متلازمة فاولر كريسماس تشابل

ال متلازمة فاولر كريسماس تشابل هو اضطراب في التبول يرتبط غالبًا بتكيس المبايض ويترافق مع احتباس البول. يُفترض أن مجموعة الأعراض مبنية على عوامل هرمونية ، لكن حتى الآن لم يتم إثبات هذا الارتباط. العلاج السببي غير متوفر حاليًا.

ما هي متلازمة فاولر كريسماس تشابل؟

تتميز متلازمة فاولر-كريسماس-تشابل بعدد من الأعراض السريرية ، وكلها مرتبطة بسلوك التبول.
© designua - stock.adobe.com

يُعرف إفراغ المثانة أيضًا بالتبول. إذا كان التبول مصحوبًا بعدم الراحة ، فقد يكون مرتبطًا بما يسمى اضطراب التبول. تندرج متلازمة فاولر-كريسماس-تشابل في المجموعة المرضية لاضطرابات التبول. هذا هو أحد الأسباب الأكثر شيوعًا لاحتباس البول. ومع ذلك ، فإن معدل الانتشار يُعطى على أنه أقل من حالة واحدة في 1،000،000.

وصفت الطبيبة البريطانية كلير ج.فاولر هذه المتلازمة لأول مرة في نهاية القرن العشرين. تم إدراج اسمها في اسم المرض تكريما لها. لا ينبغي الخلط بين مركب الأعراض ومتلازمة فاولر ، وهو مرض مع تغيرات في الأوعية الدموية في الدماغ.

يُشار أحيانًا إلى متلازمة فاولر-كريسماس-تشابل في اللغة الإنجليزية باسم متلازمة فاولر ، مما يشير إلى أنه يمكن الخلط بسهولة بينها وبين مرض الدماغ الخلقي. كاضطراب في إفراغ المثانة ، تؤثر متلازمة فاولر-كريسماس-تشابل في الغالب على الشابات وغالبًا ما ترتبط بما يسمى متلازمة تكيس المبايض.

الأسباب

في حالة متلازمة فاولر كريسماس تشابل ، يكون سبب اضطراب التبول هو اضطراب في العضلة العاصرة للمثانة. كيف يحدث هذا الاضطراب وما الذي يسببه لا يزال غير معروف. تم وصف الحالات لدى 33 امرأة ، نصفهن تقريبا مصابات بتكيس المبايض. نظرًا لأن مجموعة الأعراض كانت مرتبطة بشكل مباشر حتى الآن بتكيس المبايض ، فإن العلماء يشجعون التكهنات.

على سبيل المثال ، يمكن الافتراض أن استقرار الغشاء العضلي ضعيف لدى مرضى المتلازمة. يمكن أن يفسر عدم الاستقرار هذا السلوك غير الطبيعي للعضلة العاصرة للمثانة ، وفي نفس الوقت ، تكيس المبايض إذا افترض أن التشوهات الهرمونية هي العامل الأساسي المساهم في كلا الأعراض.

حقيقة أن الشذوذ الهرموني يسبب المتلازمة واضح أيضًا في ضوء متوسط ​​عمر ظهور المرض. يمكن أن يفسر الارتباط الهرموني سبب تأثر النساء في المقام الأول بالمتلازمة قبل انقطاع الطمث.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

أدوية لصحة المثانة والمسالك البولية

الأعراض والاعتلالات والعلامات

تتميز متلازمة فاولر-كريسماس-تشابل بعدد من الأعراض السريرية ، وكلها مرتبطة بسلوك التبول. أكثر أعراض المتلازمة المميزة هي احتباس البول. يحتفظ المرضى المصابون أيضًا ببقايا بول أكثر بكثير من المتوسط ​​بعد التبول.

يُظهر مخطط كهربية العضل نشاطًا عضليًا غير طبيعي في العضلة العاصرة للمثانة. لا يعاني المصابون من خلل تشريحي واضح ولا من اضطراب عصبي. في بعض الحالات ، تحدث التهابات المسالك البولية على شكل مضاعفات بسبب احتباس البول وبقايا البول. تتميز هذه الالتهابات بإحساس حارق عند التبول.

غالبًا ما يعتقد المصابون بعدوى المثانة أنه يتعين عليهم التبول دون رغبة فعلية في التبول. إذا تأثرت المريضة أيضًا بتكيس المبايض ، فسيكون هناك أيضًا عدة أكياس في المبايض. يمكن أن تسبب هذه الأكياس تغيرات في الدورة ، وإذا تركت دون علاج ، فإنها تسبب العقم على المدى الطويل.

التشخيص

من أجل تشخيص متلازمة فاولر-كريسماس-تشابل ، يجب أولاً استبعاد اضطرابات التبول التي يسببها الجهاز العصبي. في التشخيص التفريقي ، يجب أيضًا استبعاد زيادة سعة المثانة بحجم يزيد عن لتر واحد.

إن مخطط كهربية العضل هو أداة لا غنى عنها لتشخيص المتلازمة ، حيث يمكن استخدامه للكشف عن الأنشطة غير العادية للعضلة العاصرة للمثانة. عادةً ما يكون لدى مجموعة العضلات حول المسالك البولية نفس التشوهات. يمكن تلخيص التشوهات السلوكية للعضلات بأوسع معانيها على أنها سلوك تقلص غير عادي.

إذا كان هناك تكيس المبايض بالإضافة إلى اضطراب التبول ، فيمكن أيضًا إجراء التشخيصات المخبرية. يتحدث هرمون التستوستيرون المرتفع أو الحدودي ، أندروستينديون ، كبريتات ديهيدرو إيبياندروستيرون ، TSH- ، AMH والبرولاكتين في الفحص التشخيصي المختبري بنفس القدر عن مرض تكيس الكيسات مثل زيادة حاصل LH / FSH.

المضاعفات

غالبًا ما تحدث التهابات المسالك البولية الحادة نتيجة اضطراب إفراغ المثانة ، والذي يحدث في متلازمة فاولر-كريسماس-تشابل بسبب خلل في العضلة العاصرة للمثانة. يمكن أن تحدث متلازمة المبيض المتعدد الكيسات أيضًا في نفس الوقت. هذا هو الحال بالنسبة لنصف المتضررين. قد تكون الاختلالات الهرمونية هي سبب متلازمة فاولر-كريسماس-تشابل وجميع العواقب التي تنتج عنها.

يمكن أن تؤدي الأكياس الموجودة في المبايض إلى تغييرات في الدورة نتيجة لذلك. هذا يمكن أن يؤدي إلى العقم دون علاج أو تدخل جراحي. بسبب احتباس البول ، وهو أمر نموذجي لمتلازمة فاولر-كريسماس-تشابل ، يبقى المزيد من البول المتبقي في المثانة أكثر من المعتاد. تزيد التهابات المثانة الناتجة. يعاني المريض من حاجة مستمرة للتبول.

قد يكون هناك إحساس بالحرقان والشعور بالرسم عند التبول. إذا تأخر التهاب المسالك البولية الحاد في متلازمة فاولر-كريسماس-تشابل ، فقد يكون له عواقب وخيمة. تلفت عدوى المسالك البولية المتأخرة الانتباه إلى نفسها من خلال الدم في البول أو إفرازات قيحية. في أسوأ الحالات ، تصبح عدوى المسالك البولية مزمنة. هذا يمكن أن يؤدي إلى انكماش المثانة ونخر أنسجة المثانة.

من حين لآخر ، انتشرت العدوى إلى أعضاء أنثوية أخرى. يمكن أن يؤثر صعود العامل الممرض على الكلى. النتيجة المحتملة هي خراجات الكلى. وهذا بدوره يمكن أن يؤدي إلى تسمم الدم الذي يهدد الحياة. في معظم الحالات ، يمكن استبعاد مثل هذه المضاعفات في متلازمة فاولر-كريسماس-تشابل من خلال المراقبة الطبية الدقيقة.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

نظرًا لأن متلازمة فاولر-كريسماس-تشابل لا يمكن علاجها إلا بأعراض ولا يوجد شفاء ذاتي ، يجب استشارة الطبيب في أي حال. يجب على المصابين دائمًا استشارة الطبيب المصاب بهذا المرض إذا كان هناك سلوك بول غير عادي أو مضطرب.

يمكن أن تبقى كمية كبيرة من البول المتبقي في المثانة ، بحيث يشعر الشخص المعني بالحاجة إلى التبول مرة أخرى بعد فترة وجيزة من استخدام المرحاض. يجب دائمًا فحص التهابات المسالك البولية أو المثانة من قبل طبيب مصاب بمتلازمة فاولر-كريسماس-تشابل. يمكن أن يكون الإحساس بالحرقان عند التبول أيضًا من أعراض هذا المرض. يجب على النساء أيضًا زيارة الطبيب إذا ظهرت تكيسات على المبايض. يمكن أن تشير التغييرات في الدورة أو العقم أيضًا إلى متلازمة فاولر-كريسماس-تشابل.

يتم فحص وتشخيص هذه المتلازمة في معظم الحالات مع طبيب المسالك البولية. يمكن أن يبدأ هذا عادةً في علاج المتلازمة ويحد من أعراض المريض. ومع ذلك ، لا يمكن توقع ما إذا كان هذا سيؤدي إلى مسار إيجابي تمامًا للمرض.

الأطباء والمعالجين في منطقتك

العلاج والعلاج

لا يوجد علاج سببي لمتلازمة فاولر-كريسماس-تشابل حتى الآن ، حيث لم يتم توضيح العلاقة السببية بشكل نهائي.عادة ما يتوافق العلاج العرضي لاضطراب التبول مع التنبيه العصبي العجزي أو التعديل العصبي العجزي. يرتبط النهج العلاجي الأخير بمعدلات نجاح تصل إلى 70 بالمائة.

تنطبق هذه العلاقة حتى على النساء اللائي يعانين من الأعراض لفترة طويلة. أثناء العلاج ، يتم تحفيز أعصاب العضلة العاصرة الموجودة بالقرب من الحبل الشوكي. بعد انخفاض الأعراض بمقدار النصف ، يمكن زرع جهاز التحفيز في المريض. يتم اتخاذ هذه الخطوة فقط عندما يكون التعديل العصبي مفيدًا في الحالات الفردية.

لا يعمل العلاج في جميع الحالات إلى حد بعيد ويمكن دمجه مع عملية جراحية في حالة الانغراس. ومع ذلك ، فإن الأساليب العلاجية الأخرى لمتلازمة فاولر-كريسماس-تشابل حققت نجاحًا أقل بكثير. هذا ينطبق ، على سبيل المثال ، على التلاعب الهرموني أو العلاج الدوائي.

إذا كان المريض يعاني أيضًا من تكيس المبايض ، فيجب تقديم العلاج بالإضافة إلى علاج اضطراب التبول. يمكن أن تتراوح تدابير علاج هذه الأعراض من وصف حبوب منع الحمل المضادة للأندروجين ، والتغيير في النظام الغذائي والإعطاء النابض لـ GnRH إلى العلاج الجراحي ، على سبيل المثال في شكل ثلاثي المبيض بالليزر بالمنظار.

التوقعات والتوقعات

يجب النظر إلى تشخيص متلازمة فاولر كريسماس تشابل بشكل فردي. يتعافى بعض المرضى من العلاج ولديهم تشخيص جيد. يواجه البعض الآخر إعاقات مدى الحياة على الرغم من بذل قصارى جهدهم. يعتمد هذا على سبب المرض الذي لم يتم توضيحه بشكل كافٍ حتى الآن.

في الرعاية الطبية ، ينصب التركيز على تخفيف الأعراض الموجودة ، حيث لا يمكن محاربة السبب. هذا يعني في غالبية المرضى عدم وجود أعراض. يتم تحفيز نشاط الأعصاب العجزية بواسطة النبضات الكهربائية.

يؤدي التحفيز إلى تحفيز النشاط الوظيفي للمثانة والمستقيم إلى حد كافٍ. ومع ذلك ، فإن حوالي ثلاثين بالمائة من المصابين لا يشعرون بتحسن كافٍ في صحتهم مع هذا النوع من العلاج. بالإضافة إلى ذلك ، يعاني عدد كبير من المرضى من تكرار الأعراض على مدار حياتهم.

كبديل للجراحة ، هناك إمكانية للزرع. يرتبط الإجراء بالمخاطر والآثار الجانبية المعتادة ولا يؤدي أيضًا إلى الشفاء لدى العديد من المرضى. في المقارنة المباشرة ، فإن العلاج الدوائي أو الهرموني لديه فرصة ضئيلة للنجاح. إن التكهن غير مواتٍ للطريقتين العلاجيتين. ومع ذلك ، يجب تقييمه بشكل فردي ، حيث يعاني بعض المرضى من تحسن في صحتهم.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

أدوية لصحة المثانة والمسالك البولية

منع

على الرغم من الاشتباه حاليًا في أن الأسباب الهرمونية هي العوامل المسببة لمتلازمة فاولر-كريسماس-تشابل ، لم يتم تأكيد هذه التكهنات حتى الآن. لهذا السبب ، لا توجد تدابير وقائية فعالة متاحة حاليا.

الرعاية اللاحقة

يؤثر اضطراب الإفراغ المسمى متلازمة فاولر-كريسماس-تشابل في المقام الأول على الشابات. وهو يقوم على اضطراب في العضلة العاصرة للمثانة. ما يثير هذا غير واضح. نظرًا لأن متلازمة فاولر-كريسماس-تشابل غالبًا ما تتعايش مع متلازمة المبيض المتعدد الكيسات ، فقد تكون هناك حاجة إلى رعاية متابعة ما بعد الجراحة.

ومع ذلك ، في معظم الأحيان ، تهتم الرعاية اللاحقة بضمان عدم انتشار الجراثيم في الكلى بعد التهابات المسالك البولية الحادة. ومع ذلك ، فمن الصعب أن الأطباء لا يعرفون السبب الدقيق لاضطراب العضلة العاصرة في المثانة. هذا يجعل الوقاية والرعاية اللاحقة صعبة بنفس القدر.

نظرًا لأن اضطراب التبول نادر الحدوث نسبيًا ، فلا يوجد اهتمام كبير بالبحث عن علاجات جديدة أو خيارات رعاية لاحقة. عادة ما يتم إجراء رعاية المتابعة من قبل طبيب أمراض النساء للمرضى الذين يعانون من متلازمة تكيس المبايض الإضافية. في هذه الحالة ، يكون العقم نتيجة لمتلازمة فاولر كريسماس تشابل ممكنًا.

من ناحية أخرى ، فإن أطباء المسالك البولية مسؤولون عن العواقب المباشرة وغير المباشرة لعدوى المسالك البولية. في رعاية المتابعة ، من المهم منع أنسجة المثانة من أن تصبح نخرية ، أو تقلص المثانة أو تصبح عدوى المسالك البولية المسحوبة مزمنة.

تعتبر رعاية المتابعة مهمة لمتلازمة فاولر-كريسماس-تشابل لأنه في بعض الحالات يمكن أن تؤدي العدوى المتأخرة أو الصاعدة إلى مشاكل في الكلى أو تعفن الدم أو التهابات في الأعضاء التناسلية الأنثوية. سيكون التعاون الوثيق بين أطباء المسالك البولية وأطباء أمراض النساء مرغوبًا في حالة متلازمة فاولر كريسماس تشابل.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

توفر متلازمة فاولر-كريسماس-تشابل للمريض فرصة صغيرة لمساعدة أنفسهم. لا يوجد شفاء تلقائي ، لذلك لا يمكن تخفيف الأعراض إلا بالتعاون مع الطبيب.

التقوية العقلية مفيدة. يجب أن يفهم المريض أن الرغبة في التبول وعدم التبول لا تدل بأي حال على وجود اضطراب عقلي أو نتيجة لأمراض نفسية جسدية. في كثير من الحالات يصعب التزام الهدوء وتقليل الشعور بالتوتر.

ومع ذلك ، هذا هو بالضبط ما يجب أن يحدث. يساعد تهدئة الأعراض والتعامل الصريح مع الشكاوى على تقليل التهيج وتجربة الاسترخاء الداخلي. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن استخدام إجراءات محددة تساهم في تقوية القوة العقلية أو انسجام العالم العاطفي. يجب تجنب الرحلات الطويلة بالسيارة أو القطار. للأمن الداخلي ، من المفيد أن تكون هناك دائمًا فرصة للتبول في الجوار المباشر.

ومع ذلك ، فإن المشاركة في المجتمع وكذلك الحياة الاجتماعية مهمة. كما أن المريض يضر بصحته إذا لم يعد يغادر منزله بسبب المرض. من خلال موقف متفائل ومرونة كافية ، يمكن إعادة تنظيم الحياة اليومية بحيث يمكن إجراء التبادل مع الأصدقاء والأقارب كالمعتاد.