متلازمة ستيفنز جونسون

ال متلازمة ستيفنز جونسون هو مرض جلدي خطير يمكن أن يتطور كرد فعل مناعي تحسسي لمختلف الأدوية والالتهابات والعمليات الخبيثة. تتطور الأعراض الجلدية مثل الكوكتيل ليس فقط على الجلد ، ولكن أيضًا على الغشاء المخاطي للمريض. يزيل العلاج إلى حد كبير السبب الرئيسي لردود الفعل.

ما هي متلازمة ستيفنز جونسون؟

يمكن أن تكون الأمراض الجلدية خلقية أو مكتسبة. أحد أشكال أمراض الجلد المكتسبة هو الآفات الجلدية استجابة للعدوى أو الأدوية أو السموم الأخرى.يحدث النتح الحمامي متعدد الأشكال ، على سبيل المثال ، في الجزء العلوي من الكوريوم ويتوافق مع تفاعل جلدي حاد مع الالتهاب. وهي حمامي ، أي احمرار الجلد في سياق الالتهابات مع الهربس البسيط ، أو العقديات ، أو التهاب الورم.

يمكن أن تكون الأدوية مسؤولة أيضًا عن الحمامي. ال متلازمة ستيفنز جونسون هو شكل من أشكال الحمامي النضحي متعدد الأشكال ، وبالتالي ينتمي إلى عقار الحساسية الأكثر خطورة أو تفاعلات العدوى في الجلد. يستخدم المصطلح لاستخدامه في رد الفعل التحسسي حمامي نضحة متعددة الأشكال مستخدم.

في غضون ذلك ، أصبح استخدام هذا المصطلح قديمًا ، حيث توجد مسببات مختلفة لتفاعلات الجلد. يعتبر ستيفنز وجونسون أول من وصف متلازمة ستيفنز جونسون وأعطيا مجمع الأعراض اسمه.

الأسباب

في حوالي نصف الحالات ، يكون سبب متلازمة ستيفنز جونسون هو رد فعل تحسسي تجاه بعض الأدوية. في معظم الحالات ، تكون السلفوناميدات أو الكوديين أو الهيدانتوين مسؤولة عن تفاعل الجلد.

بالإضافة إلى ذلك ، تم إنشاء علاقة سببية بين متلازمة ستيفنز جونسون ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ، NNRTIs ، ألوبيورينول ، موكسيفلوكساسين وسترونتيوم رانيلات. رد الفعل التحسسي هو نخر للخلايا الكيراتينية ناتج مناعياً ، بوساطة الخلايا التائية. ومع ذلك ، فإن الآلية المرضية الدقيقة لم يتم توضيحها بعد.

ليس بالضرورة أن تكون متلازمة ستيفنز جونسون مرتبطة بالحساسية للأدوية. أكثر ندرة ، ولكن المحفزات التي يمكن تصورها من الناحية النظرية للتفاعل المناعي هي العمليات الخبيثة مثل الأورام اللمفاوية. بالإضافة إلى ذلك ، تم الإبلاغ عن حالات متلازمة ستيفنز جونسون على خلفية عدوى الميكوبلازما وغيرها من الالتهابات البكتيرية أو الفيروسية.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

من الناحية السريرية ، تظهر متلازمة ستيفنز جونسون في أعراض عامة حادة في البداية الحادة. تتدهور الحالة العامة للمريض بشكل مفاجئ وغالبًا ما تؤدي إلى ارتفاع درجة الحرارة والتهاب الأنف. في جميع الحالات تقريبًا ، تشارك الأغشية المخاطية بشكل كبير في التفاعل.

على الجلد والغشاء المخاطي ، الحمامي ذات الحدود غير الواضحة واللون المركزي الداكن تتطور في وقت قصير جدًا. يشار إلى هذه الأعراض المميزة أيضًا باسم صخور غير نمطية. تظهر البثور في الفم والحلق والأعضاء التناسلية. غالبًا ما تكون تغيرات الجلد مؤلمة أو حساسة للمس. عادة لا ينجو جلد العين من الأعراض أيضًا.

في كثير من الحالات ، يحدث التهاب الملتحمة التآكلي. في معظم الحالات ، لم يعد بإمكان المرضى فتح أفواههم. هذا يخلق صعوبات في الأكل. في سياق رد فعل الجلد الشديد إلى حد ما ، يمكن أن تنشأ مضاعفات. الحد الأقصى من المضاعفات هو متلازمة ليل ، والمعروفة أيضًا باسم متلازمة الجلد المسموط.

التشخيص ومسار المرض

على الرغم من أن متلازمة ستيفنز جونسون تظهر عادةً أعراضًا نموذجية ، إلا أنه يتم إجراء خزعة الجلد عادةً كجزء من التشخيص. تُستخدم عينة الأنسجة لتأكيد أو استبعاد التشخيصات المشتبه بها لمتلازمة ستيفنز جونسون. لا تتوفر معايير معملية محددة أو اختبارات خاصة للتشخيص.

ومع ذلك ، عادة ما توجد الخلايا الكيراتينية النخرية في التشريح المرضي. لا يقل تفريغ الغشاء القاعدي عن نفس الأهمية. يمكن أن يتحدث تكوين الشق تحت الجلد أيضًا لصالح متلازمة ستيفنز جونسون. إن تشخيص مرضى المتلازمة ضعيف إلى حد ما مقارنة بمعظم ردود الفعل الجلدية الأخرى.

معدل الفتك حوالي ستة بالمائة. إذا تطورت المتلازمة إلى متلازمة ليل ، فإن معدل الوفيات يكون حوالي 25 بالمائة. في الدورات الأقل شدة ، تلتئم أعراض الجلد دون ترك ندبات. على الأكثر ، تبقى اضطرابات تصبغ الجلد. ومع ذلك ، نظرًا للتضيقات أو الالتصاقات المخاطية ، فإن خطر حدوث مضاعفات مرتفع.

المضاعفات

يمكن أن تكون متلازمة ستيفنز جونسون صعبة للغاية. القرحات تترك ندبات حتى تلتئم. يمكن أن يحدث انكماش في الغشاء المخاطي أيضًا. نظرًا لأن الأغشية المخاطية تكون شديدة التهيج في المرحلة الحادة من المرض ، فهناك خطر حدوث عدوى ثانية بمسببات الأمراض المحلية مثل الفطريات أو البكتيريا.

علاوة على ذلك ، يمكن أن يؤدي إلى فقدان شديد للسوائل ونتيجة لذلك الجفاف والعجز البدني أو العقلي. إذا انتشر الالتهاب إلى جلد العين ، فقد يؤدي ذلك إلى التهاب الملتحمة. من المضاعفات الخطيرة متلازمة لايل ، حيث يتقشر الجلد ويصبح نخرًا.

في حالة واحدة من كل أربع حالات ، تكون الأعراض الثانوية قاتلة. في الحالات الأقل شدة ، تبقى اضطرابات تصبغ الجلد. يمكن أن تنشأ مضاعفات أخرى من الالتصاقات والتغيرات في بنية الغشاء المخاطي. ينطوي علاج متلازمة ستيفنز جونسون على مخاطر مختلفة - على سبيل المثال مع مستحضرات مثل المضادات الحيوية لماكرولايد والتتراسكلين.

يمكن أن يتسبب كلا العاملين في حدوث آثار جانبية وتفاعلات ، وفي بعض الأحيان تحدث تفاعلات حساسية. يمكن أن تؤدي إجراءات العناية المركزة مثل الحقن الوريدي إلى عدوى أو إصابات. لا يمكن استبعاد المضاعفات الخطيرة مثل تجلط الدم أو نخر الأنسجة نتيجة العلاج غير المناسب.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

في متلازمة ستيفنز جونسون ، يتعين على الشخص المعني مراجعة الطبيب. نظرًا لأنه لا يمكن أن يشفي نفسه بشكل مستقل ، وعادة ما تتفاقم أعراض المتلازمة إذا تركت دون علاج ، يجب استشارة الطبيب بمجرد أن تشير الأعراض الأولى إلى المتلازمة.

فقط الاكتشاف المبكر لهذا المرض وعلاجه يمكن أن يمنع المزيد من المضاعفات. في حالة الإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون ، يجب استشارة الطبيب إذا كان الشخص المعني يعاني من ارتفاع في درجة الحرارة. عادة ما تحدث الحمى فجأة ولا تزول من تلقاء نفسها. تظهر البثور في الفم والحلق ، ومعظم المرضى يعانون أيضًا من التهاب الملتحمة. في حالة حدوث هذه الأعراض ، يجب على الشخص المعني الاتصال بالطبيب على الفور.

تُعالج متلازمة ستيفنز جونسون عادةً في المستشفى. يجب استدعاء طبيب الطوارئ في حالات الطوارئ أو إذا كانت الأعراض شديدة الوضوح. بشكل عام ، لا يمكن التنبؤ بإمكانية الشفاء التام من المرض.

العلاج والعلاج

يمكن استخدام طرق مختلفة لعلاج مرضى متلازمة ستيفنز جونسون. في جميع الحالات ، تركز التدابير العلاجية على القضاء على السبب الرئيسي لرد الفعل. يرجع السبب في الغالب إلى الأدوية التي تم إعطاؤها خلال الأسابيع القليلة الماضية. يجب إيقاف الدواء أو استبداله على الفور.

يجب أيضًا النظر إلى عدوى الميكوبلازما من خلال علاقة سببية مع المتلازمة. يتم علاج مثل هذه الالتهابات بالتتراسكلين أو المضادات الحيوية الماكروليد. يفضل استخدام المضادات الحيوية في حالة الأطفال المصابين. الجلوكوكورتيكويدات مثيرة للجدل في فعاليتها في سياق متلازمة ستيفنز جونسون ولا تعطى بسبب زيادة معدل الوفيات.

وفقًا للدراسات الحديثة ، فإن المرضى الذين يعانون من أعراض الفم والحلق بشكل خاص يعانون بسهولة أكبر من التهابات الجهاز التنفسي كجزء من العلاج بالكورتيكوستيرويد. بالإضافة إلى إعطاء الكورتيكوستيرويد ، فإن إعطاء الغلوبولين المناعي أمر خطير أيضًا. يتم علاج الانفصال الشديد للجلد وفقًا لقواعد العلاج لمرضى الحروق.

من أهم الخطوات في هذا السياق إجراءات طبية مكثفة لموازنة السوائل ، موازنة البروتين ، موازنة الكهارل ، بالإضافة إلى المراقبة الدائمة للقلب والأوعية الدموية للحالات الشديدة. الأمر نفسه ينطبق على الوقاية من العدوى. إذا كان تناول الطعام مضطربًا بسبب الآفات ، يتم إعطاء التغذية الوريدية. يشار إلى محاليل التطهير والكمادات الرطبة للعلاج الموضعي.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

منع

متلازمة ستيفنز جونسون هي رد فعل مناعي تحسسي. يمكن منع الشكل المرتبط بالعدوى من المرض الجلدي عن طريق الوقاية العامة من العدوى. نظرًا لأن المتلازمة يمكن أن تتطور أيضًا على أساس الحساسية للأدوية أو العمليات الخبيثة ، فلا تكاد توجد أي تدابير وقائية شاملة متاحة.

الرعاية اللاحقة

تتطلب متلازمة ستيفنز جونسون رعاية متابعة مكثفة. يمكن أن يسبب مرض الجلد مجموعة متنوعة من الأعراض التي قد تستمر لبعض الوقت بعد علاج السبب. يمكن لطبيب الأمراض الجلدية فحص المناطق غير الطبيعية ووصف الأدوية والتدابير المناسبة.

مع العلاج المبكر ، يجب أن تحل متلازمة ستيفنز جونسون بسرعة. يمكنك استشارة طبيبك مرة أخرى بعد بضعة أسابيع. كجزء من الرعاية اللاحقة ، يتم التحقق مما إذا كان الدواء الموصوف يعمل أم لا. إذا تم إيقاف الدواء ، يتم فحص ما إذا كان الدواء هو بالفعل سبب الأعراض.

إذا لزم الأمر ، يجب إجراء العديد من الاختبارات لهذا الغرض حتى يتم تحقيق النتيجة المرجوة. وفقًا لذلك ، يمكن أن تمتد رعاية المتابعة على مدى أسابيع أو حتى أشهر. ومع ذلك ، كقاعدة عامة ، يمكن علاج التهاب الجلد والفم جيدًا دون توقع أي أعراض لاحقة. يتم توفير رعاية متابعة لمتلازمة ستيفنز جونسون من قبل طبيب الأسرة.

اعتمادًا على شدة المرض ، يمكن أن يشارك متخصصون مختلفون في العلاج. بالإضافة إلى طبيب الأمراض الجلدية ، قد يكون الأطباء الباطنيون مسؤولين أيضًا عن العلاج والرعاية اللاحقة. بعد العلاج الموضعي ، يجب فحص المناطق المعالجة بحثًا عن التورم أو التشوهات. إذا ظهرت مضاعفات ، يجب تعديل العلاج.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

لا يُنصح بالمساعدة الذاتية لمتلازمة ستيفنز جونسون. بدلا من ذلك ، يجب على المرضى استشارة الطبيب على الفور. قد يكون هناك خطر مميت. لذلك فإن تدابير المساعدة الذاتية التالية تهدف فقط إلى العلاج الذاتي التكميلي.

نظرًا لأنه رد فعل تحسسي ، فإن الوقاية العامة من العدوى تعد أحيانًا بالراحة. ومع ذلك ، هذا لا يمكن أن يستبعد جميع الأسباب المحتملة. في ثلاثة أرباع جميع الحالات ، تحفز الأدوية متلازمة ستيفنز جونسون. يمنع الانسحاب الأعراض النموذجية ، ولكن يمكن أن يؤدي إلى مشاكل أخرى. لذلك يجب على المتضررين استشارة الطبيب أولاً قبل الإقلاع عن الأدوية.

مع العديد من الأمراض مثل متلازمة ستيفنز جونسون ، فإن الراحة والحماية هي أفضل طريق للشفاء. ينصح الأطباء أيضًا باستخدام الكمادات الرطبة التي يمكنك وضعها على نفسك دون بذل مجهود كبير. يجب تزويدها بخلاصة البابونج. تتوفر أيضًا حمامات الورك المقابلة للمنطقة التناسلية في الصيدليات. هناك غسولات بالبابونج لمنطقة الفم. الطفح الجلدي من سمات متلازمة ستيفنز جونسون. المراهم التي تحتوي على نسبة عالية من الزنك تضمن تلاشي الاحمرار. هذه أيضًا متاحة مجانًا وبدون وصفة طبية.