مرض فالدنستروم

من مرض فالدنستروم، أيضا تحت الاسم غلوبولين الدم الكبير والدنستروم معروف ، ينتمي إلى سرطان الدم ، وبشكل أكثر دقة إلى سرطان الغدد الليمفاوية. المرض الذي يتطور ببطء نادر الحدوث ويؤثر في الغالب على كبار السن ؛ المرضى الذين تقل أعمارهم عن 40 عامًا يتأثرون فقط في حالات استثنائية.

ما هو مرض والدنستروم؟

ال ماكروغلوبولين الدم فالدنستروم هو مرض خبيث يصيب خلايا الدم البيضاء سمي على اسم الطبيب السويدي جان فالدنستروم. وصف المرض لأول مرة في الأربعينيات.

في ال مرض فالدنستروم هناك زيادة غير منضبطة في الخلايا الليمفاوية B ، والتي تنتمي إلى خلايا الدم البيضاء ، الكريات البيض. هذا يخلق عددًا كبيرًا من الخلايا الليمفاوية البائية التي تعاني من خلل وظيفي. تلعب الخلايا الليمفاوية B دورًا مهمًا في جهاز المناعة. هم مسؤولون عن إنتاج أجسام مضادة تسمى الغلوبولين المناعي. تنتج الخلايا الليمفاوية B المضطربة في مرض والدنستروم بكميات كبيرة أحد هذه الغلوبولين المناعي ، وهو الغلوبولين المناعي M (IgM).

ومع ذلك ، فإن IgM الذي تنتجه الخلايا المنحلة ليس له وظيفة. في هذه الحالة ، يتحدث المرء عن بروتينات بارابروتينية وعندما يكون هناك زيادة في حدوث البروتينات في دم بارابروتين الدم. تصنع الخلايا الليمفاوية البائية ، مثل معظم خلايا الدم الأخرى ، في نخاع العظام. نظرًا لتكوين عدد كبير بشكل غير طبيعي من الخلايا الليمفاوية B في مرض والدنستروم ، فإنها تتسلل إلى النخاع العظمي وتزيح الخلايا الجذعية التي تتكون منها خلايا الدم الأخرى. يمكن أن تتسلل الخلايا الليمفاوية B المتدهورة أيضًا إلى أعضاء أخرى مثل الطحال أو العقد الليمفاوية أو الكبد.

الأسباب

مرض والدنستروم مرض نادر. يحدث مرة واحدة لكل 100.000 ساكن سنويًا في ألمانيا. يكون عمر معظم المرضى أكثر من 60 عامًا عند التشخيص ، ونادرًا ما يتم تشخيص مرض والدنستروم في المرضى الذين تقل أعمارهم عن 40 عامًا.

كما هو الحال مع معظم أشكال اللوكيميا ، لا يزال سبب الإصابة بمرض الغلوبولين الضخم في والدنستروم غير واضح. ومع ذلك ، تمت مناقشة العديد من العوامل المسببة. يفترض العلماء أن المواد الكيميائية المختلفة ، بما في ذلك البنزين على وجه الخصوص ، يمكن أن تؤدي إلى اضطرابات في تكوين الدم. الشيء نفسه ينطبق على تثبيط الخلايا. ليس من غير المألوف أن يصاب مرضى الأورام بسرطان الدم بعد العلاج بأدوية تثبيط الخلايا. لوحظ شيء مشابه مع الإشعاع المؤين. في الطب ، يتم استخدام الإشعاع المؤين ، على سبيل المثال ، في الأشعة السينية أو في العلاج الإشعاعي في علاج السرطان.

يُشتبه أيضًا في أن الفيروسات تلعب دورًا مهمًا في تطور سرطان الدم والأورام. يجب ذكر فيروسات التهاب الكبد B و C وفيروسات الورم الحليمي البشري وفيروس Epstein-Barr هنا على وجه الخصوص. يتم أيضًا مناقشة الاستعداد الوراثي والعوامل النفسية كمحفزات أو أسباب لسرطان الدم.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

غالبًا ما لا يتم اكتشاف مرض والدنستروم وعادة ما يكون تشخيصًا بالصدفة أثناء اختبارات الدم الروتينية. تنجم أعراض المرض من ناحية عن ارتشاح نخاع العظام والأعضاء ومن ناحية أخرى بسبب نقص بروتينات الدم.

عن طريق التسلل إلى النخاع العظمي ، يتم تقييد إنتاج خلايا الدم الأخرى بشدة. يؤدي نقص خلايا الدم الحمراء إلى الإصابة بفقر الدم المصحوب بأعراض نموذجية لفقر الدم مثل التعب الشديد ، والشحوب ، والرعشة ، وصعوبة التركيز ، والصداع ، أو الدوخة. لم تعد الصفائح الدموية تنتج أيضًا بشكل كافٍ. الصفائح الدموية عبارة عن صفائح دموية وجزء مهم من تخثر الدم.

إذا كان هناك عدد قليل جدًا من الصفائح الدموية في الدم ، كما هو الحال في مرض والدنستروم ، فهناك ميل متزايد للنزيف. يظهر هذا ، على سبيل المثال ، في نزيف الأنف المتكرر أو زيادة حدوث الكدمات. في مرض والدنستروم ، يتم إنتاج الغلوبولين المناعي ، لكن ليس لها وظيفة. هناك نقص في الأجسام المضادة العاملة. والنتيجة هي زيادة التعرض للعدوى. يشكو حوالي ثلثي مرضى والدنستروم من اعتلالات الأعصاب المتعددة ، أي الاضطرابات الحسية مثل الوخز والحرق والدبابيس والإبر أو قلة الوعي في الأطراف.

يحدث هذا بسبب ضعف الغلوبولين المناعي الذي يستقر في الأعصاب. يمكن أن تسبب الغلوبولين المناعي أيضًا تورم الكبد وتورم الغدد الليمفاوية أو نزيفًا نقطيًا في الجلد. يؤدي الإفراط في إنتاج البروتينات أيضًا إلى زيادة كثافة الدم بحيث لا يمكن أن يتدفق بسرعة أكبر. يتجلى هذا من بين أشياء أخرى في أعراض غير محددة مثل الضعف أو التعب أو فقدان الشهية. يمكن أن يحدث فقدان البصر أو السمع أيضًا بسبب ما يسمى بمتلازمة اللزوجة.

التشخيص ومسار المرض

يتم تشخيص مرض والدنستروم من خلال العديد من الاختبارات المعملية والجينية والمناعية. يتم الكشف عن الغلوبولين المناعي M غير الطبيعي والمتزايد بشكل كبير في المختبر عن طريق الرحلان الكهربائي للبروتين. يتم إجراء شفط النخاع العظمي ، ويظهر نضح النخاع العظمي زيادة قوية في الخلايا اللمفاوية البائية. تحتوي هذه الخلايا الليمفاوية أيضًا على طفرة جينية خاصة. لتحديد مدى التسلل في الجسم ، يتم استخدام طرق التصوير مثل التصوير المقطعي أو التصوير المقطعي بالرنين المغناطيسي.

يتطور المرض ببطء دون علاج. مع العلاج ، متوسط ​​وقت البقاء على قيد الحياة هو 7.7 سنة ، مما يعني أن نصف المرضى قد ماتوا خلال هذا الوقت من التشخيص.

المضاعفات

في معظم الحالات ، لا يتم تشخيص مرض والدنستروم إلا من خلال الفحص العشوائي ، لذلك لا يكون العلاج المبكر ممكنًا في العادة. يعاني المصابون من فقر الدم بشكل واضح وبالتالي من التعب والشحوب. كما تقل مرونة الشخص المصاب بشكل كبير بسبب الشكاوى ويحدث التعب.

كما يعاني المرضى من اضطرابات التركيز والدوخة الشديدة. يتطور الصداع ، ويمكن أن تؤثر هذه الشكاوى على نمو الأطفال بشكل خاص. تنخفض جودة حياة المريض بشكل كبير بسبب مرض والدنستروم. ليس من غير المألوف أن يعاني المصابون من نزيف في الأنف وشلل أو اضطرابات حسية أخرى.

يمكن أن يحدث نزيف من الجلد أو فقدان الشهية أيضًا ويستمر في تقييد الحياة اليومية للشخص المعني. العلاج السببي لمرض والدنستروم غير ممكن للأسف. ومع ذلك ، يمكن الحد من الأعراض بشكل جيد نسبيًا بمساعدة الأدوية. لا توجد مضاعفات والمرض يتطور دائما بشكل إيجابي. عادة لا يتم تقليل متوسط ​​العمر المتوقع أو تقييده بالعلاج الناجح.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

إذا استمر الشعور بالمرض أو زاد ، يجب استشارة الطبيب. إذا كان هناك توعك منتشر أو قلق داخلي أو فقدان الرفاه ، فمن المستحسن زيارة الطبيب. نظرًا لأن المرض لا يُكتشف عادةً إلا عن طريق الصدفة ، يجب إيلاء اهتمام خاص للتغيرات الجسدية والضعف في التعامل مع الحياة اليومية. تشمل مجموعة خطر الإصابة بمرض والدنستروم النساء فوق سن الأربعين. على وجه الخصوص ، يجب استشارة الطبيب في حالة حدوث مخالفات أو تغييرات. إذا كنت تعاني من اضطرابات النوم ، أو الصداع ، أو انخفاض في الأداء العقلي أو البدني ، فهناك ما يدعو للقلق.

في حالة اضطرابات التركيز والانتباه والدوخة أو القيء يجب توضيح الأعراض. يجب مناقشة تشكيل كدمات أو تغيرات جلدية أخرى ، والميل المفاجئ للنزيف وكذلك دورات الحيض غير المنتظمة مع الطبيب. التعب والإرهاق والتعب السريع تشير إلى وجود اضطرابات صحية ويجب فحصها.

إذا زاد الميل إلى الإصابة بالعدوى ، إذا كانت هناك اضطرابات حساسية على الجلد ، أو شعور بالخدر أو الإحساس بالوخز في الجسم ، فيجب على الطبيب. يعد المظهر الشاحب أو مشاكل تدفق الدم أو التغيرات في نظم القلب من أسباب القلق. إذا استمرت الأعراض لعدة أسابيع ، يجب استشارة الطبيب.

العلاج والعلاج

يتم العلاج فقط عندما يتسبب المرض في ظهور أعراض. الهدف من العلاج في مرض والدنستروم ليس علاج المرض ، ولكن القضاء على الأعراض أو تخفيفها. يتحدث المرء هنا عن نهج العلاج الملطفة. يتم استخدام مزيج من التثبيط الخلوي والكورتيزون.

إذا كان هناك الكثير من IgM في الدم وبالتالي يضعف خصائص تدفق الدم ، فيمكن أيضًا إجراء عملية فصل البلازما. يتم استبدال بلازما الدم وبالتالي البروتينات الموجودة فيها بجهاز فصل البلازما.

التوقعات والتوقعات

إذا تُركت دون علاج ، فإن مرض والدنستروم يتطور ببطء. نظرًا لوجود عدد قليل جدًا من الكريات البيض الوظيفية في الجسم ، تحدث متلازمة نقص الأجسام المضادة ، والتي ترتبط بجهاز المناعة الضعيف وزيادة خطر الإصابة. مع العلاج الحديث ، متوسط ​​وقت البقاء على قيد الحياة هو 7 إلى 8 سنوات بعد التشخيص الأولي. ومع ذلك ، يعيش بعض المصابين لأكثر من 20 عامًا بنوعية حياة عالية.

يعتمد التشخيص الفردي على عوامل مختلفة. يعتمد التكهن على مجموعة الخطر التي ينتمي إليها المريض. في المرضى المعرضين لمخاطر عالية ، يبلغ متوسط ​​معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات 36 بالمائة ، وفي المرضى منخفضي الخطورة يبلغ 87 بالمائة. وفقًا لمؤشر التشخيص الخاص بنظام التسجيل الدولي لوالدنستروم (ISSWM) ، فإن المعلمات التي لها تأثير سلبي على التشخيص هي العمر فوق 65 عامًا ، وانخفاض قيمة الهيموغلوبين (أقل من 11.5 جم / دل) ، وانخفاض شديد في عدد الصفائح الدموية ( أقل من 100000 / ميكرولتر) ، وزيادة تركيز البروتين أحادي النسيلة (أكثر من 70 جم / لتر) وزيادة مستوى بيتا 2-ميكروغلوبولين في الدم (أكثر من 3 مجم / لتر).

في كثير من المصابين قبل سن 65 ، يمكن للمرض أن يتراجع على المدى الطويل من خلال العلاج. أخيرًا ، يتم توسيع العلاج وتحسينه باستمرار باستخدام الأدوية الجديدة (بما في ذلك مثبطات التيروزين كيناز ، ريتوكسيماب). لذلك ، يفترض الخبراء أن التوقعات ستتحسن بشكل كبير في المستقبل.

يحول دون

نظرًا لأن أسباب مرض والدنستروم لم يتم توضيحها بعد بشكل كافٍ ، فلا توجد تدابير وقائية ضد المرض. لتقليل مخاطر المرض ، يجب تجنب ملامسة الملوثات الكيميائية مثل البنزين. يجب أيضًا تجنب التعرض للإشعاع غير الضروري ، على سبيل المثال من خلال زيادة فحوصات الأشعة السينية.

الرعاية اللاحقة

في معظم الحالات ، تكون إجراءات المتابعة لمرض والدنستروم محدودة نسبيًا أو غير متاحة حتى للشخص المصاب. لذلك ، من الناحية المثالية ، ينبغي استشارة الطبيب عند ظهور أعراض وعلامات المرض الأولى حتى لا تكون هناك شكاوى أو مضاعفات أخرى. لا يمكن أن يحدث الشفاء الذاتي.

نظرًا لأنه مرض وراثي ، إذا أراد الشخص المعني إنجاب طفل ، فيجب إجراء اختبار جيني لمنع حدوث مرض والدنستروم مرة أخرى. عادة ما يعتمد المصابون على العلاج طويل الأمد ، على الرغم من أنه لا يمكن تحقيق الشفاء التام.

لذلك يعتمد المرضى في حياتهم اليومية أيضًا على دعم ومساعدة أسرهم وأصدقائهم ومعارفهم. يمكن لهذا أيضًا أن يمنع الشكاوى النفسية أو الاكتئاب ليس من النادر أن يكون التواصل مع مرضى آخرين مفيدًا جدًا مع مرض والدنستروم. يؤدي هذا غالبًا إلى تبادل المعلومات ، مما يسهل الحياة اليومية للشخص المعني. قد يحد المرض من متوسط ​​العمر المتوقع للشخص المصاب.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

مرض والدنستروم هو مرض نادر جدًا يجب أولاً توضيحه وعلاجه من قبل الطبيب. يمكنك اتخاذ إجراءات ضد عواقب تسلل نخاع العظام بنفسك. يجب على المتأثرين أيضًا اتخاذ تدابير لتقليل الضغط النفسي المرتبط بالمرض.

بالإضافة إلى العلاج الطبيعي الطبي ، يمكن إجراء العلاج الطبيعي أو اليوجا. تساعد التمارين البدنية في تقوية الجهاز العضلي الهيكلي وتخفيف الألم. بالإضافة إلى ذلك ، من المهم الراحة والاسترخاء بشكل كافٍ. هذه هي الطريقة الوحيدة لضمان عدم تفاقم الأعراض. إذا كانت الأعراض الرئيسية مصحوبة بمتلازمة اللزوجة ، فإن العلاج الدوائي ضروري. يمكن للمريض دعم ذلك من خلال ملاحظة أي آثار جانبية وتفاعلات في يوميات الشكوى وإبلاغ النتائج إلى الطبيب.

أخيرًا ، يجب دائمًا طلب المساعدة العلاجية في حالة مرض والدنستروم. على سبيل المثال ، يمكن للمرضى زيارة مجموعة المساعدة الذاتية والتحدث إلى الأشخاص المتضررين الآخرين. يمكن للمرضى أيضًا العثور على الدعم والمعلومات في منتديات الإنترنت أو في المراكز المتخصصة للأمراض ذات الصلة. يجب اتخاذ جميع التدابير بالتشاور مع جراح العظام أو طبيب الباطنة المسؤول.