الاعتلال الجامائي وحيد النسيلة

ال الاعتلال الجامائي وحيد النسيلة هو مرض الدم. يتميز بحقيقة أن الأجسام المضادة وحيدة النسيلة مفرطة. يؤثر الاعتلال الجامائي أحادي النسيلة على عمل الجهاز المناعي ويمكن أن يؤدي إلى فقر الدم وفرط كالسيوم الدم وترسب الدم وفرط غاماغلوبولين الدم أو نقص غاما غلوبولين الدم والقصور الكلوي ، من بين أمور أخرى.

ما هو الاعتلال الجامائي وحيد النسيلة؟

عند إجراء التشخيص ، يبدأ الأطباء أولاً بالأعراض والتحقق مما إذا كانت هناك أعراض نموذجية للاعتلال الجامامي وحيد النسيلة. إذا كان هناك اشتباه ، فمن الممكن إجراء اختبارات محددة.
© designua - stock.adobe.com

عند الاعتلال الجامائي وحيد النسيلة إنه مرض دموي يؤثر على جهاز المناعة. السمة المميزة للصورة السريرية هي زيادة تركيز الأجسام المضادة وحيدة النسيلة ، والتي تحدث فيما يسمى بجزء جاما من البروتينات في مصل الدم.

الأجسام المضادة هي مواد في جسم الإنسان تساعد جهاز المناعة على التعرف ثم محاربة مسببات الأمراض والأجسام الغريبة. تشير كلمة "أحادية النسيلة" الإضافية إلى أصل هذه الأجسام المضادة المحددة: ينتج جسم الإنسان هذا النوع من الأجسام المضادة بمساعدة استنساخ خلية. تُشتق جميع استنساخ الخلايا للفرد من خلية واحدة ونفس الخلية ، تسمى الخلايا الليمفاوية B.

الأسباب

يمكن إرجاع الاعتلال الجامائي أحادي النسيلة إلى أسباب مختلفة ، والتي تشترك في تغيير استنساخ الخلية الحاسم. يتكاثر استنساخ الخلية المصابة بطريقة غير منضبطة ، وبهذه الطريقة يتسبب في اضطرابات جسدية مختلفة.

المرض الذي يمكن أن يؤدي إلى اعتلال أحادي النسيلة هو الداء النشواني AL ، والذي قد يكون بدوره بسبب أمراض أخرى مثل مرض والدنستروم أو MGUS أو ورم البلازماويات. يتجلى الداء النشواني AL في رواسب البروتينات داخل وخارج الخلايا. والنتيجة هي مجموعة واسعة من اضطرابات الأعضاء الوظيفية والتغيرات التشريحية ، على سبيل المثال في شكل وذمة ، وتصلب وظواهر مرضية أخرى.

يمكن أن تؤدي متلازمة شنيتزلر أيضًا إلى اعتلال جامعي وحيد النسيلة. متلازمة شنيتزلر هي مرض نادر يرتبط فيه الاعتلال الجامائي وحيد النسيلة بطفح جلدي مزمن (الشرى) وآلام المفاصل. يمكن أن يؤدي سرطان الغدد الليمفاوية B-cell و non-Hodgkin lymphoma وتقيح الجلد الغنغريني والأمراض الكامنة الأخرى إلى الاعتلال الجامائي وحيد النسيلة.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

بعض الأعراض هي نموذجية للاعتلال الجامامي وحيد النسيلة. على العكس من ذلك ، فإن وجود علامة واحدة أو عدة أو حتى جميع العلامات لا يجب بالضرورة أن يكون بسبب اعتلال أحادي النسيلة: على أي حال ، يلزم إجراء تشخيص فردي وشامل.

في كثير من الحالات ، يؤدي الاعتلال الجامائي أحادي النسيلة إلى فقر الدم ، والذي يشار إليه غالبًا باسم فقر الدم. هذا هو نقص في صبغة الدم الحمراء الهيموجلوبين الذي يلعب دورًا مركزيًا في نقل الأكسجين. نتيجة لفقر الدم ، يمكن لأعراض مثل الدوخة والضعف وصعوبة التركيز والعديد من الأعراض الأخرى أن تظهر نفسها.

في سياق الاعتلال الجامائي أحادي النسيلة ، يمكن أن يحدث فرط كالسيوم الدم أيضًا ، والذي يتميز بارتفاع مستوى الكالسيوم بشكل مرضي في الدم. الأعراض المحتملة لفرط كالسيوم الدم الشديد هي فقدان الشهية ، والتقيؤ ، والغثيان ، والإمساك ، والأعراض العقلية ، ونقص التوتر ، وغيرها.

الشذوذ في معدل الترسيب أو التفاعل (ترسيب الدم) نموذجي أيضًا. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يؤدي الاعتلال الجامائي أحادي النسيلة إلى فرط غاما غلوبولين الدم أو نقص غاما غلوبولين الدم ، أي إلى زيادة أو نقصان ملحوظين في بروتينات معينة في البلازما ، وهي غاما غلوبولين.

جاما جلوبيولين هي أيضًا جزء من جهاز المناعة وتلعب دورًا في التعرف على الجسم والدفاع عنه ضد الدخلاء المحتمل أن يكونوا ضارين. علاوة على ذلك ، يمكن أن يؤدي الاعتلال الجامامي وحيد النسيلة إلى قصور كلوي.

التشخيص ومسار المرض

عند إجراء التشخيص ، يبدأ الأطباء أولاً بالأعراض والتحقق مما إذا كانت هناك أعراض نموذجية للاعتلال الجامامي وحيد النسيلة. إذا كان هناك اشتباه ، فمن الممكن إجراء اختبارات محددة. أحدها هو الرحلان الكهربي المناعي ، والذي يمكنه الكشف عن الأجسام المضادة ذات الصلة في مصل الدم.

قبل ذلك ، يحدد الفصل الكهربائي لبروتين المصل بروتينات المصل الموجودة على مستوى أكثر عمومية. يمكن أن يكون مسار الاعتلال الجامائي وحيد النسيلة مختلفًا تمامًا ، حيث يلعب المرض الأساسي دورًا أساسيًا في فرص نجاح العلاج ويؤثر أيضًا على الشدة الكلية للصورة السريرية.

المضاعفات

يتميز هذا المرض في المقام الأول بفقر الدم الحاد. ونتيجة لذلك ، يعاني المصابون من ضعف المرونة والإرهاق الشديد. لم تعد بعض الأنشطة اليومية أو الأنشطة الرياضية متاحة للشخص المعني ، لذلك توجد قيود كبيرة في الحياة اليومية. ليس من النادر حدوث مشاكل في النوم واضطرابات في التركيز.

يحدث أيضًا شعور بالضعف ويمكن أن يقلل من جودة حياة المريض. ليس من النادر أن يعاني المرضى أيضًا من الغثيان والقيء وبالتالي أيضًا من فقدان الشهية. تنهار العضلات ويمكن أن يحدث فشل كلوي. هذا عادة ما يكون مميتًا بدون علاج. لذلك يعتمد الشخص المصاب على متبرع كلى أو على غسيل الكلى من أجل البقاء على قيد الحياة.

يتم علاج المرض بمساعدة العلاج الإشعاعي أو العلاج الكيميائي. عادة ما يؤدي العلاج الكيميائي إلى آثار جانبية مختلفة غير سارة. المرض غير قابل للشفاء تمامًا في كل حالة ، لذلك في بعض الحالات يكون هناك أيضًا انخفاض في متوسط ​​العمر المتوقع للشخص المصاب. غالبًا ما يكون الضرر الذي يصيب الأعضاء الداخلية على وجه الخصوص لا رجعة فيه ولا يمكن علاجه مباشرة.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

في حالة حدوث إعاقات صحية مثل الدوخة أو الضعف الداخلي أو الشعور بالضيق أو انخفاض في الأداء العقلي أو البدني ، يجب استشارة الطبيب. إذا لم يعد بالإمكان تلبية المتطلبات اليومية كالمعتاد أو في حالة ضعف التركيز والانتباه ، يجب استشارة الطبيب. إذا كانت لديك أعراض تشبه أعراض الأنفلونزا مثل القيء والغثيان والإرهاق والإرهاق أو الحاجة المتزايدة للنوم ، فيجب استشارة الطبيب. إذا استمرت الأعراض لعدة أيام أو إذا زادت في نطاقها وشدتها ، يوصى بإجراء تقييم طبي.

يجب تقديم الطبيب للطبيب في حالة انخفاض كمية الأكسجين في الجسم أو ضعف نشاط الجهاز التنفسي. هناك خطر حدوث فشل وظيفي في الأعضاء ، مما قد يؤدي إلى حالة تهدد حياة الشخص المعني. يجب استشارة الطبيب في حالة اضطرابات الجهاز الهضمي أو الإمساك أو الشعور بالامتلاء. يجب فحص وعلاج التغييرات في المرحاض ، وانخفاض حجم البول أو تغير لون البول. يعد الشعور العام بالمرض أو انخفاض الرفاهية علامات أخرى على عدم الانتظام. إذا كان الشخص المعني ، بالإضافة إلى المشاكل الجسدية ، يعاني أيضًا من عدم ارتياح عقلي أو عاطفي ، فإن زيارة الطبيب ضرورية أيضًا. في حالة التقلبات المزاجية المستمرة أو المتزايدة أو السلوك غير الطبيعي أو المظهر المكتئب ، يحتاج الشخص المعني إلى المساعدة الطبية والرعاية الطبية.

العلاج والعلاج

يعتمد علاج الاعتلال الجامائي وحيد النسيلة على السبب الموجود في الحالة الفردية. يمكن أن تختلف احتمالية العلاج الناجح على نطاق واسع ولا يمكن تعميمها. بالنسبة للداء النشواني AL الناجم عن ورم البلازماويات أو الورم النقوي المتعدد ، قد يكون زرع نخاع العظم خيارًا ، والذي يحاول الأطباء من خلاله معالجة سبب ورم البلازماويات.

الخيارات الأكثر شيوعًا هي العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي المحلي ، بالإضافة إلى أساليب العلاج بالعقاقير المختلفة. غالبًا ما يكون العلاج الكيميائي أيضًا خيارًا لعلاج سرطان الغدد الليمفاوية للخلايا B. إذا نجح علاج الداء النشواني AL ، فلن يتحسن الاعتلال الجامائي أحادي النسيلة فحسب ؛ قد تكون الاضطرابات والتغيرات في الأعضاء المصابة مثل الكلى أو القلب أو الكبد أو الأمعاء قابلة للعكس أيضًا.

ومع ذلك ، هذا يعتمد أيضًا على الحالة الفردية. إذا كان الاعتلال الجامائي وحيد النسيلة ناتجًا عن متلازمة شنيتزلر ، فقد يكون العلاج بمضادات الإنترلوكين 1 خيارًا. غالبًا ما يصعب علاج طفح نبات القراص الذي يحدث أيضًا في هذه المتلازمة ؛ تشمل الخيارات علاج PUVA والأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية ، وتستخدم الأخيرة أيضًا ضد آلام المفاصل والعظام وكذلك ضد نوبات الحمى في سياق متلازمة شنيتزلر.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

➔ أدوية لتقوية جهاز المناعة

التوقعات والتوقعات

يعتمد تشخيص الاعتلال الجامامي وحيد النسيلة على شكل المرض ومرحلة المرض. يقدم igM-MGUS تشخيصًا سيئًا نسبيًا ، اعتمادًا على أي عوامل خطر. يمكن أن تتطور جميع الأشكال إلى مرض خطير على مدار سنوات ، ويمكن أن يكون قاتلاً للمريض. على سبيل المثال ، يمكن أن تظهر الأورام الخبيثة في أماكن مختلفة من الجسم. تزداد احتمالية حدوث مضاعفات خطيرة مع تقدم العمر. متوسط ​​العمر المتوقع أقل قليلاً من متوسط ​​العمر المتوقع للأشخاص الأصحاء. هناك خطر من أن تتطور الحالة إلى مرض مزمن يقيد بشكل كبير حياة المريض اليومية.

يتم التشخيص من قبل طبيب الأورام المسؤول أو أخصائي آخر فيما يتعلق بعوامل مثل الأعراض وشكل المرض وعمر المريض. بغض النظر عن التشخيص ، يمكن للعديد من المصابين أن يعيشوا حياة خالية من الأعراض نسبيًا. عادة ما تتطور القيود الجسدية ببطء ولا تقلل بشكل كبير من جودة حياة المريض. فقط في حالة الأمراض الخبيثة يكون المسار الأسرع مع انخفاض تدريجي في الرفاهية أمر متوقع. يمكن أن يكون الشكل الخبيث للاعتلال الجامائي وحيد النسيلة قاتلًا.

منع

الوقاية النوعية من الاعتلال الجامامي وحيد النسيلة غير ممكنة. يمكن أن يؤدي الاكتشاف المبكر للمرض المسبب وعلاجه إلى الوقاية من الدورات التدريبية الشديدة وإنشاء الأساس للعلاج المبكر للاعتلال الجامامي وحيد النسيلة.

الرعاية اللاحقة

عادةً ما تكون الاعتلالات الجامائية أحادية النسيلة من الأمراض المزمنة التي تتطلب غالبًا رعاية متابعة مكثفة. تعتمد تدابير المتابعة التي يجب اتخاذها على نوع ومسار المرض الفردي. في كثير من الحالات ، تكون الأورام اللمفاوية خبيثة منخفضة الدرجة وتصنف على أنها أورام ليمفاوية غير هودجكين.

غالبًا لا يؤدي العلاج الإشعاعي والكيميائي إلى علاج كامل لهذه الأورام اللمفاوية. ومع ذلك ، يمكن تخفيف الأعراض بشكل كبير ، وبالتالي تحسين نوعية حياة المصابين. تشمل رعاية المتابعة فحوصات منتظمة تسجل حالة المريض وفي نفس الوقت تحدد المزيد من العلاج.

في حالة حدوث تدهور في الصحة ، من الممكن أيضًا الاستجابة بسرعة. حتى بعد العلاج الناجح للمرض ، يجب إجراء زيارات إضافية للطبيب على مدى فترة زمنية أطول ، حيث يمكن أن يحدث تكرار حتى بعد عدة سنوات. ومع ذلك ، غالبًا ما تكون المتابعة مدى الحياة ضرورية للاعتلال الجامامي وحيد النسيلة.

هذا صحيح بشكل خاص إذا لم يعد من الممكن علاج المرض باستخدام طرق العلاج التقليدية. في هذه الحالات ، تكون رعاية المتابعة ذات طبيعة ملطفة. بسبب طول مسار المرض ، غالبًا ما يحتاج المصابون إلى الاستشارة النفسية ، من بين أمور أخرى ، للوقاية من الاكتئاب. لذلك يمكن أن يساعد العلاج النفسي للعديد من المرضى في تحسين نوعية حياتهم بشكل ملحوظ. غالبًا ما يتم أيضًا تقليل المخاوف بشأن مسار المرض والموت المحتمل.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

الصورة السريرية للاعتلال الجامامي وحيد النسيلة معقدة ومتنوعة. لهذا السبب ، تعتمد طريقة التعامل مع المرض في الحياة اليومية بشكل كبير على سبب المرض وطرق العلاج المختارة والأعراض الموجودة. يمكن للأشخاص الذين تسبب أعراضهم مرض خبيث أن يلجأوا إلى مجموعات ومنظمات المساعدة الذاتية لعلاج السرطان. هناك يمكن لأقاربهم أيضًا أن يجدوا المساعدة في التعامل مع الشخص المريض.

نظرًا لأن علاج المرض الأساسي يمكن أن يضع ضغطًا شديدًا على الكائن الحي ، فمن المستحسن تقوية جهاز المناعة. يلعب النظام الغذائي المتوازن الغني بالفيتامينات دورًا مهمًا هنا. من الضروري تجنب الإجهاد الإضافي الناجم عن عبء العمل الثقيل. في بعض الحالات لا توجد أعراض للمرض على الرغم من وجود اكتشاف اعتلال جامعي وحيد النسيلة. يمكن للمصابين أيضًا تقوية جهاز المناعة لديهم بشكل وقائي. على الأقل في السنة الأولى بعد التشخيص الأولي ، يجب تجنب المجهود البدني والضغط النفسي.

الفحوصات الطبية المنتظمة مهمة. بمجرد أن يلاحظ المصابون الأعراض الجسدية ، يجب استشارة الطبيب ، وإذا لزم الأمر ، يجب إجراء تعداد دم جديد. بخلاف ذلك ، يمكن أن تكون طرق العلاج البديلة مفيدة أيضًا في حالة الاعتلال الجامامي أحادي النسيلة وتساهم في الاسترخاء الجسدي العام. حتى التمارين الخفيفة يمكن أن تساعد المتضررين.