رباعية فالو (Fallot رباعية)

مثل رباعية فالو (Fallot رباعية) هو عيب خلقي في القلب يكون شديد التعقيد بسبب أمراضه الفردية المختلفة وغالبًا ما يحدث أيضًا عند الأطفال حديثي الولادة. سمي الخلل في حاجز القلب على اسم الطبيب الفرنسي د. إتيان لويس آرثر فالو ، الذي أبلغ عن هذا المرض لأول مرة في عام 1888.

ما هي رباعية فالو؟

تتكون رباعية فالو من أربعة (رباعية) أمراض فردية تحدث في نفس الوقت. المرض رقم 1 هو ما يعرف بالتضيق الرئوي (تضيق الشريان الرئوي). رقم 2 في رباعية فالو هو عيب في جدار القلب ، مما يخلق اتصالًا مستمرًا بين غرفتي القلب.

المرض الفردي الثالث في رباعية فالو هو تضخم عضلة القلب في منطقة البطين الأيمن. المرض المنفرد رقم 4 هو خلل في الشريان الرئيسي (الشريان الأورطي).

بسبب الخلل في حاجز القلب ، يختلط الدم الغني بالأكسجين مع الدم المفتقر إلى الأكسجين ، مما يؤدي إلى الازرقاق. يشار إلى هذه الحالة عادة باسم "الطفل الأزرق" ، لأن نقص الإمداد بالأكسجين يتسبب في تحول الجلد والغشاء المخاطي إلى اللون الأزرق. تُعد رباعية فالو واحدة من أكثر عيوب القلب شيوعًا عند الأطفال حديثي الولادة.

الأسباب

سبب لرباعية فالو غير معروف. تشير الافتراضات السابقة على الأرجح إلى تصرف وراثي ، أي عيب وراثي أو مرض وراثي. أظهرت الدراسات أن الأطفال المصابين غالبًا ما يكون لديهم مجموعة معيبة من الكروموسومات ، على سبيل المثال يحدث في متلازمة داون.

تم العثور هنا على ما يسمى بحذف الكروموسوم 22q11 ، وهو خلل في الحمض النووي يمكن اكتشافه في حوالي 15 بالمائة من المرضى. المتضررين يعانون من صعوبة في التنفس لأن عيب جدار القلب والتضيق الرئوي يعني عدم تزويد الرئتين بالدم الكافي. يمكن تعيين أسباب الشكاوى للأمراض الفردية الأربعة لرباعية فالو.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

في رباعية فالو ، يعاني المصابون من عيب خلقي في القلب. كقاعدة عامة ، يمكن أن يكون لهذا الخطأ تأثيرات مختلفة جدًا على حياة الشخص المعني ويؤدي إلى شكاوى أو مضاعفات مختلفة. غالبًا ما يعاني المرضى من تلون أزرق في الجلد أو الأغشية المخاطية.

إذا استمر نقص تزويد الجسم بالأكسجين ، فقد يؤدي ذلك إلى فقدان الوعي ، وفي أسوأ الحالات ، تلف الأعضاء الداخلية أو الدماغ. هذا الضرر لا رجعة فيه ولا يمكن علاجه بعد الآن. علاوة على ذلك ، تؤدي رباعية فالو أيضًا إلى ضوضاء القلب العالية والتعب الدائم أو الإرهاق لدى المريض.

هذا أيضًا يحد بشكل كبير من نمو الطفل ، حيث لا يمكن للطفل المشاركة في الأنشطة الشاقة أو الرياضية. يمكن أن يؤدي المرض أيضًا إلى ارتفاع ضغط الدم بشكل دائم ، مما له تأثير سلبي للغاية على صحة الشخص المصاب ويمكن أن يقلل أيضًا من متوسط ​​العمر المتوقع.

إذا تُرك المرض دون علاج ، فقد يؤدي أيضًا إلى الموت القلبي المفاجئ. كما يعاني بعض المصابين من مشكلات نفسية أو اكتئاب نتيجة أعراض المرض وبالتالي يعتمدون على العلاج النفسي.

التشخيص والدورة

يتم تشخيص رباعية فالو من قبل طبيب القلب. بما أن عيب القلب يشعر به في البداية مع أعراض "الطفل الأزرق" ، فإن المحادثة مع الوالدين هي مؤشر مهم للتشخيص.

سيتم بعد ذلك إجراء الفحوصات الجسدية.يتبع ذلك التشخيص المختبري واستخدام طرق التصوير مثل الأشعة السينية والتصوير بالرنين المغناطيسي والموجات فوق الصوتية. يوفر مخطط كهربية القلب (EKG) معلومات حول نشاط القلب.

إذا أثبتت هذه التحقيقات صحة V.a. في رباعية فالو ، يتم فحص تدفق الدم إلى الرئتين والقلب بالكامل باستخدام فحص قسطرة القلب بالإضافة إلى ما يسمى تصوير الأوعية. في حالة الاشتباه في رباعية فالو ، يتم إيلاء اهتمام خاص للشرايين التاجية وكذلك الشريان الرئوي.

يعتمد مسار رباعية فالو في المقام الأول على تدفق الدم إلى الرئتين ، حيث يضمن إمداد الجسم بالأكسجين. إذا تم علاج رباعية فالو في الوقت المناسب ، فسيكون لدى المصابين متوسط ​​عمر متوقع جيد. بعد العملية ، قد يحدث أحيانًا عدم انتظام ضربات القلب وميل متزايد لارتفاع ضغط الدم في الأوعية الدموية في الرئتين. إذا لم تتراجع هذه الشكاوى وتدهورت وظيفة القلب نتيجة لذلك ، فعادة ما يكون التدخل الجراحي الإضافي أمرًا لا مفر منه.

معدل الوفيات بالعلاج الجراحي أقل من ثلاثة بالمائة (عند علاج الأطفال). في البالغين ، يبلغ معدل الوفيات حوالي تسعة بالمائة. أظهرت الدراسات والفحوصات الحالية للمصابين أن 90 في المائة من الأشخاص المصابين برباعية فالو عاشوا على الأقل 30 عامًا بعد العملية ، وحوالي 75 في المائة من المصابين عاشوا 40 عامًا على الأقل بعد العلاج الناجح. يمكن تصنيف التشخيص طويل الأمد لرباعية فالو من جيد إلى جيد جدًا.

المضاعفات

بسبب رباعية فالو ، يمكن أن تحدث عادةً مضاعفات مختلفة ، والتي تؤثر بشكل أساسي على قلب المولود الجديد. في كثير من الحالات ، تحدث أصوات قلبية غير عادية والتي يمكن أن تؤدي إلى نوبة هلع لدى العديد من المرضى غالبًا ما يتحول جلد الشخص المصاب إلى اللون الأزرق ، مما يؤدي إلى ما يعرف بالزرقة.

يمكن أن تنشأ المضاعفات عندما لا يتم تزويد الأعضاء بالأكسجين الكافي. في أسوأ الحالات ، تتضرر بعض الأعضاء بشكل لا رجعة فيه. يمكن علاج عدم انتظام ضربات القلب من خلال التدخلات الجراحية. في معظم الحالات ، تستمر العملية على القلب دون مضاعفات ويمكن أن تكون أعراض رباعية فالو محدودة للغاية.

ومع ذلك ، إذا نجح العلاج ، سينخفض ​​متوسط ​​العمر المتوقع ، بحيث ينتهي الأمر بمعظم المرضى بين سن 30 و 40. تستمر المضاعفات في الظهور إذا لم يتم إجراء العلاج في السنة الأولى. في هذه الحالة ، انخفض متوسط ​​العمر المتوقع بشكل أكبر من خلال رباعية فالو. بسبب عيب في القلب ، لم يعد بإمكان المرضى ممارسة الرياضة كالمعتاد وهم مقيدون بشدة في حياتهم اليومية.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

يجب أن يعالج الطبيب رباعي فالو دائمًا. إذا لم يتم علاج المرض ، فقد يؤدي في أسوأ الحالات إلى وفاة المريض. من الضروري إجراء فحص من قبل الطبيب إذا كان الشخص المعني يعاني من صعوبات في التنفس ويستمر الجلد الأزرق. يمكن أن يؤدي هذا أيضًا إلى فقدان الوعي لدى المريض. في هذه الحالة ، يجب استدعاء طبيب الطوارئ. حتى وصول طبيب الطوارئ ، يجب ضمان التنفس الهادئ والوضعية الجانبية المستقرة للمريض.

في حالات الطوارئ ، يجب تهوية الشخص المعني. زيارة الطبيب ضرورية أيضًا إذا كان المريض يعاني من ضجيج في القلب أو ألم في منطقة القلب. يمكن أن يشير التعب أو التعب المستمر أيضًا إلى المرض ويجب فحصه إذا حدثت الأعراض على مدى فترة طويلة من الزمن.

عادة ، يمكن تشخيص رباعية فالو بواسطة طبيب باطني أو طبيب قلب. ثم يأخذ العلاج نفسه شكل إجراء جراحي. في معظم الحالات ، لن يقلل الاكتشاف المبكر والعلاج الناجح من متوسط ​​العمر المتوقع للمريض.

الأطباء والمعالجين في منطقتك

العلاج والعلاج

عادة ما تكون رباعية فالو يعالج عن طريق إجراء جراحي. ومع ذلك ، كلما تم إجراء العملية في وقت مبكر ، كانت فرص الشفاء أفضل. أظهرت الدراسات أن الإجراء يجب أن يتم خلال السنة الأولى من العمر.

يتضمن علاج رباعية فالو عدة خطوات. في حالة الأطفال حديثي الولادة والرضع ، يتم إجراء ما يسمى بتوسيع البالون في البداية. محاولة توسيع صمام القلب الضيق الذي يقع بين البطين الأيمن والشريان الرئوي. وهذا يضمن تحسين الدورة الدموية ، مما يؤدي إلى زيادة تشبع الدم بالأكسجين.

نظرًا لأن رباعية فالو تتكون من أربعة أمراض فردية ، يجب معالجة جميع الأمراض الأربعة أثناء العملية. بالإضافة إلى التوسع المذكور أعلاه ، يتم إغلاق عيوب الحاجز القلبي. يتم تصحيح اختلال الشريان الأورطي وتقييم تضخم عضلة القلب في منطقة حجرة القلب وتصحيحه إذا لزم الأمر. العلاج الجراحي لرباعية فالو هو الآن أحد التدخلات الروتينية.

التوقعات والتوقعات

إن التكهن برباعية فالو الخلقي جيد نسبيًا بفضل المعرفة الطبية الحالية. لم يكن الأمر كذلك دائمًا. يمكن الآن علاج مرض القلب المعقد هذا ، والذي تكون عواقبه خطيرة ، جراحيًا.

من أجل ضمان أكبر قدر ممكن من النجاح للعملية ، من المهم أن يتم تنفيذ العملية في السنة الأولى من الحياة. إذا كان الإجراء ناجحًا ، فإن فرص بقاء المصابين بعد 30 عامًا على قيد الحياة تبلغ 90 بالمائة على الأقل. سيظل حوالي ثلاثة أرباع الأطفال الذين خضعوا للجراحة في الأربعين من العمر. ومع ذلك ، هذا يعني أيضًا أنه بالنسبة لربع الذين خضعوا لعملية رباعية فالو ، لم تكن هناك فرصة أخرى للبقاء على قيد الحياة.

نظرًا لأن رباعية فالو مسؤولة عن حوالي عشرة بالمائة من جميع عيوب القلب الخلقية ، فقد تم تحسين الإجراءات الجراحية التي تُستخدم بنجاح اليوم بمرور الوقت. وقد أدى ذلك إلى تحسن كبير في فرص البقاء على قيد الحياة لفترة أطول. ومع ذلك ، فإن المرض معقد لدرجة أن بعض الأطفال المصابين لا ينجون من العملية.

إذا تم إجراء عملية جراحية للبالغين باستخدام رباعية فالو ، فإن معدل الوفيات بعد الجراحة يكون أعلى. يعتمد التشخيص على تدفق الدم في الرئتين. في بعض الحالات ، يلزم إجراء تدخلين جراحيين. كمضاعفات ما بعد الجراحة ، يمكن أن يؤدي تكوين النسيج الندبي في منطقة القلب إلى عدم انتظام ضربات القلب حتى بعد سنوات. لا غنى عن المراقبة الطبية مدى الحياة لأولئك المصابين برباعية فالوت.

منع

نظرًا لأن سبب رباعي فالو غير معروف إلى حد كبير وربما يعتمد على خلل جيني ، فلا يمكن اتخاذ التدابير الوقائية إلا في نطاق محدود. يمكن للمرأة الحامل الاستفادة مما يعرف بالاستشارة الوراثية أثناء الفحوصات العامة. هناك أيضًا ما يسمى بالتشخيص السابق للولادة ، وفيه ، من بين أمور أخرى ، يمكن الكشف عن عيب في القلب باستخدام الموجات فوق الصوتية.

إذا كان هناك رباعية فالو في الأسرة ، يجب على النساء الحوامل اختيار عيادة للولادة بها قسم لأمراض القلب للأطفال. يوجد حاليًا ما يسمى بدراسة فرط الأكسجة لدى الأمهات ، والتي يتم فيها التحقق مما إذا كان العلاج بالأكسجين الموجه يمكن أن يمنع رباعية فالو أثناء الحمل.

الرعاية اللاحقة

في حالة رباعية فالو ، في معظم الحالات لا توجد خيارات متابعة خاصة متاحة للمريض. يعتمد المصابون بشكل أساسي على علاج عيب القلب من أجل منع حدوث المزيد من المضاعفات والوفاة المبكرة. لا يمكن أن يحدث الشفاء الذاتي ، على الرغم من أن التشخيص المبكر بالعلاج المبكر يمكن أن يكون له تأثير إيجابي على المسار الإضافي.

عادة ما يتم علاج رباعية فالو بإجراء جراحي. هذا عادة ما يعمل بدون مضاعفات ويؤدي إلى تحسن كبير في الأعراض. بعد العملية ، يجب على الشخص المعني أن يستريح ويعتني بجسمه.

عند القيام بذلك ، يجب تجنب الأنشطة الشاقة أو المجهدة أو الرياضية حتى لا تثقل القلب والدورة الدموية دون داع. علاوة على ذلك ، فإن الفحوصات والفحوصات المنتظمة التي يقوم بها الطبيب لمراقبة القلب مفيدة حتى بعد إجراء عملية ناجحة.

مزيد من الخيارات للرعاية اللاحقة ليست متاحة للشخص المعني وعادة ما تكون غير ضرورية مع رباعية فالو. بشكل عام ، فإن أسلوب الحياة الصحي مع اتباع نظام غذائي صحي له أيضًا تأثير إيجابي على مسار هذا المرض. بعد العملية الناجحة ، يمكن أن يضغط الجسم مرة أخرى كالمعتاد.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

إمكانيات المساعدة الذاتية محدودة للغاية في رباعية فالو. يمثل التدخل الجراحي أفضل فرصة لنجاح العلاج ، لذلك يجب اتباع إرشادات الطبيب الممارس. من أجل تخفيف الشكاوى الجسدية ، يجب أيضًا تجنب الإجهاد والإبقاء على الضغط العام منخفضًا.

بمجرد حدوث مشاكل في القلب أو ارتفاع ضغط الدم ، حافظ على هدوئك وخذ قسطًا من الراحة. يجب أن يكون الوزن ضمن المعدل الطبيعي وفقًا لإرشادات مؤشر كتلة الجسم ويجب تجنب السمنة. يعمل اتباع نظام غذائي صحي وممارسة التمارين الرياضية بانتظام على استقرار جهاز المناعة ويساعد في بناء الدفاعات. من حيث المبدأ ، من المهم الامتناع عن إنفاق أي نوع.

إجراءات الاسترخاء مفيدة للراحة النفسية. أنها تقوي النفس وتقليل التوتر. من خلال اليوجا أو التأمل أو تمارين الاسترخاء الأخرى ، يمكن تحقيق التوازن الداخلي وبناء قوة عقلية جديدة. مع الموقف الأساسي المتفائل ، يتم أيضًا تحسين الرفاهية وزيادة فرص التعافي.

إذا لوحظت اضطرابات تدفق الدم ، يجب اتخاذ إجراءات فورية. تمنع الحركات المستهدفة لليدين أو الأصابع أو القدمين أو أصابع القدم التعرض للبرد بسبب ضعف الدورة الدموية. إذا بدأ القلب في التسارع ، فيجب تقليل النشاط البدني. النوم الكافي والانقطاعات المنتظمة للأنشطة اليومية تعمل على تحسين الحالة الصحية الحالية.