استقلاب الأحماض الأمينية

الأحماض الأمينية من أهم المواد لجسم الإنسان. بدون هذا ، لا يمكن لعملية التمثيل الغذائي إنتاج البروتينات ، واستقلاب الكبد ، والنمو ، وبنية الجلد والأظافر والشعر ، ولن يكون من الممكن عمل الجهاز العصبي.

الأحماض الأمينية هي لبنات بناء لتخليق البروتينات وهي بمثابة لبنات بناء أساسية لتكوين السكر ، وهو المسار الأيضي لتكوين الجلوكوز. من استقلاب الأحماض الأمينية وبالتالي يشمل جميع العمليات الكيميائية الحيوية في الجسم أثناء تكوين الأحماض الأمينية وانهيارها وتحويلها.

ما هو استقلاب الأحماض الأمينية؟

يمكن لجسم الإنسان أن ينتج بعض الأحماض الأمينية بنفسه ويحصل على البعض الآخر من الطعام. العمليات المتضمنة معقدة.

يتم استخدام الإنزيمات والإنزيمات المساعدة ، والتي في حالة وجود خلل أو تكوين غير كاف لهذه الإنزيمات تؤدي إلى اضطرابات في استقلاب الأحماض الأمينية ، مما يؤدي بدوره إلى أمراض خطيرة.

تشكل الأحماض الأمينية الفردية أيضًا سلائف للهرمونات والناقلات العصبية أو تستخدم في تكوين المركبات النيتروجينية.

الوظيفة والمهمة

في الأساس ، يتم تقسيم الأحماض الأمينية إلى أساسية وغير أساسية. يعتبر تكوين وتفكك الأحماض الأمينية جزءًا من استقلاب الأحماض الأمينية.

لا يمكن للكائن البشري أن ينتج أحماض أمينية أساسية من تلقاء نفسه ، حيث فقدت الإنزيمات المناسبة لذلك تدريجياً أثناء التطور والتركيب شاق إلى حد ما. يتم تناولها من خلال الطعام وتسمى ليسين ، إيزولوسين ، ليسين ، ميثيونين ، ليسين ، فينيل ألانين ، تريبتوفان ، ثريونين وفالين. في حالة أمراض استقلاب الأحماض الأمينية ، فإن الأحماض الأمينية الأخرى ضرورية أيضًا ، على سبيل المثال B. في بيلة الفينيل كيتون التيروزين.

يمكن للجسم إنتاج الأحماض الأمينية غير الأساسية من تلقاء نفسه. مثل على سبيل المثال B. حامض الاسبارتيك والجلوتاميك ، ألانين أو سيرين. يحدث التكوين في الكبد والكلى ، لأن العمليات في الكبد يحتاج الجسم إلى أحماض ألفا كيتو التي يتم توفيرها عن طريق أكسدة بيتا من الأحماض الدهنية.

تستخدم أحماض ألفا كيتو لنقل المجموعات الأمينية من خلال الأحماض الأمينية. يكتسب الجسم مشتق من فيتامين ب 6 ، والذي يسمى الإنزيم المساعد بيريدوكسال فوسفات والذي يلعب دورًا مهمًا في انتقال العدوى. في استقلاب الأحماض الأمينية ، يكون الإنزيم المساعد مسؤولاً أيضًا عن الجفاف والتحول وإزالة الأكسدة إلى الأمينات الحيوية.

نزع الهيدروجين هو عملية فصل الهيدروجين عن الجزيئات ، أي المركبات العضوية التي تم أكسدةها. يحدث هذا في تفاعل ماص للحرارة ، ولكن يمكن أيضًا تحويله إلى تفاعل طارد للحرارة بواسطة الأكسجين ، والذي يشكل الماء بعد ذلك.

أثناء النقل ، يتم تحويل مجموعة ألفا-أمينو من الأحماض الأمينية إلى حمض ألفا كيتو ، مما ينتج عنه حمض ألفا كيتو جديد وحمض أميني. الإنزيمات المطلوبة لهذا تسمى الترانساميناسات. المتقبلون هم كيتوجلوتارات ، أوكسالو أسيتات وحمض البيروفيك. العملية التي تحدث بهذه الطريقة قابلة للعكس دائمًا.

نزع الكربوكسيل هو انفصال مجموعة الكربوكسيل عن الجزيء والتكوين المرتبط بثاني أكسيد الكربون. يتم دمج الأمينات الحيوية بهذه الطريقة ، والتي بدورها عبارة عن جزيئات أساسية تحمل مجموعات أمينية.

في حالة الأحماض الأمينية غير الأساسية ، تشكل مجموعة الألدهيد من الإنزيم المساعد بيريدوكسال فوسفات والمجموعة الأمينية للحمض قاعدة شيف مع التخلص من الماء. وهكذا يتم تثبيت قاعدة شيف بواسطة مجموعة كاتيونية داخل الإنزيم. في حلقة بيريدين للأنزيم المساعد ، لا يزال هناك تأثير إلكتروفيلي للنيتروجين وتكوين معلومات ketime غير المستقرة والتي يتم تحويلها. يمكن القيام بذلك إما عن طريق النقل أو نزع الأمين.

يتضمن الأخير فصل مجموعة أمينية من حمض أميني وإعادة استخدامها كأمونيا. هذا على سبيل المثال ب- مهم لقيم الأس الهيدروجيني في الدم ، ولكن يتعرف الدماغ على أنه سام بتركيزات منخفضة ، وبالتالي يتحول في الكبد إلى يوريا ، التي تفرز بعد ذلك.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

الامراض والاعتلالات

إذا حدثت عيوب في استقلاب الأحماض الأمينية ، يحدث تلف خطير للكائن الحي والأمراض المرتبطة به. معظمها تأثيرات وراثية فطرية تنتقل عبر الوراثة. كثير منهم نادرون إلى حد ما وتعتمد مظاهرهم على ما إذا كانت الإنزيمات مفقودة أو معطلة فقط في وظيفتها.

تحدث العديد من العمليات في استقلاب الأحماض الأمينية ، والتي تتطلب بدورها إنزيمات مختلفة. يمكن أن تختلف الاضطرابات أيضًا. ويزداد تشخيص مثل هذه الأمراض صعوبة. الأعراض ليست معروفة دائمًا ويصعب اكتشافها.

تظهر معظم العيوب في حقيقة أنه لم يعد من الممكن تحويل المنتجات الوسيطة إلى أحماض أمينية. يمكن أيضًا حظر المراحل الأولية لهذه العملية. العواقب المرتبطة بها هي تراكم مثل هذه المنتجات الوسيطة ، حيث لم يعد من الممكن أن تحدث الوظائف بسبب نقص الأحماض الأمينية. يؤدي هذا قريبًا إلى تلف الأنسجة والأعضاء أو ظهور أعراض الفشل. في ظل هذه الظروف يكون نقل الأحماض الأمينية مضطربًا. لم تعد الأحماض الأمينية تفرز في البول ، بل تنتقل مرة أخرى إلى الكائن الحي.

الأمراض الناتجة عنها هي على سبيل المثال المهق ، بيلة الكابتون ، بيلة الفينيل كيتون. في جميع المظاهر الثلاثة ، يتم اضطراب استقلاب التيروزين. لهذا السبب ، في المهق ، لم يعد بإمكان جسم الإنسان إنتاج صبغة الجلد الميلانين. وبالتالي فإن الجلد والعينين والشعر فاتح جدًا ، من الوردي إلى الأبيض.

يتكون التيروزين من الحمض الأميني فينيل ألانين ، الذي يتم الحصول عليه من الطعام. إذا كان هذا مفقودًا ، فإن هرمون الغدة الدرقية الثيروكسين أو المواد الرسولية مثل الكاتيكولامينات لا يمكن أن تتشكل بالإضافة إلى الميلانين. في alkaptonnuria ، فإن إنزيم أوكسيجيناز homogentisine مفقود. هذا يحول حمض هذا متجانس إلى حمض أسيتيك مالييل. كالكابتون ، يتم إفرازه في البول أو تخزينه في الجسم. يسبب هذا التهابًا ناتجًا عن ترسبات الكريستال أو الكالسيوم في المفاصل ، بالإضافة إلى حصوات الكلى أو ضعف القلب. أحد التشخيصات المحتملة هو إضافة القواعد ، مما يؤدي إلى تحول لون البول إلى اللون الأسود.

بيلة الفينيل كيتون هي أكثر اضطرابات استقلاب الأحماض الأمينية شيوعًا. ينجم عن خلل في إنزيم فينيل ألانين هيدروكسيلاز ، المسؤول عن تحويل فينيل ألانين إلى تيروزين. إذا لم يحدث ذلك ، يتم تخزين فينيل ألانين في الأنسجة والدم ويبدأ في إتلاف الدماغ. هذا يؤثر ويؤخر النمو البدني بأكمله. يمكن أن تحدث النوبات والتخلف العقلي.

بالنسبة لهذا العيب ، هناك نظام غذائي غني بالأحماض الأمينية الخاصة ، والتي ، عند استخدامها في الشهرين الأولين من حياة الطفل ، تؤدي إلى نموه الطبيعي. يجب اتباع النظام الغذائي حتى سن البلوغ.