الشلل البصلي التقدمي

عند الشلل البصلي التدريجي تموت نواة العصب القحفي الحركي للأعصاب الثلاثية التوائم ، والوجه ، والبلعوم اللساني ، والمبهم ، والأعصاب تحت اللسان. يؤدي هذا الخسارة إلى شلل الوجه والمريء. لدى التصلب الجانبي الضموري أعراض متشابهة ، لذلك يُشار أحيانًا إلى الشلل البصلي التدريجي باسم الشكل الفرعي لـ ALS.

ما هو الشلل البصلي التقدمي؟

يتم تشخيص الشلل البصلي التدريجي باستخدام تقنيات التصوير. تظهر الآفات النووية في المناطق الأساسية المقابلة في التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب.
© Werner - stock.adobe.com

ال الشلل البصلي التدريجي هو ضمور جهازي تدريجي مرتبط بضمور الأنسجة في نواة العصب الحركي. يحتوي انكماش الأنسجة على النخاع المستطيل إلى المركز وينتشر من هناك. بالإضافة إلى أحد أشكال المرض لدى البالغين ، هناك متغير طفولي يتسم بعمر الطفل.

كلا شكلي المرض هما من الأمراض العصبية ويؤثران بشكل أساسي على الخلايا العصبية الحركية. يتم تحديد الشلل البصلي التدريجي للضمور العضلي النخاعي المرتبط بنمط توزيع خاص. مع بداية المرض في مرحلة الطفولة ، يصبح المرض أحيانًا أيضًا متلازمة فازيو لوند اتصل.

توصف بعض المصادر الشلل البصلي التدريجي في مرحلة البلوغ بأنه شكل خاص من مرض التصلب الجانبي الضموري التنكسي. إذا كان الشلل البصلي التدريجي مرتبطًا بأعراض الصمم ، فإنه يسمى أيضًا متلازمة براون فياليتو فان لاري المحددة.

الأسباب

الأسباب الدقيقة للأشكال الفردية للشلل البصلي التدريجي غير معروفة حتى الآن. في بعض الحالات ، كان العلم قادرًا على إثبات حدوث طفرة لما يسمى ديسموتاز أكسيد النحاس الفائق. هذه المادة عبارة عن إنزيم يقوم بعمليات التحويل في الجسم ويحفز التفاعلات مع المنتج بيروكسيد الهيدروجين.

يُفترض أن العلاقة بالمرض التنكسي ALS ترجع أساسًا إلى الطفرة المكتشفة في جين SOD ، والذي يرمز للإنزيم الموصوف. لا يمكن إثبات هذه الطفرة فقط في العديد من حالات الشلل البصلي التدريجي. وفقًا لبحث حديث ، يمكن أيضًا اكتشاف العيوب في جين SOD لدى الأشخاص المصابين بالشكل العائلي الوراثي من ALS.

ينتج عن الخلل تأثيرات سامة للخلايا للـ SOD غير المستقر. تدعم الطفرة ميلًا كبيرًا للبروتين المقابل للتراكم ، وهو المسؤول عن موت الخلايا. فقط الآفات النووية لنواة العصب القحفي تسبب الشلل البصلي. من ناحية أخرى ، تسبب الآفة فوق النووية شللًا كاذبًا.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

يسمح الشلل البصلي التدريجي لأنسجة مناطق القلب الحركي بالمرور خطوة بخطوة. يعاني المرضى من صعوبات متزايدة في الحركات اليومية والحيوية مثل المضغ أو البلع أو التحدث. يتم تقليل رد الفعل المنعكس لدى معظم المصابين بشكل كبير في غضون فترة زمنية قصيرة جدًا.

يمكنهم فقط التحرك قليلا في منطقة الوجه. على عكس ALS ، لا تتأثر جميع منطقة المحرك الأساسية بالتغيرات التنكسية. وبدلاً من ذلك ، يركز المرض في المقام الأول على الأعصاب القحفية الخامس والسابع والتاسع والعاشر والثاني عشر والمسارات القشرية للعضلات المعصبة. يؤثر المرض بشكل رئيسي على الخلايا العصبية الحركية في المناطق الأساسية للعصب ثلاثي التوائم ، والعصب الوجهي ، والعصب اللساني البلعومي ، والعصب المبهم ، ونقص اللسان.

لذلك ، على عكس مرضى ALS ، لا يعاني المرضى عادةً من شلل تشنجي أو رخو في الأطراف. الرئتين والقلب لا يتأثران أيضًا. يركز شلل البصلة التدريجي بشكل عرضي على الوجه ، مع الحفاظ على نوى عضلة العين.

التشخيص ومسار المرض

يتم تشخيص الشلل البصلي التدريجي باستخدام تقنيات التصوير. تظهر الآفات النووية في المناطق الأساسية المقابلة في التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب. يجب التفريق بين المرض والتصلب الجانبي الضموري عن طريق التشخيص التفريقي. بسبب عسر البلع المتزايد تدريجيًا ، فإن تشخيص جميع أشكال المرض غير موات.

من المضاعفات الشائعة استنشاق الطعام أو اللعاب ، والذي غالبًا ما يسبب الالتهاب الرئوي وغالبًا ما يؤدي إلى وفاة المريض في غضون عام أو ثلاثة أعوام. في معظم الحالات ، يتطور المرض بمعدل سريع. يؤدي التقدم السريع إلى تفاقم الإنذار.

المضاعفات

إن تشخيص الشلل البصلي التدريجي سيئ للغاية. يحاول علاج الأعراض البحتة تقليل مخاطر حدوث مضاعفات. يتمثل العرض الرئيسي للشلل البصلي التدريجي في زيادة عسر البلع. بسبب إعاقة عملية البلع ، لم يعد المريض قادرًا على تناول الطعام ويموت جوعاً بدون تغذية صناعية.

بالإضافة إلى ذلك ، هناك دائمًا خطر استنشاق الطعام ، مما قد يؤدي إلى مضاعفات مميتة. الشفط هو الاستنشاق غير المقصود للطعام أو السوائل أو الأجسام الغريبة التي تدخل بعد ذلك القصبات الهوائية. هناك يمكن أن تؤدي إلى التهابات خطيرة لأن الجسم غير قادر على إزالة الأجسام الغريبة من القصبات الهوائية من تلقاء نفسه. غالبًا ما يحدث التهاب رئوي حاد (التهاب في الرئتين) نتيجة شفط الطعام أو اللعاب.

غالبًا ما تؤدي هذه المضاعفات في حالة الشلل البصلي الطفولي إلى الوفاة بين السنة الأولى والثالثة من العمر. في مرحلة البلوغ ، غالبًا ما يحدث الشلل البصلي التدريجي في سياق التصلب الجانبي الضموري (ALS). يعد شلل عضلات البلع من المضاعفات الخاصة لمرض التصلب الجانبي الضموري وهو مسؤول عن سوء تشخيص هذا المرض.

الشلل البصلي التدريجي مع الصمم (متلازمة براون فياليتو فان لاير) له أفضل تشخيص. بالإضافة إلى التقدم السريع لتطور المرض حتى الموت ، يمكن إيقاف التقدم على الأقل مؤقتًا في ثلث المرضى.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

يجب عرض القيود على فعل البلع ، والمشاكل المتعلقة بعملية المضغ والتشوهات البصرية في منطقة الوجه والرقبة. إذا تم رفض تناول الطعام ، إذا كان هناك نقص في الوزن أو نقص في المعروض من الكائن الحي ، فإن الشخص المعني يحتاج إلى مساعدة طبية. يجب فحص وعلاج اضطرابات الانعكاس البلعومي أو عدم انتظام التنفس.

يجب استشارة الطبيب إذا زادت الأعراض تدريجياً على مدى عدة أسابيع أو شهور. في الحالات الشديدة ، لم يعد بالإمكان تناول الطعام بسبب الأضرار. هذا يعني أن هناك حالة تهدد حياة الشخص المصاب. للتمكين من إجراء التشخيص المبكر ، يجب استشارة الطبيب بمجرد ظهور العلامات الأولى.

إذا ابتلع الشخص المعني بشكل متكرر أو إذا كان يخشى الاختناق ، يجب استشارة الطبيب. يجب عرض فرط التنفس وفقدان القوة العضلية وأعراض الشلل على الطبيب في أسرع وقت ممكن. إذا تغيرت اللغة ، إذا انسحب الشخص المعني أو انخفض أداؤه ، يحتاج الشخص المعني إلى المساعدة. يجب أن يُنظر إلى الكلام غير الواضح أو رفض التحدث عند الأطفال على أنه تحذيرات. إذا لم يكن هناك تغيير على الرغم من فهم البيئة ، مطلوب طبيب. يجب استشارة الطبيب في حالة وجود نقص أو جفاف داخلي أو مشاكل في تنظيف الأسنان.

العلاج والعلاج

العلاج السببي غير متوفر لمرضى الشلل البصلي التدريجي كما هو الحال لمرضى ALS. لهذا السبب ، يكون العلاج من الأعراض البحتة ويتكون أساسًا من الوقاية من الطموح وتقليل اللعاب. يتم إجراء التغذية باستخدام المجسات من أجل استبعاد طموح مكونات الطعام.

يعاني معظم المرضى من اللعاب. مع تقدم الأعراض ، لم يعد بإمكانهم ابتلاع اللعاب وابتلاعه. يتمثل العلاج المحافظ لهذه الأعراض في إعطاء الأدوية المضادة للكولين ، مثل أميتريبتيلين أو ميثيونين. بدلا من ذلك ، يمكن إعطاء حقنة البوتوكس التي تشل الغدد اللعابية.

نظرًا لأن العديد من المصابين يعانون من القلق ، فإن إعطاء البنزوديازيبينات سريعة المفعول يعد أيضًا خيارًا كجزء من العلاج. تُعطى معظم هذه الأدوية على شكل قطرات لأن المريض لم يعد قادرًا على البلع. من أهم مكونات العلاج الرعاية النفسية للمرضى وأقاربهم.

نظرًا لأن المصابين في شكل البالغين يجب أن يكونوا على دراية كاملة بتطور المرض ، يجب أن يمكّن العلاج النفسي المريض من التعامل مع المرض والتعامل معه بشكل أفضل. تمت الموافقة على مضاد الغلوتامات ريلوزول لتأخير ALS منذ عام 1996. ليس من الواضح ما إذا كان هذا الدواء يمكن أن يؤخر أيضًا تطور الشلل البصلي التدريجي.

يتم الآن علاج ALS أيضًا بالعلاج بالخلايا الجذعية في الولايات المتحدة الأمريكية. هذا العلاج غير معتمد في ألمانيا. بالإضافة إلى ذلك ، لم يتم تأكيد فعالية العلاج في الشلل البصلي التدريجي.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

أدوية لشلل العضلات

منع

لا يمكن الوقاية من الشلل البصلي التدريجي في الوقت الحالي ، حيث لم يتم توضيح أسباب المرض بشكل قاطع.

الرعاية اللاحقة

يعتبر الشلل البصلي التدريجي مرضًا عضالًا حاليًا ، لذا فإن رعاية المتابعة محدودة للغاية. الهدف الرئيسي هنا هو تقليل الأعراض بمساعدة متابعة متابعة الأعراض. نظرًا لأن خطر الإصابة بعسر البلع التدريجي (اضطراب البلع) مرتفع مع هذا المرض ، يجب ملاحظته.

هناك أيضًا خطر كبير من استنشاق الطعام واحتمال الاختناق أو التهاب الشعب الهوائية. هنا يتم تغذية المريض عادة بطريقة وقائية باستخدام الأنابيب. علاوة على ذلك ، تُبذل محاولات للحد من اللعاب ، وزيادة إنتاج اللعاب. يتم ذلك عادةً عن طريق إعطاء أدوية مثل أميتريبتيلين أو ميثيونين. بديل آخر هو حقن البوتوكس في الغدد اللعابية.

الدعم النفسي مهم أيضًا ، حيث يعاني المصابون غالبًا من الاكتئاب أو القلق. في بعض الحالات ، من الضروري أيضًا تناول أدوية إضافية. بعد مرض الشلل البصلي التدريجي ، يُنصح بإجراء فحوصات منتظمة لمراقبة تطور المرض وتعديل الدواء إذا لزم الأمر.

الشلل البصلي التقدمي له تكهن ضعيف. لا يمكن تأخير التقدم السريع للمرض حتى الموت إلا في ثلث المرضى. توجد بالفعل طرق علاجية مختلفة ، مثل العلاج بالخلايا الجذعية ، لكنها لا تزال في مرحلة الاختبار.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

إمكانيات المساعدة الذاتية محدودة للغاية في حالة الشلل البصلي التدريجي. المرض له توقعات غير مواتية ومسار مرض صعب. في الحياة اليومية ، من المهم أن يعمل المريض عن كثب مع الفريق الطبي والتمريضي. بعد التشخيص مباشرة ، يجب أن يطلع نفسه تمامًا على المرض وتطوره. إن إعادة هيكلة الحياة اليومية وتنظيم الإمدادات الكافية أمر حيوي. يجب أن يتم إجراؤها في الوقت المناسب لتجنب حدوث مضاعفات إضافية.

لكي تكون قادرًا على التعامل مع محن المرض بشكل جيد ، من الضروري إجراء تقوية عقلية. بالإضافة إلى استخدام أساليب الاسترخاء والتقنيات العقلية المختلفة ، يُنصح بدعم العلاج النفسي. يجب تعزيز فرحة الحياة والرفاهية. يجب تعلم كيفية التعامل مع المرض. بالإضافة إلى ذلك ، للوقاية من الأمراض العقلية.

يمكن أن يكون تبادل الأفكار مع الأشخاص الآخرين المتأثرين مفيدًا ومفيدًا. هناك فرصة للتواصل مع مرضى آخرين عبر مجموعات المساعدة الذاتية أو في منتديات الإنترنت المغلقة. تعيش المساعدة المتبادلة للمساعدة الذاتية هناك.

نظرًا لأن الشلل البصلي التدريجي يمثل عبئًا ثقيلًا على الأقارب ، يجب أيضًا أن يكونوا على دراية كاملة بالتطورات الأخرى في الوقت المناسب. التماسك داخل الأسرة مهم للحفاظ على صحة المريض ويجب رعايته.