تصلب الجلد الجهازي التدريجي

أ تصلب الجلد الجهازي التدريجي (PSS) هو مرض التهابي مزمن يصيب النسيج الضام والجهاز الوعائي ، وينتج عن خلل في نظام المناعة في الجسم. يعد تصلب الجلد الجهازي التدريجي أكثر شيوعًا عند النساء منه عند الرجال.

ما هو تصلب الجلد الجهازي التقدمي؟

في وجود تصلب الجلد الجهازي التدريجي ، يزداد تركيز بعض البروتينات المناعية ، وما يسمى بمضادات النوى المضادة ، و ESR (معدل ترسيب الدم).
© Henrik Dolle - stock.adobe.com

مثل تصلب الجلد الجهازي التدريجي (PPS) هو التهاب مزمن يصيب النسيج الضام والجهاز الوعائي للجلد والأعضاء الداخلية ، والذي يمكن إرجاعه إلى اضطراب الجهاز المناعي (مرض المناعة الذاتية).

في حالة تصلب الجلد الجهازي التدريجي ، يهاجم عدم انتظام الجهاز المناعي النسيج الضام الكولاجيني الخاص بالجسم (داء الكولاجين) ويسبب تفاعلات التهابية تؤدي إلى فقدان مرونة الجلد ، وفي وقت لاحق ، فقدان الأعضاء وتصلب (التصلب).

هذا يؤدي إلى وذمة في الأصابع واليدين وكذلك تصلب الأصابع ، وهو القناع الذي يميز وجه تصلب الجلد الجهازي التدريجي بسبب فقدان التعبير ، واضطرابات البلع بسبب تقصير أربطة اللسان والتهاب المفاصل (ألم المفاصل).

الأسباب

واحد لواحد تصلب الجلد الجهازي التدريجي تحدث الأعراض النموذجية بسبب اضطراب الجهاز المناعي ، حيث يهاجم الجهاز المناعي هياكل الجسم ، وخاصة النسيج الضام الكولاجيني والجهاز الوعائي للجلد والأعضاء الداخلية ، ويسبب تفاعلات التهابية.

بالإضافة إلى ذلك ، مع تصلب الجلد الجهازي التدريجي ، هناك خلل في تنظيم بعض خلايا النسيج الضام (الخلايا الليفية) ، ونتيجة لذلك فإنها تصنع بشكل متزايد الكولاجين ، الذي يترسب في الجلد والجلد ، وفي الدورة التالية ، النسيج الضام والنسيج الضام الذي يميز تصلب الجلد الجهازي التدريجي يسبب تغيرات الأوعية الدموية في الأعضاء الداخلية.

أسباب هذا الخلل التنظيمي غير معروفة بعد. بالإضافة إلى العوامل الوراثية ، تتم مناقشة المستضدات الفيروسية والبكتيرية بالإضافة إلى بعض الأدوية والأورام والأشعة فوق البنفسجية والهرمونات الجنسية كمحفزات لتصلب الجلد الجهازي التدريجي.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

يمكن تقسيم أعراض تصلب الجلد الجهازي التدريجي إلى ثلاث مراحل. بادئ ذي بدء ، يمكن ملاحظة تغيرات وسماكة جلد اليدين والقدمين. تتميز المرحلة الأولى من تصلب الجلد الجهازي التدريجي أيضًا بالوذمة في اليدين.

يزداد تصلب النسيج الضام. ينهار. متلازمة رينود نموذجية أيضًا. يتميز هذا بأيادي بيضاء مزرقة مع ضعف الدورة الدموية. في بعض الأحيان ، في هذه المرحلة ، يوجد نخر في مناطق الجلد المشدودة التي يتم إجهادها بسبب النسيج الندبي المتصلب.

يتم تقليل تعابير الوجه بشكل متزايد. يخلق شد الجلد التدريجي ملامح وجه تشبه القناع. نظرًا لأن منطقة الشفة يمكن أن تتأثر أيضًا بزيادة تصلب الأنسجة ، غالبًا ما تتشكل الطيات الشعاعية حول فتحة الفم. يصبح الفم أصغر بشكل متزايد. طبيا يتحدث المرء عن فغر مجهري.

غالبًا ما تتوسع الأوعية الدموية الصغيرة الموجودة على الوجه إلى توسع الشعيرات. يمكن أيضًا تغيير لون الجلد بشكل ملحوظ. في المرحلة الثانية ، لم يعد من الممكن تحريك المفاصل الملتهبة والمثقلة بالوذمة بحرية ودون ألم بسبب زيادة شد الجلد. يؤدي تصلب الجلد الجهازي التدريجي إلى تقوس أصابع اليدين أو القدمين.

تؤثر المرحلة الثالثة من تصلب الجلد الجهازي التدريجي على الأعضاء الداخلية. تتأثر هذه أيضًا بشكل متزايد بالتصلب. هذا يؤدي إلى تصلب الجهاز الهضمي والتليف الرئوي وصعوبة في البلع بسبب التغيرات التصلبية في المريء والفم.

التشخيص والدورة

أ تصلب الجلد الجهازي التدريجي يتم تشخيصه على أساس الأعراض الموجودة ، وخاصة التغيرات الجلدية. يتم تأكيد التشخيص عن طريق إزالة الأنسجة وتحليل (خزعة) من مناطق الجلد المصابة وكذلك فحص الدم.

في وجود تصلب الجلد الجهازي التدريجي ، يزداد تركيز بعض البروتينات المناعية ، وما يسمى بمضادات النوى المضادة ، و ESR (معدل ترسيب الدم).

علاوة على ذلك ، يمكن تحديد التغيرات الوعائية المعتمدة على المرحلة والتي تميز تصلب الجلد الجهازي التدريجي عن طريق الفحص المجهري الشعري لطبقة الظفر. يمكن تشخيص عسر البلع المحتمل عن طريق قياس الضغط في المريء (المريء). بالإضافة إلى ذلك ، يوفر التصوير بالموجات فوق الصوتية للقلب (الموجات فوق الصوتية) وتحليل وظائف الرئة معلومات حول إصابة الأعضاء.

يمكن أن يكون للتصلب الجهازي التقدمي شكلين مختلفين. ما يسمى بالتصلب الجلدي acral scleroderma له مسار محدود محليًا تتأثر فيه فقط مناطق أصغر من الجلد ، خاصة على القدمين واليدين (فدان). عادة ما يكون التشخيص جيدًا إذا لم يكن هناك تدخل في الرئة.

في الشكل المنتشر من تصلب الجلد الجهازي التدريجي ، عادة ما تكون الأعضاء الداخلية (الكلى والرئتين والقلب) متورطة ، مما يعني أن التشخيص والمسار سيئان (غير مواتيين) اعتمادًا على مدى التورط.

المضاعفات

يجب الخوف من معظم المضاعفات في التشخيص مثل تصلب الجلد الجهازي التدريجي بسبب إصابة الأعضاء الداخلية. في هذا النوع من تصلب الجلد ، لا يتأثر الجلد فقط بالتصلب. يشارك الجهاز المناعي أيضًا في مرض المناعة الذاتية النادر هذا بسبب ردود الفعل المفرطة. من الأهمية بمكان أن يتلقى المصابون علاجًا طويل الأمد لتجنب المضاعفات.

يمكن أن يؤدي استهلاك النيكوتين إلى تفاقم أعراض تصلب الجلد الجهازي التدريجي. بالنسبة للمدخنين ، تصبح الأوعية الضيقة بالفعل أكثر ضيقًا. يزداد الميل المتزايد للالتهاب. في هذا النوع الحاد من تصلب الجلد ، يجب أيضًا تقليل تضيق الأوعية باتخاذ تدابير ضد آثار البرد. مع عدم كفاية التغذية والترطيب والعناية بالبشرة ، تجف بشرة الشخص المصاب. يمكن أن يؤدي المرض إلى اضطرابات البلع واضطرابات الدورة الدموية في الأصابع أو قناع الوجه.

تشتد النوبات الالتهابية والمشاكل المعوية ونقص المناعة لدى المصابين. يمكن أن تحدث مضاعفات تصلب الجلد أيضًا في الجهاز العضلي الهيكلي. بدون التصريف اللمفاوي أو العلاج الطبيعي ، تزداد تيبس المفاصل. يُنصح أيضًا بالرياضات المعتدلة مثل السباحة.

في المرحلة الثالثة من المرض ، يمكن أن يحدث التليف الرئوي. يمكن أيضًا أن تصبح الأعضاء الأخرى غير صالحة للعمل بسبب زيادة تصلب الأنسجة. نظرًا لانخفاض متوسط ​​العمر المتوقع مع تصلب الجلد الجهازي التدريجي ، يكون العلاج مكثفًا في المقابل.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

يجب تقديم التغييرات في مظهر الجلد أو التورم أو تغير اللون أو النمو إلى الطبيب. في حالة ظهور الوذمة أو سماكة طبقات الجلد أو خصائص الأطراف ، فمن المستحسن زيارة فحص مع الطبيب.

يجب فحص وعلاج الشكاوى المتزايدة أو المخالفات المستمرة. إذا كانت هناك تعبيرات غير طبيعية ، فهناك ما يدعو للقلق. إذا لاحظت ملامح وجه تشبه القناع أو تعبيرًا مقيدًا للوجه ، فيجب زيارة الطبيب. تصلب الشفاه في منطقة الشفتين هي سمة من سمات تصلب الجلد الجهازي التدريجي. يجب توضيح الشكاوى حتى يمكن وضع خطة العلاج. بالإضافة إلى ذلك ، يصبح شكل الفم ، وخاصة فتحة الفم ، أصغر وأصغر بمرور الوقت.

إذا تطورت الأوعية الدموية المرئية على الوجه ، أو كانت هناك قيود على فعل البلع أو تغيرات بصرية في تجويف الفم ، يجب استشارة الطبيب. يجب أيضًا فحص أي تشوهات في المريء وانخفاض في تناول الطعام. يجب عرض الأعطال العامة أو التصلب داخل الجسم أو الشعور بالضيق على الطبيب.

يؤدي المرض إلى تغيرات في الأعضاء يجب علاجها حتى لا تحدث مضاعفات أو حالات تهدد الحياة. يجب على الطبيب توضيح اضطرابات الدورة الدموية والشعور بالمرض أو الضيق العام. يجب استشارة الطبيب إذا انخفض الأداء أو إذا لوحظت اضطرابات في الجهاز المناعي.

العلاج والعلاج

تهدف التدابير العلاجية إلى واحد تصلب الجلد الجهازي التدريجي على الحد من الأعراض المصاحبة للشكوى والقضاء عليها وتباطؤ المسار التدريجي.

على وجه الخصوص ، يتم استخدام العقاقير المضادة للالتهابات مثل مضادات الالتهاب غير الستيرويدية (العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات مثل ديكلوفيناك) والجلوكوكورتيكويدات في حالة النوبات.تُستخدم مثبطات المناعة (ميثوتريكسات ، سيكلوفوسفاميد) أيضًا لتقليل وتثبيط عدم انتظام جهاز المناعة الموجود في تصلب الجلد الجهازي التدريجي.

بالإضافة إلى ذلك ، يوصى بالعلاج الطبيعي والعلاج المهني والعلاج الحراري والتدابير البدنية للحفاظ على حركة المفاصل وكذلك العناية بالبشرة بعناية مع المراهم المرطبة والتصريف اللمفاوي. في حالة وجود اضطرابات في الدورة الدموية ، يمكن أيضًا استخدام مواد توسع الأوعية (البروستاجلاندين) وحمض أسيتيل الساليسيليك ، بينما في تصلب الجلد الجهازي التدريجي مع إصابة الكلى ، يمكن أيضًا استخدام العوامل الخافضة للضغط (مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين) كدواء.

في بعض حالات تصلب الجلد الجهازي التدريجي ، قد تكون هناك حاجة لعملية جراحية لإزالة عيوب الجلد أو تصلب المفاصل. المكونات النشطة مثل الإنترفيرون ، الذي يمنع تكوين النسيج الضام الجديد ، والتاكروليموس ، الذي يقمع إنزيمًا مشاركًا في الجهاز المناعي (كالسينيورين) ، في مرحلة تجريبية. تم إجراء تجارب إيجابية أيضًا مع iloprost المصبوب في تصلب الجلد الجهازي التدريجي.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

أدوية ضد الوذمة واحتباس الماء

منع

كمحفز لخلل في نظام المناعة تصلب الجلد الجهازي التدريجي غير معروف ، لا يمكن منع المرض. ومع ذلك ، يمكن لبعض الإجراءات البسيطة أن تخفف الأعراض. يمكن للحلويات المحفزة للعاب (النعناع والعلكة) والوجبات الأكثر تكرارًا ولكن الأصغر أن تخفف من مشاكل البلع وتمنع جفاف الفم. من أجل تجنب البرد ، يوصى الأشخاص الذين يعانون من تصلب الجلد الجهازي التدريجي بإجازتهم السنوية إلى أشهر الشتاء وإلى المناطق الدافئة.

الرعاية اللاحقة

تصلب الجلد الجهازي التدريجي هو مجموعة فرعية من تصلب الجلد ، وهو أحد أمراض المناعة الذاتية المستعصية. لذلك ، فإن رعاية المتابعة المباشرة غير ممكنة في هذا الشكل ، ومن الضروري إجراء علاج دائم إلى حد ما للمرض الذي يتفاقم بشكل مزمن. بعد التشخيص والعلاج الحاد ، يجب أن يتبع العلاج طويل الأمد وكذلك تقليل أو تأخير أو منع الآثار المتأخرة المحتملة في الدورة.

في الحالات الشديدة من المرض ، يمكن أن تؤدي هذه العواقب في النهاية إلى وفاة المريض. كقاعدة عامة ، يعتمد الشخص المصاب على مجموعة متنوعة من الأدوية مدى الحياة والزيارات المنتظمة للأطباء المتخصصين ضرورية. لا يمكن توقع المسار الملموس والتشخيص المباشر ، فهناك أشكال مختلفة جدًا هنا.

أخيرًا ، عندما يتعلق الأمر بالرعاية اللاحقة ، ينبغي أيضًا ذكر الرعاية التلطيفية إذا اتضح أن المرض سيؤدي حتماً إلى الوفاة في غضون فترة زمنية معينة. يمكن زيادة جودة حياة المريض أو الحفاظ عليها عند مستوى جيد جدًا لأطول فترة ممكنة. لا ينبغي للمرء أن يخشى الاتصال بالأطباء والممرضات المدربين في الرعاية التلطيفية في الوقت المناسب ومراعاة رغبات الشخص المعني.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

من المهم بشكل خاص للمتضررين الحصول على رعاية طبية دائمة. يمكن أن يؤدي التوقف عن الأدوية الموصوفة أو تغييرها بشكل مستقل إلى مضاعفات أو زيادة في الأعراض الموجودة.

نظرًا لأن استهلاك النيكوتين يؤدي إلى تدهور الصحة وتكثيف الاختلافات الموجودة ، يجب تجنب ذلك تمامًا. وبالمثل ، يجب تجنب البيئات التي يدخن فيها الناس. يتفاعل جسم المريض حتى لو تم امتصاص النيكوتين بشكل سلبي فقط.

على الرغم من أن المرض ينجم عن اضطراب في جهاز المناعة ، إلا أنه لا يزال يتعين تعزيز دفاعات الجسم بشكل كافٍ. يساهم أسلوب الحياة الصحي والنظام الغذائي المتوازن في تعزيز صحتك. يجب تجنب السمنة وممارسة التمارين الرياضية الكافية.

تصلب الجلد الجهازي التدريجي مصحوب بتغيرات بصرية. لتجنب المشاكل العقلية أو العاطفية ، من الضروري تقوية احترام الذات. خلاف ذلك ، قد يتطور المرض العقلي. كموازنة ، ينبغي الحرص على ضمان بيئة اجتماعية مستقرة وينبغي أن تهدف الأنشطة الترفيهية إلى تعزيز متعة الحياة.

يمكن أن تكون تقنيات اليوجا أو التأمل مفيدة في تخفيف الضغوطات. يمكن أن يقوم بها الشخص المعني بشكل مستقل في أي وقت.