ما هو الورم الحليمي الضفيرة؟
© سيرجي نيفينز - stock.adobe.com
يتطور الورم الحليمي النادر (الحميد) في الضفيرة الوريدية التي تغلف البطينين الدماغيين الفرديين للتزويد والتخلص. إذا تُرك السائل العصبي (السائل) دون علاج ، فإن السائل العصبي (السائل) الذي يدور بين البطينين ويتم تبادله باستمرار يتم إعاقته تدريجيًا ؛ وفوق كل شيء ، يمكن أن يؤدي الصرف المضطرب مع معدل إنتاج ثابت للسائل إلى زيادة الضغط داخل الجمجمة مع الأعراض المقابلة.
بالإضافة إلى ذلك ، فإن المساحة التي يتطلبها الورم الحليمي الضفيرة تضغط على مناطق معينة من الدماغ وتؤدي إلى أعراض بما في ذلك القصور الوظيفي. يتأثر بشكل خاص الأطفال الرضع الذين تقل أعمارهم عن عامين والأطفال حتى سن 12 عامًا تقريبًا ، ويتأثر الفتيان والفتيات بشكل متساوٍ. يمكن استئصال الورم الحليمي الضفيرة جراحيًا مع تشخيص لاحق جيدًا. يتناقض الورم الحليمي في الضفيرة الحميد مع ورم الضفيرة الخبيث ، والذي يميل إلى التكرار حتى بعد الاستئصال الجراحي.
الأسباب
الندرة النسبية لورم الضفيرة الحليمي أو سرطان الضفيرة لم تظهر حتى الآن أي شذوذ إحصائي فيما يتعلق بالعوامل المسببة المحتملة لتطورها. لم تحرز أبحاث الأورام تقدمًا جيدًا في هذا المجال لأنه من الواضح أنه لا توجد نقاط انطلاق واضحة. تُبذل محاولات من وقت لآخر لإلقاء اللوم على بعض الطفرات الجينية.
على سبيل المثال ، بذلت محاولات دون نجاح يذكر لربط أورام الضفيرة الحليمية بمتلازمة إيكاردي أو متلازمة لي فراوميني. متلازمة إيكاردي هي مرض وراثي مرتبط بالكروموسوم X يؤدي إلى تطورات غير مرغوب فيها في الدماغ وتؤدي متلازمة Li-Fraumeni الموروثة إلى احتمال كبير أن يصاب المصابون بأورام متعددة في سن مبكرة يمرض.
يتمثل نهج بحثي آخر في محاولة عزو تطور الورم الحليمي الضفيرة أو سرطان الضفيرة إلى عدوى فيروسية معينة. هذا النهج لم تسفر عن أي نتائج موثوقة أيضا. في الختام ، يمكن القول أنه لا توجد (حتى الآن) معرفة مثبتة علميًا حول أسباب سرطان الضفيرة الحليمي أو السرطان.
الأعراض والاعتلالات والعلامات
يعني موقع الورم الحليمي الضفيرة على واحد أو أكثر من البطينين الدماغيين أن الأعراض التي تكون في البداية غير محددة ، ولكنها نموذجية ، تحدث في مرحلة مبكرة من الورم. قبل كل شيء الورم الحليمي نفسه ، بسبب حجمه ، يعيق الدورة الدموية أو تدفق السائل إلى الخارج. في الوقت نفسه ، ينتج نسيج الورم الحليمي أيضًا ماء دماغًا إضافيًا ، بحيث لا يكون تدفق وتدفق الخمور متناغمًا مع بعضهما البعض.
في البداية هناك زيادة في الضغط داخل الجمجمة ، مما يؤدي إلى ظهور أعراض غير محددة للصداع والغثيان والقيء والنوبات والتهيج. خاصة عند الأطفال الصغار ، الذين يصعب عليهم تصنيف الأعراض غير المحددة بشكل صحيح ، يمكن أن يؤدي عدم علاجهم في مرحلة متقدمة إلى تكوين استسقاء الرأس.
يمكن أن يؤدي الضغط المباشر الذي تمارسه الضفيرة الحليمية على منطقة الدماغ المحيطة أيضًا إلى اضطرابات وظيفية عصبية تسبب اضطرابات أو فشلًا في بعض القدرات الحركية و / أو الحسية.
التشخيص ومسار المرض
إذا حدثت الأعراض غير المحددة الموصوفة أعلاه ، والتي لا يمكن وصفها بمرض معين ، فهناك اشتباه في وجود مرض عصبي في الدماغ. بينما يُظهر مخطط كهربية الدماغ (EEG) العلامات الأولى لما إذا كان ورم الدماغ موجودًا ومكانه ، فإن طرق التصوير التصوير المقطعي المحوسب (CT) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) يسمحان ببيانات أكثر دقة.
يتحول تركيز التشخيص من التصوير المقطعي المحوسب إلى التصوير بالرنين المغناطيسي لأن الهياكل اللينة يتم تصويرها بشكل أوضح بواسطة التصوير بالرنين المغناطيسي. يمكن أن يعطي التصوير بالرنين المغناطيسي صورة جيدة لورم الضفيرة الحليمي. يبرز أنسجة الورم ككتلة متجانسة ذات بنية تشبه القرنبيط. يمكن أن يوفر تحليل السائل الدماغي الشوكي معلومات حول ما إذا كان هناك التهاب في الأعصاب أدى إلى ظهور الأعراض.
يمكن أن توفر الخزعة مع الفحص الدقيق اللاحق اليقين النهائي فيما إذا كان الورم حميدًا أو خبيثًا. في النهاية ، فإن خيار العلاج الوحيد الفعال هو الاستئصال الجراحي الكامل للورم.
المضاعفات
في ورم الضفيرة الحليمي ، عادةً ما تظهر المضاعفات فقط إذا تُرك المرض دون علاج. في هذه الحالة ، لا يحدث الشفاء الذاتي ، لذا فإن الاستئصال الجراحي للورم ضروري. إذا لم تتم إزالة الورم ، يمكن أن يؤدي إلى ارتفاع ضغط في الدماغ وتفشل مناطق الدماغ المختلفة. وهذا يعني أن المصابين عادة ما يعانون من الشلل واضطرابات حركية أخرى.
كما يؤدي الضغط المرتفع في الدماغ إلى صداع شديد وليس نادرا إلى القيء والغثيان. يعاني المصابون أنفسهم أيضًا من تقلصات وزيادة التهيج بشكل ملحوظ. يمكن أن يتكون رأس الماء أيضًا من خلال ورم حليمي الضفيرة إذا لم تتم إزالة الماء من الدماغ. بدون علاج ، يتضرر الدماغ بشكل لا رجعة فيه بسبب الورم الحليمي الضفيرة.
لا يرتبط العلاج عادةً بأي مضاعفات معينة. يمكن إزالة الورم عن طريق الجراحة. عادة لا توجد شكاوى أخرى. قد يضطر المصابون إلى الاعتماد على العلاج الإشعاعي بعد العلاج. العلاج الناجح لا يؤثر على متوسط العمر المتوقع للمريض.
متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟
نظرًا لأن الورم الحليمي في الضفيرة هو ورم ، يجب دائمًا فحصه وعلاجه من قبل الطبيب. هذا المرض لا يشفي نفسه وعادة ما يموت الشخص المعني إذا كان هناك المزيد من احتباس الماء في الدماغ. إن التشخيص والعلاج المبكر لورم الضفيرة الحليمي له تأثير إيجابي للغاية على المسار الإضافي لهذا المرض ويمكن أن يمنع حدوث مضاعفات.
يجب استشارة الطبيب في حالة وجود ورم حليمي الضفيرة في حالة ظهور ورم على رأس الشخص المعني. يعاني المرضى من الصداع والغثيان بالرغم من أن هذه الأعراض تحدث بدون سبب محدد ولا تزول من تلقاء نفسها. هنا ، لا يمكن لمسكنات الألم أن تخفف الألم أيضًا. يشير رأس الماء أيضًا إلى الورم الحليمي في الضفيرة ويجب دائمًا فحصه من قبل الطبيب. في الدورة اللاحقة ، هناك أيضًا أعطال حركية ، والتي تشير أيضًا إلى ورم في المخ.
عادة ما يتم إجراء الفحص والتشخيص بمساعدة التصوير بالرنين المغناطيسي. ومع ذلك ، يتم إجراء مزيد من العلاج في المستشفى عن طريق الجراحة. لا يمكن بشكل عام التنبؤ بما إذا كانت الضفيرة الحليمية ستقلل من متوسط العمر المتوقع للمريض.
العلاج والعلاج
نظرًا لعدم وجود طريقة لقتل الورم الحليمي الضفيرة بالأدوية أو بوسائل أخرى ، إذا كان التشخيص واضحًا ، فإن الخيار العلاجي الوحيد الفعال هو الاستئصال الجراحي الكامل للورم الحليمي. فقط في حالات قليلة يمكن أن يؤدي التصريف الاصطناعي للسائل النخاعي ، الذي يقلل من الضغط داخل الجمجمة ، إلى تخفيف الأعراض بشكل كبير.
المراكز المتخصصة قادرة على إزالة الورم بلطف قدر الإمكان عن طريق الجراحة المجهرية أو بالتنظير الداخلي. الهدف هو تمكين دوران ماء الدماغ مرة أخرى عن طريق إعادة فتح المصارف المحتملة. أثناء العملية ، يتم استخدام ما يسمى بأساليب الملاحة العصبية والتصوير لزيادة السلامة وحماية الأنسجة ، مما يتيح المراقبة المستمرة للإجراء الجراحي.
لا يوجد إجماع بين الخبراء حول ما إذا كان استمرار العلاج بالعلاج الإشعاعي بعد الجراحة ضروريًا ومفيدًا.
منع
نظرًا لعدم وجود عوامل تحفيز واضحة لتطور الورم الحليمي الضفيرة معروفة ، وكذلك لا يمكن إثبات الأمراض الفيروسية أو الاستعدادات الوراثية كسببات ، لا توجد تدابير وقائية يمكن أن تمنع الورم من التطور.
ومع ذلك ، نظرًا لأن الأطفال الصغار والأطفال دون سن 12 عامًا يتأثرون في الغالب ، يجب أيضًا توضيح الأعراض المستمرة والمتكررة مثل الصداع والضيق والتغيرات المحتملة في الشخصية التي لا يمكن وصفها بأمراض أخرى بشكل جيد.
الرعاية اللاحقة
في معظم الحالات ، لا يتوفر للمصابين سوى عدد قليل أو محدود من إجراءات المتابعة المباشرة المتاحة لورم الضفيرة الحليمي. لذلك ، يجب على الشخص المصاب استشارة الطبيب عند ظهور الأعراض أو العلامات الأولى للمرض من أجل منع حدوث المزيد من الأعراض أو المضاعفات. لا يمكن أن يشفى من تلقاء نفسه ، لذلك فإن العلاج من قبل الطبيب ضروري دائمًا.
في معظم الحالات ، يعتمد المصابون على العملية. يجب على الطفل بعد ذلك أن يأخذ الأمور بسهولة ويستريح. يجب تجنب المجهود أو الأنشطة البدنية المجهدة حتى لا تثقل كاهل الجسم دون داع. حتى بعد إجراء ناجح ، من الضروري إجراء فحوصات وفحوصات منتظمة من قبل الطبيب لتحديد وإزالة المزيد من الأورام في مرحلة مبكرة.
يجب دعم الأطفال بشكل خاص من قبل والديهم وأقاربهم أثناء العلاج. يمكن أن يمنع هذا أيضًا الاضطرابات النفسية أو الاكتئاب المحتملة. إذا تم التعرف على الورم الحليمي الضفيرة مبكرًا وعلاجه بشكل صحيح ، فإن الشخص المصاب لا يعاني عادة من انخفاض متوسط العمر المتوقع.
يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك
يحدث الورم الحليمي في الضفيرة عند الأطفال وصغار الأطفال. بطبيعة الحال ، فهم ليسوا قادرين بشكل كافٍ على اتخاذ تدابير المساعدة الذاتية التي من شأنها أن تؤدي إلى الشفاء. لذلك ، فإن الأوصياء القانونيين أو الأقارب أو الأشخاص المقربين منهم من البيئة الاجتماعية مسؤولون بشكل متزايد عن تحسين الوضع لصالح الطفل من خلال اتباع أساليب مختلفة.
يشار إلى نهج مفتوح للمرض في الحياة اليومية. يجب شرح عوامل الخطر والظروف العامة بشكل كافٍ وواضح للطفل. يجب الإجابة على الأسئلة المفتوحة بصدق وبشكل معلوماتي. هذا السلوك يمنع التهيج أو المفاجآت غير السارة. مع التدفق الكافي للمعلومات ، غالبًا ما يكون التعامل مع المرض أفضل.
نظرًا لأن الإقامة في المستشفى ضرورية لعلاج ورم الدماغ ، يجب اتخاذ تدابير لتعزيز الرفاهية ونشاط الحياة. يجب دمج الألعاب والمرح يوميًا قدر الإمكان. الموقف الإيجابي بين البالغين له تأثير إيجابي على الطفل. له تأثير محفز ويقلل من الانزعاج والمخاوف. يمكن أن ينظر الطفل إلى التواصل مع أقرانه وغيرهم من المرضى على أنه ممتع.ويخلق التبادل المتبادل للخبرات فرصًا لتحسين التعامل مع الوضع العام.
.jpg)
