تحت المصطلح التليف خلف الصفاق (المعروف أيضًا باسم خلف الصفاق تليف, متلازمة أورموند أو مرض أورموند) يصف الطبيب زيادة في النسيج الضام الذي يحدث بين العمود الفقري والغشاء البريتوني الخلفي. بشكل رئيسي الأعصاب والحالب والأوعية الدموية "مسورة".
ما هو التليف خلف الصفاق؟
© anamejia18 - stock.adobe.com
ال التليف خلف الصفاق هو مرض نادر نسبيًا (1 في 200000) ، لكنه يصيب الرجال في الغالب. تظهر العلامات الأولى للتليف خلف الصفاق في منتصف العمر. ينقسم التليف خلف الصفاق إلى شكلين: مجهول السبب (أولي) وشكل ثانوي (متلازمة أورموند). في الشكل الأساسي ، والذي يسمى أيضًا مرض أورموند أو متلازمة البران أورموند من المعروف أنه لا يوجد حدث إطلاق.
يفترض الأطباء أحيانًا أن عملية المناعة الذاتية كانت سبب التطور. في سياق الشكل الثانوي (المعروف أيضًا باسم متلازمة أورموند) ، يحدث التليف خلف الصفاق أحيانًا بسبب تليف الكبد الصفراوي الأولي ، أو مرض كرون أو متلازمة سجوجرن ، أو مرض إردهايم تشيستر أو بسبب الورم الحبيبي أو التهاب الأوعية. .
كان خواكين البران ، طبيب المسالك البولية الكوبي ، أول طبيب يصف المرض في عام 1905. في عام 1948 ، تبع ذلك وصف وتوثيق أكثر شمولاً من قبل جون كيلسو أورموند ، طبيب المسالك البولية من الولايات المتحدة الأمريكية.
الأسباب
حتى لو كانت الأشكال الثانوية للمرض يمكن أن تؤدي في بعض الأحيان إلى التليف خلف الصفاق ، فإن السبب الحقيقي لا يزال غير معروف. وهذا ينطبق على كلا شكلي التليف خلف الصفاق.
الأعراض والاعتلالات والعلامات
عادة ما يشكو المريض من ألم خفيف يصعب تحديد مكانه ، ولكن لا يمكن مقارنته بألم المغص ، والذي يتم الإبلاغ عنه بشكل أساسي في كيس الصفن أو الخاصرة أو في الظهر. في جميع الحالات تقريبًا تكون الحالب مسورة ؛ هذا يؤدي إلى تراكم البول في الكلى ، بحيث يكون هناك احتمال حدوث موه.
في بعض الأحيان ، يمكن أن تتأثر الشرايين الأكبر حجمًا ، أو الشريان الأورطي ، أو الأعصاب الطرفية ، أو القناة المعوية نفسها ، والبنكرياس والقنوات الصفراوية وأعضاء الحوض. علامة أخرى على التليف خلف الصفاق هي تورم الساقين. وذلك لأن الأوعية والأوردة اللمفاوية مسدودة من التصريف. في حالات قليلة ، تحدث تغيرات التهابية أو تليفية في غشاء الجنب ، التامور ، الجيوب الأنفية ، تجويف العين ، الغدة الدرقية أو المنصف.
التشخيص ومسار المرض
يتم إجراء فحص الأنسجة (فحص الأنسجة الدقيقة) بحيث يمكن اكتشاف التليف خلف الصفاق. ومع ذلك ، في بعض الأحيان ، يمكن أن تعطي إجراءات التصوير مؤشرات واضحة على وجود التليف خلف الصفاق. يُسمح بتأكيد التشخيص ، الذي لا يوجد إلا على أساس إجراءات التصوير ، إذا كانت عينة الأنسجة ستؤدي إلى مخاطر عالية جدًا.
يُظهر الفحص باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب بالفعل تغيرًا واضحًا في العديد من الحالات في النسيج الضام حول الشريان الأورطي (زيادة كبيرة). يمكن أيضًا أن تتأثر الشرايين الكلوية أو الهياكل المجاورة مباشرة.
ومع ذلك ، إذا تعرف الطبيب على السمات غير النمطية (أعراض الإزاحة ، وتضخم الغدد الليمفاوية ، والموقع غير النمطي) ، فيجب أخذ عينة من الأنسجة. هذا بحيث يمكن استبعاد أي عمليات حبيبية أو خبيثة.
عادة ما يستجيب المرضى بشكل جيد للعلاج المثبط للمناعة. ومع ذلك ، نظرًا لعدم وجود توصية علاج فعلية حتى الآن ، يجب مراقبة كل حالة على حدة وتحليلها وعلاجها لاحقًا. ومع ذلك ، بمجرد الشفاء ، هناك احتمال أن يتكرر التليف خلف الصفاق.
من الممكن أن يحدث تلف في الكلى أثناء التليف خلف الصفاق بسبب احتقان البول. معدل الوفيات (الوفيات) بين 10٪ و 20٪. ووفقًا لأحدث النتائج والدراسات ، فإن معدل الوفيات بالفعل أقل من 10 في المائة ، لذلك يجب افتراض فرصة أفضل بكثير للتعافي في الوقت الحاضر.
المضاعفات
التليف خلف الصفاق هو أحد أمراض المناعة الذاتية الخطيرة التي يمكن أن تصاحبها عدة مضاعفات. تنجم معظم المضاعفات عن ضغط الأعضاء الناتج عن زيادة التجدد الليفي للنسيج الضام. عادة ما يستجيب العلاج المثبط للمناعة جيدًا. ولكن إذا لم يتم ذلك لفترة كافية ، فغالبًا ما يكون هناك انتكاسة.
ومع ذلك ، لا يمكن منع المضاعفات إلا بمساعدة مثل هذا العلاج. غالبًا ما تتأثر الكلى والحالب والشريان الأورطي البطني والشريان الحرقفي المشترك والوريد الأجوف السفلي بالضغط. يمكن أن يؤدي ضغط الحالبين إلى تراكم البول ، مما يؤدي على المدى الطويل إلى إتلاف الكلى. نتيجة لذلك ، غالبًا ما تتطور التهابات المسالك البولية والتهاب الكلى ، والتي لا يمكن علاجها إلا بالمضادات الحيوية. يؤدي تراكم البول إلى تلف شديد في الكلى على المدى الطويل ، مما يجعل عملية زرع الكلى ضرورية في الحالات الشديدة للغاية.
كما أنه ليس من غير المألوف أن تتأثر الأمعاء. يمكن أن يؤدي النمو المتزايد للنسيج الضام إلى تضييقه. هناك خطر حدوث انسداد معوي ، والذي يجب معالجته على الفور بالجراحة لمنع أجزاء كبيرة من الأمعاء من الموت. علاوة على ذلك ، يمكن أن تتشكل الجلطات بسبب ضغط الأوردة الكبيرة واضطرابات تدفق الدم المصاحبة ، والتي لا يمكن تفكيكها إلا بمساعدة الأدوية المسيلة للدم.
متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟
يجب دائمًا علاج التليف خلف الصفاق من قبل الطبيب. هذا المرض لا يشفي ذاتيًا وفي معظم الحالات تسوء الأعراض بشكل ملحوظ. لا يمكن علاج التليف خلف الصفاق عن طريق المساعدة الذاتية أيضًا ، لذلك يكون الفحص الطبي ضروريًا دائمًا.
في حالة التليف خلف الصفاق يجب استشارة الطبيب إذا كان المريض يعاني من ألم شديد في كيس الصفن. يمكن أن يحدث الألم أيضًا في الظهر أو على الأجنحة ويقلل بشكل كبير من جودة حياة الشخص المصاب. علاوة على ذلك ، يمكن أن تشير أرجل المريض المتورمة إلى تليف خلف الصفاق ؛ يجب فحص التورم من قبل الطبيب إذا حدث على مدى فترة زمنية أطول ولم يختفي من تلقاء نفسه.
في معظم الحالات ، يمكن تشخيص التليف خلف الصفاق وعلاجه بواسطة ممارس عام أو طبيب مسالك بولية.
العلاج والعلاج
حتى الآن لم تكن هناك دراسات خاضعة للرقابة لأي علاجات أو طرق علاجية. وذلك لأن التليف خلف الصفاق يحدث نادرًا نسبيًا. بسبب الندرة ، تستند التوصيات بشكل أساسي إلى نتائج سلسلة الحالات الأصغر (تقارير الحالات) ؛ في بعض الأحيان ، تم بالفعل توثيق أول شفاء تلقائي (مغفرة تلقائية).
هذه التخفيضات التلقائية هي الاستثناء المطلق ، وكقاعدة عامة ، تتراوح مدة العلاج بين 12 و 24 شهرًا ؛ لا يمكن استبعاد تكرار التليف خلف الصفاق. في حالة حدوث اضطراب في نقل البول ، يجب على الطبيب إعادة الصرف. يتم وضع جبيرة داخلية (مع قسطرة) على المريض أثناء العملية. قد يحتاج الحالب أيضًا إلى الكشف. في حالات نادرة ، كما هو الحال عند تشخيص عدوى مزمنة ، يجب استئصال الكلية (استئصال الكلية).
نظرًا لعدم وجود توصيات فعلية حول كيفية علاج التليف خلف الصفاق ، لا توجد خطط موحدة بشأن الأدوية الموصى بها. ومع ذلك ، فقد وجد الأطباء أن مثبطات المناعة (الآزوثيوبرين أو الكورتيكوستيرويدات) أو عقار تاموكسيفين واعدة بشكل خاص. كما تم استخدام ميثوتريكسات وسيكلوفوسفاميد وسيكلوسبورين أ وميكوفينولات موفيتيل وكولشيسين بنجاح.
ومع ذلك ، في بعض الأحيان ، قد تكون هناك حاجة إلى علاجات خاصة في حالة حدوث مضاعفات. نظرًا لتضيق الأمعاء ، فمن الممكن حدوث انسداد معوي. يجب معالجة الانسداد المعوي جراحياً. إذا كان هناك اضطراب في تدفق البول ، يمكن أن تحدث عدوى المسالك البولية.
يمكن أن تستمر العدوى إلى الحوض الكلوي (التهاب الحوض الكلوي) ، لذلك يجب علاج المريض بالمضادات الحيوية. إذا كان هناك تضيق في الأوردة الكبيرة ، فقد يؤدي ذلك إلى تجلط الدم أو ضعف تدفق الدم. في تلك الحالات ، يتم إعطاء المواد المضادة للتخثر.
منع
نظرًا لعدم وجود أسباب معروفة حتى الآن لتطور التليف خلف الصفاق ، لا توجد أيضًا تدابير وقائية. ومع ذلك ، يجب على أي شخص يعاني من أمراض يمكن أن تكون مرتبطة بالتليف خلف الصفاق - في العلامات الأولى - استشارة الطبيب حتى يمكن توضيح ما إذا كان التليف خلف الصفاق موجودًا أم لا.
الرعاية اللاحقة
في معظم الحالات ، يكون لدى الشخص المصاب إجراءات متابعة محدودة فقط للتليف خلف الصفاق. يجب على الشخص المعني أولاً وقبل كل شيء استشارة الطبيب في وقت مبكر جدًا حتى لا يكون هناك المزيد من التعقيدات أو الشكاوى الأخرى للشخص المعني. كلما أسرعنا في استشارة الطبيب ، كلما كان المسار الإضافي للمرض واعدًا.
لذلك ، يجب على الشخص المصاب الاتصال بالطبيب عند ظهور أولى علامات المرض. يعتمد معظم مرضى هذا المرض على عملية جراحية يمكن أن تخفف الأعراض بشكل دائم. بعد هذه العملية ، يجب على الشخص المصاب بالتأكيد أن يستريح ويعتني بجسمه. يجب تجنب المجهود أو الأنشطة البدنية والمرهقة حتى لا تثقل كاهل الجسم دون داع.
قد يكون العلاج الطبيعي أو العلاج الطبيعي ضروريًا أيضًا ، حيث يمكن للشخص المصاب أداء بعض التمارين في المنزل من أجل تسريع العلاج. حتى بعد إجراء ناجح ، تعد الفحوصات والفحوصات المنتظمة التي يقوم بها الطبيب مهمة للغاية من أجل مراقبة الوضع الحالي للتليف خلف الصفاق. كقاعدة عامة ، هذا المرض لا يقلل من متوسط العمر المتوقع للمريض.
يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك
من أجل تحسين نوعية حياتهم ، يجب على المصابين الالتزام بجرعة الكورتيزون الموصوفة طبيًا. أثناء العلاج ، يتكيف الجسم مع الجرعة المعطاة له ويتفاعل عن طريق تقليل أو إيقاف إنتاج الجسم للكورتيزون. ومع ذلك ، فإن هرمون الإجهاد الكورتيزون ضروري للجسم ، حيث يشارك في العديد من عمليات التمثيل الغذائي. يمكن أن يؤدي التوقف المفاجئ أو خفض الجرعة بشكل كبير إلى تهديد اضطرابات التمثيل الغذائي أو الانتكاس الشديد أو حتى الأمراض الثانوية.
يجب ملاحظة جميع الآثار الجانبية والشذوذ من قبل الشخص المعني ونقلها إلى الطبيب كجزء من الفحوصات المنتظمة. يمكن أن يتفاعل هذا وفقًا لجرعة معدلة من الأدوية أو غيرها من العوامل العلاجية الموصوفة.
تمكن بعض المرضى من تحقيق تحسن مطرد من خلال تغيير مستهدف في النظام الغذائي إلى نظام غذائي متوازن وصحي. يمكن تنفيذ هذا التكيف لخطة التغذية على النحو الأمثل بمساعدة أخصائي التغذية وتكييفه مع الاحتياجات الفردية. نتيجة لذلك ، يتم تقوية جهاز المناعة ، ويتم فقدان الوزن الزائد ويتم تزويد الجسم بجميع المعادن والفيتامينات التي يحتاجها لعملية التمثيل الغذائي بشكل جيد.
يمكن أن يؤدي الاتصال بمجموعات المساعدة الذاتية إلى إزالة عدم اليقين في التعامل مع المرض. ستحصل في المحادثات على الكثير من الخبرة وتوصيات الطبيب والنصائح المفيدة للحياة اليومية والعلاجات الإضافية الممكنة.
.jpg)
.jpg)
