الميوسين

الميوسين ينتمي إلى البروتينات الحركية وهو مسؤول ، من بين أمور أخرى ، عن العمليات التي ينطوي عليها تقلص العضلات. هناك أنواع مختلفة من الميوسينات ، وكلها تشارك في عمليات نقل عضيات الخلية أو في التحولات داخل الهيكل الخلوي. يمكن أن تكون الانحرافات الهيكلية في التركيب الجزيئي للميوسين في ظروف معينة سببًا لأمراض العضلات.

ما هو الميوسين؟

يعد الميوسين ، إلى جانب الدينين والكينيسين ، أحد البروتينات الحركية المسؤولة عن عمليات حركة الخلايا وعمليات النقل داخل الخلية. على عكس البروتينين المحركين الآخرين ، يعمل الميوسين فقط مع الأكتين. الأكتين ، بدوره ، هو جزء من الهيكل الخلوي للخلية حقيقية النواة. لذلك فهي مسؤولة عن بنية الخلية واستقرارها.

علاوة على ذلك ، يشكل الأكتين مع الميوسين واثنين من البروتينات الهيكلية الأخرى الوحدة الهيكلية الانقباضية الفعلية للعضلة. ثلثا البروتينات المقلصة في العضلات عبارة عن ميوسينات وثلث أكتين. ومع ذلك ، فإن الميوسين لا يوجد فقط في خلايا العضلات ، ولكن أيضًا في جميع الخلايا حقيقية النواة الأخرى. هذا ينطبق على حقيقيات النوى وحيدة الخلية وكذلك على الخلايا النباتية والحيوانية. تشارك الألياف الدقيقة (خيوط الأكتين) في بنية الهيكل الخلوي في جميع الخلايا وتتحكم مع الميوسين في التيارات البروتوبلازمية.

التشريح والهيكل

يمكن تقسيم الميوسينات إلى فئات وفئات فرعية مختلفة. يوجد حاليًا أكثر من 18 صنفًا مختلفًا معروفًا ، والفئات الأولى والثانية والخامسة هي الأكثر أهمية. يسمى الميوسين الموجود في الألياف العضلية الميوسين التقليدي وينتمي إلى الفئة الثانية ، وتتشابه بنية جميع الميوسينات. تتكون جميعها من جزء رأس (رأس ميوسين) وجزء عنق وجزء ذيل.

تتكون خيوط الميوسين للعضلات الهيكلية من حوالي 200 جزيء ميوسين 2 ، كل منها بوزن جزيئي 500 كيلو دالتون. اللوح الأمامي متحفظ جدًا وراثيًا. يتم تحديد التقسيم إلى فئات هيكلية بشكل أساسي من خلال التباين الجيني لجزء الذيل. يرتبط جزء الرأس بجزيء الأكتين ، بينما يعمل جزء الرقبة كمفصل. تتراكم أجزاء الذيل للعديد من جزيئات الميوسين وتشكل خيوطًا (حزم). يتكون جزيء الميوسين 2 من سلسلتين ثقيلتين وأربع سلاسل خفيفة.

تشكل السلسلتان الثقيلتان ما يسمى ديمر. يحتوي السلاسل الأطول من السلاسل على بنية ألفا حلزونية ويتكون من 1300 من الأحماض الأمينية. تتكون السلسلة الأقصر من 800 حمض أميني وتمثل ما يسمى بالمجال الحركي ، وتشكل الجزء الرئيسي للجزيء ، وهو المسؤول عن الحركات وعمليات النقل. ترتبط السلاسل الخفيفة الأربعة برأس وعنق السلاسل الثقيلة. يشار إلى سلاسل الضوء البعيدة عن الرأس بالسلاسل التنظيمية والسلاسل الخفيفة القريبة من الرأس كسلاسل أساسية. هم قريبون جدًا من الكالسيوم ويمكنهم بالتالي التحكم في حركة جزء العنق.

الوظيفة والمهام

تتمثل الوظيفة الأكثر أهمية لجميع الميوسينات في نقل عضيات الخلية في الخلايا حقيقية النواة وإجراء التحولات داخل الهيكل الخلوي. جزيئات الميوسين 2 التقليدية ، مع الأكتين والبروتينات تروبوميوسين وتروبونين ، هي المسؤولة عن تقلص العضلات. للقيام بذلك ، يتم دمج الميوسين أولاً في الأقراص Z من الكيسومير باستخدام بروتين تيتين. ستة خيوط من titin تثبت خيوط الميوسين.

في الكيس ، يتكون خيوط الميوسين حوالي 100 وصلة متقاطعة على الجانبين. اعتمادًا على بنية جزيئات الميوسين ومحتوى الميوجلوبين ، يمكن التمييز بين عدة أشكال من ألياف العضلات. يحدث تقلص العضلات داخل كيسومير بسبب حركة الميوسين في دورة الجسر المتقاطع. بادئ ذي بدء ، يرتبط رأس الميوسين بشدة بجزيء الأكتين. ثم يتم تقسيم ATP إلى ADP ، حيث تؤدي الطاقة المنبعثة إلى توتر رأس الميوسين. في الوقت نفسه ، تضمن سلاسل الإضاءة زيادة أيونات الكالسيوم. يتسبب هذا في أن يعلق رأس الميوسين نفسه بجزيء أكتين مجاور نتيجة لتغيير تكوين.

من خلال تحرير الاتصال القديم ، يتم تحويل التوتر الآن إلى طاقة ميكانيكية عن طريق ما يسمى تأثير القوة. الحركة تشبه ضربة المجذاف. يميل رأس الميوسين من 90 درجة إلى ما بين 40 و 50 درجة. والنتيجة هي حركة العضلات. أثناء تقلص العضلات ، يتم تقصير طول الكيس فقط ، بينما تظل أطوال خيوط الأكتين والميوسين كما هي. إمدادات ATP في العضلات تكفي فقط لمدة ثلاث ثوانٍ تقريبًا. عن طريق تكسير الجلوكوز والدهون ، يتم تحويل ADP مرة أخرى إلى ATP بحيث لا يزال من الممكن تحويل الطاقة الكيميائية إلى طاقة ميكانيكية.

الأمراض

يمكن أن تؤدي التغيرات الهيكلية في الميوسين الناتجة عن الطفرات إلى أمراض العضلات. مثال على هذا المرض هو تضخم عضلة القلب العائلي. اعتلال عضلة القلب الضخامي العائلي هو مرض وراثي يورث كصفة جسمية سائدة. يتميز المرض بتضخم البطين الأيسر دون تمدد.

مع انتشار 0.2 في المائة بين عامة السكان ، فهو مرض قلبي شائع نسبيًا. يحدث هذا المرض بسبب الطفرات التي تؤدي إلى تغيرات هيكلية في بيتاميوسين وألفاتروبوميوسين. هذه ليست طفرة واحدة بل عدة طفرات للبروتينات المشاركة في بنية كيسومير. تقع معظم الطفرات في الكروموسوم 14. من الناحية المرضية ، يتجلى المرض في شكل سماكة في عضلات البطين الأيسر.

يمكن أن يؤدي عدم التناسق في سماكة عضلة القلب إلى شكاوى قلبية وعائية مع عدم انتظام ضربات القلب وضيق التنفس والدوخة وفقدان الوعي والذبحة الصدرية. على الرغم من أن العديد من المرضى يعانون من ضعف بسيط أو معدوم في وظائف القلب ، فقد يحدث قصور القلب التدريجي.