضافة إلى ذلك ، يعاني معظم المرضى من آلام الظهر وآلام في العضلات. هناك أيضًا اضطرابات في التنسيق واضطرابات المشي. حركة المريض مقيدة بمتلازمة جيلان باريه. في أسوأ الحالات ، يحدث الشلل النصفي ، حيث يعتمد المريض على كرسي متحرك.

ليس من غير المألوف أن يحتاج الآخرون أيضًا إلى المساعدة في الحياة اليومية من أجل الاستمرار في إتقانها. يمكن أن يحدث الألم أيضًا في الليل ويؤدي إلى صعوبة في النوم. في كثير من الحالات ، يضعف الجهاز المناعي للمريض أيضًا ، مما يسهل حدوث الالتهابات والالتهابات.

يمكن علاج متلازمة غيلان باريه بالأدوية. كلما حدث العلاج مبكرًا ، زادت احتمالية شفاء المريض تمامًا. يمكن أن يؤدي العلاج المتأخر إلى أضرار لاحقة ، والتي عادة ما تكون غير قابلة للإصلاح ولا يمكن علاجها بعد الآن.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

يجب دائمًا تقييم متلازمة غيلان باريه من قبل الطبيب. بدون علاج ، يمكن أن يؤدي إلى شكاوى ومضاعفات خطيرة ، معظمها لا رجعة فيه. كقاعدة عامة ، يجب استشارة الطبيب إذا كان هناك ألم شديد في الظهر أو شلل لا يزول من تلقاء نفسه.

يمكن أن يشير الخدر أو اضطرابات الحساسية أيضًا إلى متلازمة Guillain-Barré. يعاني المصابون غالبًا من إحساس بالوخز في المناطق المصابة. علاوة على ذلك ، يجب استشارة الطبيب إذا كان هناك ألم شديد في العضلات.

يمكن أن يحدث الألم حتى بدون حركة. وبالمثل ، غالبًا ما تشير الاضطرابات في التنسيق أو اضطرابات المشي إلى متلازمة Guillain-Barré. إذا لم يتم علاج المتلازمة ، فقد تؤدي في أسوأ الحالات إلى الشلل النصفي الكامل. هذا لا رجعة فيه ولا يمكن علاجه بعد الآن.

في حالة حدوث هذه الأعراض ، يجب استشارة طبيب عام. هذا يمكن أن يحدد متلازمة Guillain-Barré. ومع ذلك ، يعتمد العلاج الإضافي على الأعراض والأسباب الدقيقة للمتلازمة ثم يتم معالجتها من قبل أخصائي مختص.

الأطباء والمعالجين في منطقتك

العلاج والعلاج

في متلازمة Guillain-Barré ، ترتبط التدابير العلاجية بالمسار المحدد للمرض. في الحالات الخفيفة ، يهدف العلاج إلى تقليل شلل جزئي (شلل في العضلات) وتقليل مخاطر الأمراض المعدية والالتهاب الرئوي والتخثر والتقلصات (محدودية حركة المفاصل) والاستلقاء (تقرحات الفراش) من خلال تدابير العلاج الطبيعي.

تُستخدم تدابير العلاج المهني (مثل التمارين باستخدام كرة القنفذ) لزيادة حساسية السطح. في حالة تطور المرض الحاد أو الحاد مع إعاقات واضحة مثل المشي والتنفس و / أو اضطرابات البلع ، يتم التدخل العلاجي في الجهاز المناعي للشخص المعني (العلاج المناعي). لهذا الغرض ، عادة ما يتم استخدام فصادة البلازما أو الغلوبولين المناعي المحقون في الوريد.

في علاج فصادة البلازما ، يتم استبدال بلازما الجسم بمحلول بديل مُخصب بالألبومين من أجل تبادل الغلوبولين المناعي أو الأجسام المضادة المسؤولة عن الاضطرابات العصبية. في سياق الامتصاص المناعي ، وهو أسلوب علاجي جديد ، يتم فقط إزالة الأجسام المضادة الفعالة من الناحية المرضية من البلازما واستبدالها.

يتم حقن الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد من الإجراءات العلاجية اللطيفة ، والتي تعمل على تحييد الأجسام المضادة الذاتية والفيروسية والبكتيرية المسؤولة وتمنع تركيبها. بالإضافة إلى ذلك ، تقلل الغلوبولين المناعي من نشاط خلايا معينة في الجهاز المناعي ، والتي تسمى الضامة.

في كثير من الحالات ، يحتاج الشخص المصاب إلى التنبيب أو التهوية ، مما قد يؤدي إلى إجراءات العلاج التنفسي. إذا كانت متلازمة غيلان باريه مهددة للحياة ، فقد يتطلب بطء القلب (نبضات القلب البطيئة) منظم ضربات القلب مؤقتًا.

التوقعات والتوقعات

لا يمكن الشفاء التام من متلازمة غيلان باريه لأنها اضطراب وراثي. لذلك يمكن إعطاء علاج الأعراض فقط ، والذي يمكن أن يحد من الأعراض ويقللها.

في معظم الحالات ، غالبًا ما يصاب المصابون بالتهاب الرئتين والتخثرات والأمراض المعدية الأخرى نتيجة للمتلازمة ، بحيث يتم تقليل متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى في كثير من الأحيان. يمكن أن يؤدي ذلك أيضًا إلى اضطرابات في التنفس أو اضطرابات في البلع ، بحيث يعتمد المريض على مساعدة الآخرين طوال حياته.

يمكن تقوية جهاز المناعة عن طريق الحقن أو تناول الأدوية ، على الرغم من أن العلاج مدى الحياة ضروري أيضًا. يعتمد العديد من المصابين أيضًا على جهاز تنظيم ضربات القلب لإطالة متوسط ​​العمر المتوقع. في بعض الحالات ، يمكن تسهيل حياة المريض اليومية بمساعدة تمارين العلاج الطبيعي.

غالبًا ما تؤدي متلازمة غيلان باريه إلى الاكتئاب أو اضطرابات نفسية أخرى ، لذلك يعتمد معظم المرضى على العلاج النفسي. إذا لم يتم علاج متلازمة Guillain-Barré ، ينخفض ​​متوسط ​​العمر المتوقع للمريض بشكل كبير وهناك قيود كبيرة في الحياة اليومية.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

أدوية لشلل العضلات

منع

نظرًا لأن مسببات متلازمة Guillain-Barré غير واضحة ، فلا توجد تدابير وقائية لهذا المرض.

الرعاية اللاحقة

نظرًا لأن متلازمة Guillain-Barré مرض وراثي ، فإن خيارات رعاية المتابعة محدودة للغاية. لذلك ، فإن الكشف المبكر عن هذا المرض وعلاجه في المقدمة. إذا كان الشخص المصاب بمتلازمة غيلان باريه يرغب في إنجاب الأطفال ، فيمكن أيضًا إجراء الاستشارة الوراثية حتى لا تنتقل المتلازمة.

قد تحد هذه المتلازمة أيضًا من متوسط ​​العمر المتوقع للمريض وتقليله. يعتمد علاج المتلازمة دائمًا على شدة الشكوى ونوعها. كقاعدة عامة ، يعتمد المريض على تدابير العلاج الطبيعي ، مع إجراء العديد من التمارين من هذا العلاج في المنزل أيضًا.

هذا عادة ما يسرع الشفاء. يجب أيضًا حماية جسم المريض من الالتهابات المختلفة والأمراض الأخرى حتى لا يثقل كاهل جهاز المناعة دون داع.نظرًا لأن الأعضاء الداخلية والقلب يتأثران أيضًا بمتلازمة غيلان باريه ، يجب إجراء فحوصات منتظمة لاكتشاف الضرر في مرحلة مبكرة.

قد تكون التدخلات الجراحية على القلب ضرورية أيضًا. في كثير من الحالات ، يمكن أن يكون الاتصال بمرضى آخرين مصابين بمتلازمة جيلان باريه مفيدًا أيضًا ، حيث يؤدي ذلك إلى تبادل المعلومات.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

الهدف من جميع تدابير المساعدة الذاتية هو تمكين المتضررين من تحقيق أكبر قدر ممكن من الاستقلال في الحياة اليومية. يشار إلى العلاج الطبيعي والمهني للمرضى الخارجيين لمنع فقدان الحركة. العلاج التدريبي الطبي (MTT) مناسب بشكل خاص هنا.

كجزء من هذا التدريب ، تم تطوير خطة تدريب تتكيف مع أداء المريض. بعد بضع وحدات علاجية مصاحبة ، يمكن للمصابين أداء هذه التمارين بشكل مستقل. يمكن القيام بذلك في مراكز التدريب الخاصة وكذلك في المنزل باستخدام دراجات التمرين أو الجمباز.

العلاج الوظيفي مفيد فيما يتعلق باضطرابات الحساسية في الأطراف العلوية والسفلية. يتم أيضًا تحسين الاضطرابات الوظيفية للأطراف كجزء من هذا العلاج من خلال تمارين يمكن أيضًا تكييفها مع الحياة اليومية وفقًا للتعليمات. بصرف النظر عن العلاج التدريبي الطبي ، يوصى بالتمارين الرياضية المائية.

الطفو في الماء يجعله يقوي العضلات بشكل خاص. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن إجراء تمارين المشي للأنشطة اليومية. تغيير السطوح وصعود السلالم وتنويع قطار السرعة بشعور التوازن وحساسية القدمين.

يشار إلى المشورة بشأن الرعاية المنزلية وكذلك المشورة بشأن المساعدات في حالة التقدم الحاد. يؤدي الخسارة المفاجئة للمهارات إلى اكتئاب تفاعلي لكثير من الناس. يزيد الدعم النفسي في التعامل مع المرض أو مجموعات المساعدة الذاتية من فهم المرض ويساعد في التكيف مع الحياة اليومية.