أوكسيديز ليسيل هو إنزيم من النسيج الضام له مهام تحفيزية ويعزز الارتباط المتبادل للكولاجين والإيلاستين. الإنزيم له تأثير استقرار على النسيج الضام عن طريق إجراء نزع الأمين المؤكسد وبالتالي خلق الظروف الأساسية للربط المتبادل. في Cutis laxa يتم تقليل نشاط lysyl oxidase.
ما هو أوكسيديز ليسيل؟
توجد إنزيمات مختلفة في جسم الإنسان ، وكلها لها نشاط تحفيزي. تمكن الإنزيمات من ردود الفعل في جسم الإنسان أو تسرعها. أوكسيديز ليسيل هو إنزيم موجود في النسيج الضام البشري. ويسمى أيضًا بروتين ليسين 6 أوكسيديز ويوجد بشكل أساسي في الفضاء خارج الخلية للنسيج الضام.
يرتبط النشاط التحفيزي للإنزيم في هذه الحالة بالربط المتبادل بين الكولاجين والإيلاستين. يقوم Lysyl oxidase بتثبيت البروتينين بطريقة ميكانيكية وبالتالي يتيح الاتصال التفاعلي. لا يوجد أوكسيديز ليسيل فقط في جسم الإنسان. كما تم تجهيز الفقاريات الأخرى بالإنزيم. يعتبر Lysyl oxidase عامل استقرار للنسيج الضام. يؤدي نقص الإنزيم إلى ظهور صورة سريرية لـ Cutis laxa ، وهو ضعف وراثي حاد في النسيج الضام.
الوظيفة والتأثير والمهام
يأخذ Lysyl oxidase مهامًا مهمة في الفضاء خارج الخلية في الاتصال المتبادل بين جزيئات الكولاجين الفردية. يلعب الكولاجين في جسم الإنسان دورًا رئيسيًا في البروتينات ، بحوالي 30 بالمائة من إجمالي كتلة البروتين.
الكولاجين هو البروتين الأكثر شيوعًا. وهو بروتين هيكلي وبنائي يتكون من أجزاء كثيرة من الجسم ، مثل النسيج الضام والعظام والأسنان والغضاريف والأوتار والأربطة والجلد. يدعم Lysyl oxidase ارتباط الكولاجين بمجموعات الكربونيل وبالتالي يساهم في استقرار مكونات الجسم المذكورة. له نشاط تحفيزي لإنتاج مجموعات الكربونيل التي تشكل روابط تساهمية متقاطعة على الكولاجين في تكاثف ألدول. لذلك فإن المهمة التحفيزية لأكسيداز ليسيل هي التحضير لتكوين ليفي. يخلق الإنزيم جميع الظروف الكيميائية اللازمة للتكوين.
تعتبر الألياف ألياف من الألياف. تتطابق مع أجزاء رقيقة وليفية من الجسم وتوجد في جدران الخلايا النباتية والعضلات البشرية والنسيج الضام. مهمة أوكسيديز ليسيل في هذا السياق هي في الأساس نزع الأمين المؤكسد لبقايا الليسيل. في الكيمياء ، نزع الأمين هو الانقسام الكيميائي للمجموعات الأمينية مثل أيونات الأمونيوم أو الأمونيا. يقسم نزع الأمين التأكسدي المجموعات الأمينية من الحمض الأميني L-glutamate من الهيدروجين ويؤكسدها إلى مجموعات إيمينو مع نقل الهيدروجين إلى NAD + أو NADP +.
ويتبع ذلك الانقسام المائي لمجموعات إيمينو مثل أيونات الأمونيوم ، والذي يرتبط بتكوين حمض ألفا كيتو. يتوافق نزع الأمين مع الخطوة الأولى في التحلل الكيميائي الحيوي للأحماض الأمينية ، والذي يحدث في الثدييات بشكل أساسي في الكبد. يتم تحويل أيون الأمونيوم المتكون أثناء نزع الأمين إلى يوريا. تؤدي عمليات نزع الأمين لأوكسيديز الليسيل إلى ظهور مجموعات الألدهيد التي تؤدي ، جنبًا إلى جنب مع المجموعات الأمينية الفردية لبقايا الليسيل الأخرى ، إلى ما يسمى بقواعد شيف ، وبهذه الطريقة يمكن أن تشكل الروابط المتقاطعة المستقرة في الكولاجين.
التعليم والوقوع والخصائص والقيم المثلى
يتم ترميز Lysyl oxidase الموجود في الحمض النووي بواسطة جين LOX ، والذي يوجد عند البشر على الكروموسوم 5 في موضع الجين q23.3 إلى q31.2. منتج الجين ليس هو الشكل النهائي للإنزيم. المنتج ليس أوكسيديز ليسيل نهائي ، ولكنه شكل سابق له كتلة مولارية بعد الترجمة 47 كيلو دالتون.
يحدث الارتباط بالجليكوزيل في الدورة اللاحقة. خلال هذه العملية ، تزداد الكتلة المولية للإنزيم اللاحق إلى 50 كيلو دالتون ويتم إفراز الشكل السابق من أوكسيديز ليسيل في الفضاء خارج الخلية. بعد الإفراز ، تتم معالجة أوكسيديز ما قبل pro-lysyl بشكل أكبر. تنقسم المادة في الفضاء خارج الخلية. البروتين 1 مسؤول عن الانقسام إلى جزأين ، وبهذه الطريقة ، من ناحية ، ينتج 32 كيلو دالتون ليسيل أوكسيديز. من ناحية أخرى ، يتم إنشاء مادة متبقية ، والتي في هذه الحالة تتوافق مع بولي ببتيد.
الأمراض والاضطرابات
يمكن أن تسبب العيوب الجينية في أوكسيديز ليسيل الصورة السريرية لكتيكس لاكس. يُطلق على هذا المرض أيضًا داء جلدي ويشير إلى مجموعة من نقاط ضعف النسيج الضام المرتبطة غالبًا بالعمر ، والتي تُلاحظ في معظم الحالات مع التراكم العائلي.
السمة المشتركة لجميع الظواهر الجلدية هي الترهل والجلد غير المرن ، والذي يتدلى غالبًا في طيات كبيرة على أجزاء مختلفة من الجسم. يبدو أن معظم المتأثرين أكبر سنًا مما هم عليه بسبب التغييرات. تحدث الأمراض ، من بين أمور أخرى ، عن طريق الطفرات الجينية. في هذا السياق ، نحن نتحدث عن متلازمة لاكسا الجلدية. يمكن أن يوجد المرض في صفة جسمية متنحية ، وراثي جسمي سائد ، وأشكال كروموسومية سينية. في كثير من الحالات ، ترتبط متلازمة لاكسا الجلدية بتشوهات أخرى ، وإذا كانت الأعضاء متورطة ، على سبيل المثال ، يمكن أن تكون قاتلة.
يتوافق ARCL1 مع كتس لاكسا من النوع المتنحي الجسدي 1 ويعتبر أشد أشكاله التي يمكن أن تؤدي إلى مضاعفات تهدد الحياة. يرتبط شكل ARCL1A بطفرات في جين FBLN5 في الموقع 14q32.12. يرتبط النوع ARCL1B بطفرات في جين EFEMP2 في الموضع 11q13.1 ويتوافق ARCL1C المتغير مع تشوهات الجلد المصاحبة لها في الرئة والجهاز الهضمي والمسالك البولية ، والتي تنتج عن طفرات في جين LTBP4 في الموضع 19q13.2.
تؤدي الطفرات في الجينات المذكورة إلى نشاط أقل من المتوسط من الليكسيلوكسيداز. يتم إنشاء وصلات عرضية غير كافية بسبب انخفاض نشاط الإنزيم. النسيج الضام للمريض غير مستقر بشكل كافٍ.
