النخالية rubra pilaris

ال النخالية rubra pilaris (PRP) هو مرض جلدي نادر جدًا غالبًا ما يتم الخلط بينه وبين الصدفية. على الرغم من الأعراض المتشابهة ، فإن هذه المتلازمة هي مجموعة من الأمراض الجلدية المختلفة التي لا علاقة لها ببعضها البعض. عادة ما تلتئم النخالية rubra pilaris من تلقاء نفسها.

ما هي النخالية الحمراء؟

النخالية rubra pilaris يمثل مصطلحًا جماعيًا لأمراض جلدية مختلفة لها نفس الأعراض. ​​وفي حالات نادرة ، يمكن أن تكون طفرة جينية هي السبب. ومع ذلك ، فإن السبب عادة ما يكون غير واضح. تسمى النخالية rubra pilaris أيضًا الدودة الشائكة أو مرض ديفرجي المحددة. تم وصفه لأول مرة في عام 1856 من قبل طبيب الأمراض الجلدية الباريسي ماري غيوم ديفرجي.

المرض نادر جدا. يتم إعطاءه في الأدبيات الطبية باحتمال 1 في 1،000،000 أو 1 من 500،000. النخالية rubra pilaris ليست مرضًا خطيرًا. لكنه يتميز بظهور عقيدات جلدية حاكة على الجذع والرأس. غالبًا ما يبدأ من بصيلات الشعر. تظهر تهيجات الجلد متقطعة ، مع انتقال سلس إلى طفح جلدي مسطح (احمرار الجلد). يحدث المرض في معظم الحالات بين سن 40 و 60.

الأسباب

أسباب داء النخالية الشعيرية غير معروفة في معظم الحالات. في الأصل ، كان من المفترض أن يكون هناك مرض موحد وراثي. من المعروف اليوم أن حوالي خمسة بالمائة فقط من جميع الحالات وراثية بشكل واضح. يعتقد أن الطفرات في جين CARD14 في موقع الجين 17q25.3 هي المسؤولة عن المرض. الوراثة هي وراثة سائدة. ومع ذلك ، هناك أيضًا حالات متفرقة. ومع ذلك ، فإن هذه الطفرة الجينية تسبب شكل الأحداث غير النمطي للمرض.

علاوة على ذلك ، إذا كان هذا الجين موروثًا بشكل سائد ، فلا ينبغي أن ينتشر المرض دائمًا. بدلا من ذلك ، وجد أن هناك ستة أنواع مختلفة من النخالية rubra pilaris:

• النوع الكلاسيكي للبالغين
• نوع البالغين غير النمطي
• نوع الأحداث الكلاسيكي
• نوع الحدث المقيد
• نوع الأحداث غير النمطي
• PRP المرتبط بفيروس نقص المناعة البشرية

معظم حالات النخالية الحمر الشعيرية ليست وراثية. ومع ذلك ، فإن التكوين الدقيق للمرض غير معروف. يصعب علاج الشكل الوراثي النادر جدًا مقارنة بالأشكال الأخرى. يشتبه في وجود صلة بسرطان الجلد في النوع الكلاسيكي للبالغين.

ومع ذلك ، فإن حدوث سرطان الجلد عند حدوث هذا النوع غير معروف أيضًا. تشير بعض الأبحاث إلى وجود خلل في معالجة فيتامين (أ) كسبب للنخالة الحمر الشعيرية. ولكن يؤخذ في الاعتبار أيضًا رد فعل غير صحيح لجهاز المناعة.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

تتجلى النخالية rubra pilaris في ظهور عقيدات مدببة ذات لون أحمر فاتح على الجذع والرأس والأطراف الباسطة. هناك أيضًا حمامي متقشرة على الجلد. تبدأ العقيدات عادة في بصيلات الشعر. يوجد جلد طبيعي بين العقد ، مما يجعل الجلد يبدو مبقعًا. تشعر المناطق المصابة من الجلد بالخشونة ولديها إحساس صريف. هناك أيضًا زيادة في تكوين الكالس على الجلد.

على راحتي اليدين ، لا يوجد فقط زيادة في تشكيل الكالس ولكن أيضًا تمزقات تشبه التشققات في الجلد (الشقوق). هناك حكة معتدلة مستمرة. يمكن أن يحدث احمرار عام للجلد في المرحلة الحادة. ومع ذلك ، لا تحدث في أي وقت أعراض عامة مثل الحمى أو التعب. ومع ذلك ، فإن مسار المرض يعتمد على النوع الموجود. في أكثر أنواع البالغين الكلاسيكية شيوعًا ، يبدأ المرض في مرحلة البلوغ فقط.

تهدأ الأعراض من تلقاء نفسها بعد بضع سنوات ولا تحدث مرة أخرى إلا في حالات استثنائية بعد فترة زمنية معينة. في النوع غير النمطي من البالغين ، تظهر الأعراض أيضًا في مرحلة البلوغ. لكن يمكن أن يدوموا عشرين عامًا أو أكثر قبل رحيلهم. في نوع الأحداث الكلاسيكي ، تظهر الأعراض في مرحلة المراهقة وتختفي عادةً مرة أخرى في غضون عام. هنا أيضًا ، يمكنهم الظهور مرة أخرى لاحقًا.

في نوع الأحداث المحدد ، تحدث أعراض منعزلة حتى عند الأطفال على راحتي اليدين والمرفقين والركبتين وباطن القدمين ، والتي تهدأ مرة أخرى خلال فترة البلوغ. نوع المرض غير النمطي للمرض وراثي. يبدأ قبل الولادة ويستمر إلى أجل غير مسمى. يصعب علاج PRP المرتبط بفيروس نقص المناعة البشرية.

التشخيص ومسار المرض

تشبه النخالية الحمراء الشعيرية الصدفية ولا يمكن تشخيصها عادة إلا باستخدام خزعة الجلد. هناك بالفعل مؤشرات على PRP إذا لم يؤد علاج الصدفية المزعومة إلى النجاح.

المضاعفات

مع مرض النخالية الحمراء ، يعاني المصابون في المقام الأول من مشاكل جلدية مختلفة. هذه في المقام الأول لها تأثير سلبي للغاية على جماليات المريض ويمكن أن تقللها بشكل كبير. في كثير من الحالات ، يعاني المرضى من عقدة النقص أو من انخفاض كبير في تقدير الذات. يمكن أن يحدث التنمر والمضايقة أيضًا ولهما تأثير سلبي على نفسية الشخص المعني.

كقاعدة عامة ، يعاني المصابون أيضًا من حكة شديدة في الجلد بسبب النخالية الحمراء وكذلك الحمى. كما يصاب المريض بالتعب والإرهاق. يمكن للأعراض نفسها أن تختفي من تلقاء نفسها. تهدأ الأعراض ، خاصة خلال فترة البلوغ.

العلاج السببي للنخالية الحمراء غير ممكن للأسف. بمساعدة الكريمات والمراهم ، يمكن تخفيف أعراض المرض بشكل كبير. كقاعدة عامة ، لا توجد مضاعفات معينة. العلاج بالضوء ممكن أيضًا ويؤدي إلى مسار إيجابي للمرض. لا يتأثر العمر المتوقع للشخص المصاب بالمرض.

العلاج والعلاج

لا يمكن علاج النخالية الحمر الشعيرية بالعلاج. ومع ذلك ، عادة ما تختفي الأعراض من تلقاء نفسها. ومع ذلك ، إذا كان هناك تهيج في الجلد ، فإن الكريمات والمراهم الموضعية التي تحتوي على اليوريا وحمض اللبنيك تساعد. هذا سوف يحافظ على رطوبة الجلد. عند تناول فيتامين أ عن طريق الفم ، لوحظ تحسن كبير في الأعراض في بعض الحالات.

علاوة على ذلك ، يمكن استخدام الأدوية التي تبطئ نمو خلايا الجلد. وقد أثبتت الريتينويد أسيتريتين أو الأيزوتريتينوين نفسها لهذا الغرض. يتم إعطاؤهم شفويا. العلاج بالأشعة فوق البنفسجية مع العلاج الدوائي الإضافي يعد أيضًا بنتائج جيدة.

التوقعات والتوقعات

عادةً ما يعتمد المسار الإضافي للنخالية الحمر الشعيرية بشكل كبير على وقت التعرف على المرض ومدى شدته في الشخص المصاب. لهذا السبب ، يجب على الشخص المصاب أن يرى الطبيب بشكل مثالي في أقرب وقت ممكن وبدء العلاج حتى لا تكون هناك شكاوى أو مضاعفات أخرى.

لا يمكن أن يحدث الشفاء الذاتي عادةً في النخالية الحمراء ، لذا فإن العلاج من قبل الطبيب ضروري دائمًا. إذا لم يتم علاج المرض على الإطلاق ، فلن يتحسن ويمكن أن تنتشر الأعراض إلى أجزاء أخرى من الجسم وبالتالي تقلل بشكل كبير من جودة حياة الشخص المصاب.

يمكن أن يخفف علاج النخالية الحمراء من الأعراض ويحد منها بشكل كبير بمساعدة الأدوية والكريمات أو المراهم المختلفة. ومع ذلك ، فإن العلاج الكامل ليس ممكنًا دائمًا ، بحيث يستمر المصابون بالمرض من المرض. بشكل عام ، يمكن أن يكون لاتباع نظام غذائي صحي بشكل خاص تأثير إيجابي على المسار الإضافي لهذا المرض وفي بعض الحالات يمنع حدوثه مرة أخرى. لا ينخفض ​​متوسط ​​العمر المتوقع للشخص المصاب بهذا المرض.

منع

نظرًا لعدم معرفة أسباب الإصابة بالنخالية الشعيرية ، للأسف لا يمكن تقديم توصيات للوقاية منها. على أي حال ، يجب أيضًا فحص الجلد لاحتمال الإصابة بسرطان الجلد بعد حدوث PRP.

الرعاية اللاحقة

في معظم الحالات ، الأشخاص المصابون بالنخالية الحمرية لديهم عدد قليل فقط ولا توجد تدابير خاصة متاحة لرعاية المتابعة المباشرة. يجب على المصابين استشارة الطبيب في مرحلة مبكرة حتى لا يؤدي المرض إلى مضاعفات أو شكاوى أخرى في مساره التالي. كلما تم الاتصال بالطبيب مبكرًا ، كلما كان المسار الإضافي للمرض أفضل.

لهذا السبب ، يجب على المصابين الاتصال بالطبيب بشكل مثالي عند ظهور الأعراض وعلامات المرض الأولى. في بعض الحالات ، تختفي الأعراض من تلقاء نفسها ، بحيث لا تكون هناك حاجة إلى رعاية متابعة خاصة أو ممكنة. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، يمكن أن يخفف العلاج بالضوء من الأعراض ويحسن نوعية حياة الشخص المصاب.

يمكن أيضًا تناول العديد من الأدوية للتخفيف من الأعراض. يجب على المصابين أن ينتبهوا دائمًا إلى الجرعة الصحيحة وتناول الدواء بانتظام. إذا كانت لديك أي أسئلة أو لم تكن واضحًا ، يجب عليك دائمًا الاتصال بالطبيب أولاً. في معظم الحالات ، لا تقلل النخالية الحمراء من متوسط ​​العمر المتوقع للشخص المصاب ويمكن علاجها بسهولة نسبيًا.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

يتم تلخيص العديد من الأمراض الجلدية النادرة الحدوث تحت مصطلح النخالية الحمراء ، لكنها غير ضارة في حد ذاتها. ومع ذلك ، غالبًا ما يعاني المصابون بها بشدة. ويرجع ذلك أساسًا إلى البثرات التي تظهر أيضًا في مناطق مرئية من الجسم وتشوه المريض بشدة في بعض الأحيان. قد يتعرض المرضى الصغار للتخويف أو السخرية ، لكن المرضى الأكبر سنًا الذين يعانون من النخالية الحمراء يمكن أن يفقدوا أيضًا احترام الذات.

لذلك ، يوصى بالعلاج النفسي أو العلاج السلوكي كعلاج مصاحب. وجد العديد من المتأثرين أيضًا العلاج الجماعي مفيدًا لأنه مكّنهم من فهم وتقييم ردود أفعال إخوانهم من البشر بشكل أفضل. في الأساس ، يجب على المرضى الذين يعانون من النخالية الحمراء أن يعتنيوا بجلدهم بانتظام باستخدام المراهم الموصوفة لهم. الحمامات الزيتية والمستحضرات المحتوية على اليوريا و / أو حمض اللاكتيك والتقشير اللطيف يمكن أيضًا أن يحسن البشرة ويقلل الحكة. كان لبعض المرضى أيضًا تجارب جيدة مع العلاجات بالأشعة فوق البنفسجية.

إن اتباع نظام غذائي صحي مفيد دائمًا للأمراض الجلدية. غالبًا ما ترتبط المنتجات الجاهزة والوجبات السريعة التي تحتوي على الدهون والسكر بآفات الجلد. لذلك من المفيد استخدام الأطعمة الطازجة الغنية بالفيتامينات لأنها تدعم عملية الشفاء. بما أن الجسم يزيل السموم عن طريق الجلد ، من بين أمور أخرى ، فمن المستحسن تجنب السموم مثل النيكوتين والكحول.