ال الالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب يوحد مجموعة كبيرة من أمراض الرئة التي تشترك في مكوناتها الالتهاب وندبات الرئة بأشكال مختلفة. الأسباب غير معروفة. علاجيًا ، يتم قمع العملية الالتهابية في المقام الأول بحيث يتم إيقاف عملية المرض بشكل مثالي. إذا فشل العلاج ، فيجب التفكير في عملية زرع الرئة في مرحلة مبكرة.
ما هو الالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب؟
© أليلا ميديكال ميديا - stock.adobe.com
ال الالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب مصطلح شامل لمجموعة كبيرة من أمراض الرئتين مع تفاعل التهابي وتندب رئوي (تليف) للنسيج الضام والشعيرات الدموية و / أو الحويصلات الهوائية. تندرج تحت هذا الأشكال المختلفة للمرض ، والتي تختلف في مدى تلف الرئة ، وعلم الأمراض ، والأعراض ، ومسار المرض ، والخيارات العلاجية.
في عام 2002 نشرت جمعية أمراض الصدر الأمريكية والجمعية التنفسية الأوروبية تصنيفًا مشتركًا للالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب. يتم تمييز ما مجموعه سبعة أشكال من المرض حاليًا:
- التليف الرئوي مجهول السبب
- الالتهاب الرئوي الخلالي غير النوعي
- الالتهاب الرئوي المنظم المشفر
- الالتهاب الرئوي الخلالي الحاد
- التهاب القصيبات التنفسي مع مرض الرئة الخلالي
- الالتهاب الرئوي الخلالي التقشر
- الالتهاب الرئوي الخلالي اللمفاوي.
الأسباب
لا يُعرف السبب الدقيق للالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب. من الناحية المرضية ، يظهر الالتهاب والتليف في المقدمة. بناءً على نتائج خزعة الرئة ، فإن المفهوم التالي لتطور المرض موجود حاليًا. في البداية ، يحدث تلف في الحويصلات الهوائية مما يؤدي إلى تنشيط الخلايا الالتهابية.
تبعث هذه الخلايا الالتهابية مواد مرسال معينة تؤدي إلى هجرة خلايا الدم البيضاء (الكريات البيض) إلى الحويصلات الهوائية. وهذا بدوره ينشط الخلايا الحبيبية ، التي تطلق بعد ذلك البروتياز ومستقلبات الأكسجين السامة. هذا يؤدي إلى مزيد من الضرر للحويصلات الهوائية وإلى اضطراب تكوين الفاعل بالسطح في الحويصلات ، والتي تنهار بعد ذلك.
بالإضافة إلى ذلك ، تتكاثر الخلايا الليفية عن طريق التهاب الخلايا الليمفاوية ، والتي تعيد تشكيل النسيج الضام والشعيرات الدموية والحويصلات الهوائية.نتيجة لذلك ، تنقطع الحويصلات الهوائية أيضًا عن إمدادات الدم والأكسجين ويزداد تكوين حقول الندبات. الحويصلات الهوائية المتبقية التي لا تزال جيدة التهوية هي عبارة عن تضخم تعويضي مفرط وتتشكل في تجاويف كيسية تشبه أقراص العسل.
الأعراض والاعتلالات والعلامات
تتمثل الأعراض الرئيسية للالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب في ضيق التنفس والسعال الجاف. في البداية ، يلاحظ ضيق التنفس فقط أثناء المجهود البدني ويتطور في مسار المرض ، بحيث يكون هناك أيضًا ضيق في التنفس أثناء الراحة. في المرحلة النهائية ، يمكن أن يحدث قصور في الجهاز التنفسي مع استنفاد التنفس.
أعراض القصور التنفسي مثل ضيق التنفس والسعال الجاف مزمنة في معظم المرضى ، أي لمدة شهور أو سنوات قبل التشخيص. بسبب إعادة هيكلة النسيج الضام ، يتم اضطراب تبادل الغازات في الرئتين ، مما يؤدي إلى نقص الأكسجين (نقص تأكسج الدم) في الدم. يتسبب نقص تأكسج الدم في تحول الجلد والأغشية المخاطية إلى اللون الأزرق المرئي ، المعروف باسم الزرقة.
تصبح الشفاه والأصابع وأصابع القدم على وجه الخصوص مزرقة. إذا استمر الازرقاق ، فإن أصابع الطبل ومشاهدة المسامير الزجاجية تتطور عادة. يظهر المرض عادة في العقد الثاني إلى الرابع من العمر. عادة ما يكون مرضى التليف الرئوي مجهول السبب أكبر من 60 عامًا.
التشخيص ومسار المرض
يتم تشخيص الالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب إكلينيكيًا وإشعاعيًا ومرضيًا. في البداية هناك التاريخ والفحص البدني. يتم الاستعلام عن الشكاوى الحالية والأمراض السابقة وتناول الأدوية والتاريخ العائلي من التاريخ الطبي.
أثناء الفحص البدني ، تُقرَع الرئتان وتُسمع بواسطة سماعة الطبيب. غالبًا ما يمكن سماع فرقعة نهاية شهيق جاف وضوضاء ذات فقاعات دقيقة. في حالة المرض المتقدم ، يمكن أن يظهر الزرقة ومشاهدة المسامير الزجاجية وأصابع أفخاذ الطبل كأعراض جلدية. في حالة الاشتباه في وجود التهاب رئوي خلالي مجهول السبب ، يتم إجراء تشخيص لوظيفة الرئة والتصوير بالأشعة السينية أو التصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة (CT).
العلامات النموذجية هي الانضغاط المتقطع والشبكي وانتفاخ الشعب الهوائية وتشكيل قرص العسل. إذا كان التشخيص لا يزال غير واضح بعد التصوير ، يشار إلى تنظير القصبات مع غسل القصبات والخزعة. تعتبر خزعة الرئة بشكل عام الطريقة الأكثر موثوقية لتأكيد تشخيص المرض وبدء العلاج المناسب.
أحيانًا يكون مسار المرض متغيرًا للغاية ، لكن معظم الأمراض تتطور بشكل خبيث. في بعض الأحيان ، يستشير المرضى الذين عانوا من سعال مزمن أو ضيق في التنفس لعدة أشهر أو سنوات الطبيب في وقت متأخر. نتيجة لذلك ، يتم إجراء التشخيص المقابل في وقت متأخر وتم بالفعل إعادة التشكيل الليفي.
المضاعفات
يسبب هذا المرض انزعاجًا كبيرًا ومضاعفات في الرئتين والممرات الهوائية. في الحالات الشديدة ، لا يكون العلاج أو العلاج ممكنًا ويعتمد الشخص المصاب على زراعة الرئة من متبرع. كقاعدة عامة ، يعاني المصابون من ضيق في التنفس وسعال قوي. يمكن أن يحدث أيضًا سعال مصحوب بالدم ، مما يؤدي غالبًا إلى نوبة هلع.
بسبب صعوبات التنفس ، غالبًا ما لا يتم تزويد الأعضاء والأطراف بكمية كافية من الأكسجين ويمكن أن تتلف نتيجة لذلك. وبالمثل ، لم يعد المريض مرنًا جدًا ولا يمكنه القيام بأي أنشطة بدنية أو رياضات معينة. هذا المرض يحد بشدة من نوعية حياة المريض. يمكن أن يؤدي ضيق التنفس أيضًا إلى فقدان الوعي ، حيث يمكن أن يصاب الشخص المصاب بالسقوط.
عادة ما يتم علاج المرض بمساعدة الأدوية. لسوء الحظ ، لا يوجد علاج سببي ممكن ، لذلك يجب أن تكون الأعراض محدودة. ومع ذلك ، هذا لا يؤدي دائمًا إلى النجاح. إذا لم ينجح العلاج ولم يتم العثور على الرئتين للشخص المعني ، فإن وفاة المريض تكاد تكون حتمية.
متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟
يجب زيارة الطبيب في حالة اضطرابات التنفس. إذا استمرت التشوهات لعدة أيام أو أسابيع ، يجب على الطبيب فحص الرئتين والمسالك الهوائية. السعال وصعوبة التنفس وتوقف التنفس أو جفاف الفم هي مؤشرات يجب التحقيق فيها. إذا شعرت بضغط في صدرك ، أو تتعب بسرعة أثناء ممارسة النشاط البدني ، أو تسمع أصوات تنفس ، فإن زيارة الطبيب ضرورية. غالبًا ما يعاني الشخص المعني من عملية تغيير تدريجية. نظرًا لأن زرع الأعضاء يصبح ضروريًا في الحالات الشديدة ، فمن المستحسن زيارة الطبيب في الوقت المناسب عند ظهور أولى علامات ذلك.
إذا تغير لون الجلد ، فهذا يعني أن المرض قد تقدم بالفعل. لذلك يجب تقديم اللون الأزرق للشفاه أو أصابع القدم أو الأصابع إلى الطبيب في أسرع وقت ممكن. إذا كان لدى الشخص المعني شعور غامض بالمرض أو لاحظ توعكًا عامًا أو إذا انخفض مستوى الأداء المعتاد ، فيجب استشارة الطبيب. تعتبر التغييرات أو التشوهات في الأصابع غير عادية ويجب فحصها من قبل الطبيب. يجب استشارة الطبيب في حالة الخوف أو الذعر أو الشعور بالاختناق. إذا ظهرت الدوخة ، أو إذا شعرت بعدم الاستقرار ، أو إذا لم يعد بإمكانك القيام بالأنشطة الرياضية العادية ، فإن زيارة الطبيب ضرورية لتحديد السبب. يجب استشارة الطبيب في حالة الأرق أو زيادة التهيج أو ضعف الانتباه.
الأطباء والمعالجين في منطقتك
العلاج والعلاج
الهدف الرئيسي من العلاج هو منع تقدم التليف الرئوي ، لأنه لا رجعة فيه. يجب التخلص من المحفزات المعروفة وقمع عملية الالتهاب الحادة أو المزمنة بشدة. تستخدم مجموعتان من الأدوية بشكل رئيسي في العلاج.
من ناحية ، الجلوكوكورتيكويد ومن ناحية أخرى مثبطات المناعة. تختلف فعالية الدواء حسب نوع المرض. التليف الرئوي مجهول السبب ، على سبيل المثال ، لم يكن في السابق قابلاً للعلاج بشكل فعال باستخدام الجلوكوكورتيكويدات أو مثبطات المناعة ، ولكن تمت الموافقة الآن على الأدوية بيرفينيدون ونينتيدانيب.
الأدوية المضادة للتليف هي التي تبطئ مسار المرض. الأنواع الفرعية الأخرى من الالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب تستجيب جيدًا للعلاج المضاد للالتهابات. إذا كان هناك نقص أكسجين في الدم أثناء الراحة أو أثناء التمرين ، فيجب التفكير في العلاج بالأكسجين. في كثير من المرضى يكون المرض مزمنًا ولا رجعة فيه ، على الرغم من العلاج ، لذلك يجب التفكير في زراعة الرئة في مرحلة مبكرة.
التوقعات والتوقعات
إن تشخيص الالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب يكون فرديًا ويجب أن يعتمد على صحة المريض الشخصية. في الأساس ، يتم تصنيفها على أنها غير مواتية لأن العلاج ليس متوقعًا. لا يمكن إصلاح الأضرار التي لحقت بعملية التهابات الرئتين وفقًا للحالة العلمية والطبية الحالية ، على الرغم من كل الجهود.
في الحالات الشديدة ، هناك خطر زرع الأعضاء أو الوفاة المبكرة ، حيث يوجد خطر فشل العضو. إذا نجح العلاج ، تتحسن التوقعات. إذا تم التشخيص مبكرًا وبدأ العلاج في أسرع وقت ممكن ، يمكن أن يتأثر تطور المرض بشكل كبير. يمكن منع الالتهاب المزمن المزمن عن طريق تناول الدواء.
إذا كانت رئة المتبرع ضرورية للحفاظ على بقاء المريض على قيد الحياة ، فيجب مراعاة المخاطر والآثار الجانبية المعتادة للإجراء الجراحي. ومع ذلك ، هناك احتمال حدوث تحسن كبير في الصحة وإطالة الحياة. ومع ذلك ، إذا رفض الكائن الحي العضو المتبرع به ، فإن التكهن يزداد سوءًا.
المرض له آثار في كثير من المرضى. يمكن أن يؤدي الخوف والقيود المفروضة على نمط الحياة وإعادة هيكلة الحياة اليومية إلى التوتر وإحداث أمراض جديدة. يؤدي هذا إلى تفاقم التشخيص العام ، حيث أن للنفسية حصة كبيرة في عملية الشفاء.
منع
نظرًا لأن الأسباب الدقيقة لمجمع المرض غير معروفة ، فلا يمكن حاليًا تسمية أي تدابير محددة تعمل للوقاية. يمكن صياغة السلوك العام فقط. يجب تجنب تعاطي النيكوتين والمخدرات والأدوية. النشاط البدني والنظام الغذائي الصحي مفيدان بشكل عام.
الرعاية اللاحقة
في الالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب ، ترتبط رعاية المتابعة ارتباطًا وثيقًا بالعلاج. الهدف هو قمع عملية الالتهاب ومنع تليف الرئة من التقدم. بهذه الطريقة ، يمكن أن يتوقف مسار المرض بشكل مثالي. يصف الأطباء دواءً لإزالة المحفزات.
في الوقت نفسه ، تعمل الأدوية بشكل فعال على مواجهة العملية الالتهابية. يجب على المرضى اتباع تعليمات الطبيب بدقة وتناول الأدوية المضادة للالتهاب حسب التوجيهات. وبهذه الطريقة تمكنوا من إبطاء المسار الإضافي للمرض. يمكن أيضًا استخدام العلاج المضاد للالتهابات اعتمادًا على نوع الحالة.
إذا كانت المشكلة هي نقص تأكسج الدم ، فقد يوصي طبيبك بالعلاج بالأكسجين. عند اتخاذ قرار بشأن الشكل الصحيح للعلاج ، يحتاج المرضى إلى مشورة متخصصة. من المهم أيضًا إجراء فحوصات منتظمة لمعرفة كيفية تطور المرض. حتى مع العلاج الموجه ، يمكن أن يتطور المرض بشكل لا رجعة فيه ، وقد تكون عملية زرع الرئة مفيدة.
غالبًا ما لا يمكن تحديد المسببات الفعلية للمرض. هذا هو السبب في عدم وجود تدابير مساعدة ملموسة ، فقط مساعدة لأسلوب حياة واعي بالصحة. إن تجنب النيكوتين والعقاقير والأدوية ، إلى جانب اتباع نظام غذائي متوازن ونشاط بدني ، له تأثير إيجابي.
يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك
يتمثل الشاغل الأول للمرضى المصابين بالالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب في إيقاف الالتهاب في الرئتين ودعم الجهود الطبية. نظرًا لخطورة المرض ، فإن تعليمات الطبيب لها الأسبقية على جميع المعلومات الأخرى وإجراءات المساعدة الذاتية. بالإضافة إلى ذلك ، يجب مناقشة جميع الأساليب المستقلة مع الطبيب مسبقًا.
عادةً ما يتم إعطاء المرضى المصابين بالتهاب رئوي خلالي مجهول السبب العديد من الأدوية التي يجب تناولها في الوقت المحدد وبشكل منتظم. نظرًا لأن هذه مثبطات للمناعة ، من بين أمور أخرى ، فإن المصابين يكونون أكثر حرصًا على عدم إثقال نظام المناعة لديهم. لذلك يطبق المصابون تدابير النظافة المناسبة ويتجنبوا الإصابة بأشخاص آخرين. بهذا المعنى ، من المفيد أيضًا الراحة بانتظام في حالة الالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب.
لم يعد من الممكن في كثير من الأحيان القيام بالأنشطة الرياضية بنفس القدر الذي كان عليه قبل المرض. ومع ذلك ، فإن تجنب التدريب البدني تمامًا ليس ضروريًا أو مفيدًا دائمًا. غالبًا ما يحيل الطبيب المريض إلى أخصائي العلاج الطبيعي ، الذي يضع مفهومًا تدريبيًا يتكيف مع الالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب. كما هو الحال مع جميع أمراض الرئة ، مع الالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب ، من الضروري الإقلاع عن التدخين تمامًا على الفور.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
