الهيموفيليا (مرض الدم)

الهيموفيليا، والتي تُعرف أيضًا باسم الهيموفيليا معروف بأنه مرض وراثي يؤثر على عمل تخثر الدم. بالإضافة إلى التدابير الوقائية ، يمكن إجراء علاجات طويلة الأمد في الحالات الشديدة.

ما هو مرض الهيموفيليا (مرض الدم)؟

غالبًا ما يمكن التعرف على الهيموفيليا في مرحلة الطفولة من خلال الميل المتزايد للكدمات. حتى الإصابات الصغيرة يمكن أن تؤدي إلى نزيف حاد في الأنسجة والمفاصل ، مما قد يسبب ألمًا شديدًا ، وإذا لم يُعالج بشكل كافٍ ، يمكن أن يشوه المفاصل المصابة.
© ماركوس بورمان - stock.adobe.com

عند الهيموفيليا أو. الهيموفيليا هو مرض يضعف فيه تخثر الدم. هذا يعني أن الدم الذي يتسرب من جرح الشخص المصاب إما يتخثر ببطء شديد أو لا يتجلط على الإطلاق.

هناك نوعان من الهيموفيليا. الهيموفيليا (أ) والهايموفيليا (ب) هي أندر المرضين. حوالي 85٪ من المصابين مصابون بالهيموفيليا أ. على الرغم من أن الهيموفيليا A والهيموفيليا B بالكاد تختلفان في أعراضهما ، فإن عوامل التخثر المعنية تختلف في شكلي الهيموفيليا.

في الهيموفيليا أ ، يتأثر عامل التخثر الثامن ، في الهيموفيليا ب ، يتأثر العامل الحادي عشر. في ألمانيا ، يصاب واحد من كل 10000 شخص بالناعور. الهيموفيليا من أكثر الأمراض الوراثية شيوعا.

الأسباب

ال الهيموفيليا ينتقل من خلال كروموسوم الجنس X. لأن النساء لديهن اثنان من الكروموسومات X ، إذا كان لديهن كروموسوم X صحي آخر ، فيمكنهن نقل الهيموفيليا دون أن يمرضن بأنفسهن ؛ لأن الهيموفيليا موروثة بشكل متنحي.

هذا يعني أن المرض سيحدث فقط إذا لم يكن هناك كروموسوم X ثانٍ سليم.

نظرًا لأن الرجال لديهم كروموسوم X واحد فقط بالإضافة إلى كروموسوم Y ، فإنهم سيصابون بالهيموفيليا إذا تم نقل كروموسوم X غير سليم إليهم.

هذا هو أحد الأسباب التي تجعل النساء أقل عرضة للمعاناة من الهيموفيليا من الرجال.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

يتمثل العَرَض الرئيسي للهيموفيليا (الهيموفيليا) عمومًا في الميل المتزايد للنزيف ، والذي يظهر عادةً في مرحلة الطفولة. يكون النزيف أيضًا أثناء العمليات أكبر منه في الأشخاص الأصحاء. علامة أخرى هي أنه عند إصابة الأشخاص ، قد يكون من الصعب إيقاف النزيف.

غالبًا ما يمكن التعرف على الهيموفيليا في مرحلة الطفولة من خلال الميل المتزايد للكدمات. حتى الإصابات الصغيرة يمكن أن تؤدي إلى نزيف حاد في الأنسجة والمفاصل ، مما قد يسبب ألمًا شديدًا ، وإذا لم يُعالج بشكل كافٍ ، يمكن أن يشوه المفاصل المصابة. لا تعد الجروح والسحجات مشكلة كبيرة لأن الجروح السطحية تنغلق بنفس السرعة في المصابين بالهيموفيليا كما في الأشخاص الأصحاء.

النزيف حول الرأس والأعضاء الداخلية معرض للخطر بشكل خاص. قد تكون العلامة النموذجية للهيموفيليا هي النزيف الذي يتوقف في البداية ثم يبدأ مرة أخرى بعد عدة ساعات أو أيام. لا تكاد تسبب الهيموفيليا الخفيفة أي أعراض لأن النزيف التلقائي نادر الحدوث.

في حالة الهيموفيليا المعتدلة ، يمكن أن يحدث نزيف حاد بسبب إصابات طفيفة ، وفي حالة الهيموفيليا الشديدة ، يمكن أن يحدث نزيف عفوي دون سبب واضح ، والذي ينزف في المفاصل ويسبب آلام المفاصل النموذجية (تدمي المفصل).

التشخيص والدورة

أعراض الهيموفيليا نزيف متكرر في المصابين. يختلف اتجاه النزيف من مريض لآخر ؛ قبل كل شيء ، هذا له علاقة بمدى ارتفاع نقص عوامل التخثر لدى الفرد.

يعاني معظم الأشخاص الذين يعانون من الهيموفيليا من النزيف الأول قبل بلوغهم عام واحد. يمكن أن تكون العلامات الأولى للهيموفيليا أيضًا كدمات متكررة وشديدة. كقاعدة عامة ، الجروح أو الجروح الصغيرة ليست أكثر خطورة بالنسبة للأشخاص المصابين بالهيموفيليا من الأشخاص الأصحاء ، لأن إغلاق مثل هذه الإصابات السطحية سليم عند المرضى (الإصابات في الرأس أو قاعدة اللسان خطيرة ، مع ذلك). الهيموفيليا عادة ما تكون ثابتة. هذا يعني أنه في مسار الحياة عادة لا يكون هناك تحسن أو تدهور.

المضاعفات

مع الناعور ، يعاني المصابون أكثر من النزيف. تحدث هذه حتى مع إصابات صغيرة جدًا وبسيطة وبالتالي يمكن أن تقلل بشكل كبير من جودة حياة المريض. كما أنه ليس من غير المألوف حدوث كدمات واضطرابات تخثر الدم.

يجعل هذا الاضطراب من الصعب إيقاف النزيف ، والذي قد يؤدي في حالة وقوع حادث أو إصابة خطيرة إلى حالات طارئة تهدد الحياة. كقاعدة عامة ، يكون الشخص المصاب مقيدًا في حياته اليومية بالناعور وعليه الانتباه لبعض المخاطر وتجنبها. في معظم الحالات ، يعاني المريض من الهيموفيليا منذ الولادة ولا يوجد شفاء تلقائي أو تحسن أو تفاقم المرض.

ما لم يكن هناك نزيف معين أو إصابات خطيرة ، فلن ينخفض ​​متوسط ​​العمر المتوقع بسبب هذا المرض. كقاعدة عامة ، يتم العلاج بمساعدة الأدوية. يمكن للمصابين أيضًا حقن هذا بأنفسهم حتى يتمكنوا من إيقاف النزيف بأنفسهم إذا لزم الأمر. نظرًا لعدم وجود علاج سببي للهيموفيليا ، يلزم العلاج مدى الحياة. علاوة على ذلك ، لا توجد مضاعفات أخرى.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

إذا حدث النزيف بشكل متكرر ولا يمكن إيقافه باستخدام اللصقات وغيرها من الوسائل المساعدة ، فقد يكون السبب هو الهيموفيليا. يجب مراجعة الطبيب إذا أصبح النزيف أكثر تكرارا وكان مرتبطا بالألم أو اضطرابات النزيف. إذا لوحظت كدمات في نفس الوقت ، فإن المشورة الطبية مطلوبة في أي حال. هذا ينطبق بشكل خاص على النزيف المفاجئ والانصباب الذي لا يمكن إرجاعه إلى أي سبب محدد. إذا حدث النزيف بالفعل مع سحجات طفيفة أو جروح صغيرة ، فمن المرجح أن يكون الناعور.

لأنها حالة وراثية ، لا يمكن اتخاذ تدابير وقائية. يجب على الآباء الذين يعانون من الهيموفيليا فحص أطفالهم مبكرًا. إذا كانت هناك مشاكل في الدورة الدموية وخفقان القلب وشكاوى أخرى نتيجة للنزيف ، فيجب استدعاء خدمات الطوارئ. في حالة حدوث انهيار في الدورة الدموية ، يجب اتخاذ تدابير الإسعافات الأولية حتى وصول المساعدة الطبية. يجب أخذ الأطفال إلى طبيب الأطفال إذا كان لديهم نزيف متكرر.

الأطباء والمعالجين في منطقتك

العلاج والعلاج

حاليا الهيموفيليا غير قابل للشفاء. يعتمد علاج الهيموفيليا ، من بين أمور أخرى ، على شدة المرض. إذا كان الشخص مصابًا بالناعور الشديد ، فقد يتكون العلاج من إعطاء عوامل التخثر اللازمة عن طريق الوريد.

يمكن الحصول على عوامل التخثر المقابلة التي يتم تناولها في الهيموفيليا من دم المتبرع أو إنتاجها عن طريق الهندسة الوراثية. إذا كان الأطفال يعانون من الهيموفيليا الشديدة ، يتم إعطاؤهم أحيانًا عوامل التخثر على فترات منتظمة. يمكن القيام بذلك مرتين إلى ثلاث مرات في الأسبوع.

إذا كان الهيموفيليا أقل وضوحًا لدى المريض ، يمكن أن يكون البديل للعلاج طويل الأمد هو ما يعرف بالعلاج عند الطلب. تعتمد إدارة عوامل التخثر على الاحتياجات. قد توجد مثل هذه الحاجة في حالة حدوث نزيف حاد أو في الفترة التي تسبق إجراء عملية ضرورية.

على سبيل المثال ، تُعطى عوامل التخثر للأطفال الصغار الذين يعانون من الهيموفيليا ، وعادةً ما يتم ذلك أولاً من قبل الطبيب المعالج. يمكن للوالدين المتأثرين تعلم كيفية حقن أنفسهم حتى يتمكنوا بعد ذلك من إدارته بشكل مستقل في المنزل.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

أدوية لمعالجة الجروح والإصابات

منع

هو شخص من الهيموفيليا إذا تأثر ، يمكن أن يمنع الأعراض (النزيف) في المقام الأول من خلال السلوك منخفض الخطورة. على سبيل المثال ، يمكن تجنب الأنشطة الترفيهية التي تنطوي على مخاطر عالية للإصابة. عادةً ما يكون لدى الأشخاص الذين يعانون من الهيموفيليا هوية طوارئ معهم والتي توفر معلومات حول الطبيب الذي يعالجهم. يُنصح أيضًا بالحذر عند المرضى عند تناول الأدوية المختلفة ، حيث يمكن أن تمنع أيضًا تخثر الدم.

الرعاية اللاحقة

بالنسبة لأولئك الذين يعانون من الهيموفيليا ، فإن الوقاية والعلاج والمتابعة يسيران جنبًا إلى جنب. على أي حال ، من المنطقي توخي الحذر في الأنشطة اليومية لتجنب النزيف. لذلك لا ينصح بممارسة الرياضة التي تزيد من خطر الإصابة. ومع ذلك ، لا يمثل السفر والرياضة الأقل خطورة مشكلة بشكل عام.

يجب أن يكون لدى المتأثرين دائمًا هوية الطوارئ الخاصة بهم. هذا يحتوي على جميع المعلومات الهامة في حالة الطوارئ. في بعض الحالات ، يتم تطبيق بعض الإجراءات الاحترازية على المريض عند تناول بعض الأدوية التي قد يكون لها تأثير على تخثر الدم. سواء كان المريض بالغًا أو مريضًا أصغر سنًا ، يجب إخبار الأقارب والأصدقاء والزملاء عن الهيموفيليا ليكونوا في الجانب الآمن.

إذا كانت هناك إصابة ، فإن الحاضرين يعرفون ما الذي يبحثون عنه. عندما يكون الجص كافٍ للأشخاص الأصحاء ، يحتاج المصاب بالهيموفيليا إلى ضمادة ضغط قوية. يجب أن يحافظ المصابون على معرف الهيموفيليا الخاص بهم محدثًا وأن يأخذوه معهم دائمًا.

يجب أن تكون الأدوية التي تساعد على تخثر الدم في متناول اليد دائمًا. هناك إمكانية أخرى لأولياء أمور الأطفال المرضى: يمكن توجيههم إلى الإجراء الصحيح لحقن عوامل التخثر وإدارة الإعطاء بأنفسهم.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

في الوقت الحاضر ، على الرغم من الإصابة بالناعور ، يمكن للأشخاص المصابين به أن يعيشوا حياة طبيعية إلى حد كبير إذا تم اتباع بعض الإجراءات الاحترازية. يجب أن يكون أفراد الأسرة ، وكذلك زملاء العمل والأصدقاء والمعلمون على اطلاع تام بالمرض والعواقب المحتملة للإصابات الكبيرة. من المهم أيضًا أن يكون معرف الهيموفيليا محدثًا دائمًا وجاهزًا للتسليم - يجب أن يكون الدواء الذي يصفه الطبيب أو أي عوامل تخثر لاستخدامها إذا لزم الأمر في متناول اليد دائمًا.

إذا تم علاج النزيف الخفيف بسرعة بضمادة ضغط ، فلا داعي لاتخاذ مزيد من الإجراءات: في حالة حدوث إصابات في الرأس أو في تجويف البطن ، يجب مراقبة الشخص المعني بعناية بسبب خطر حدوث نزيف داخلي ، ويجب استشارة الطبيب إذا لزم الأمر. يمكن أن تتسبب العمليات الجراحية في منطقة الفم في حدوث نزيف كبير في الناعور ، لذا يجب أن تكون العناية بالأسنان والزيارات المنتظمة لطبيب الأسنان مهمة للغاية لمرضى الهيموفيليا.

لا يجوز تناول أي دواء إلا بعد استشارة الطبيب المعالج أو مركز الهيموفيليا ، لأن بعض المكونات النشطة تزيد من قابلية النزيف. حتى المصابين بالهيموفيليا ليسوا مضطرين للتخلي عن الأنشطة الرياضية: فالرياضات ذات الخطورة المنخفضة للإصابة مثل الجري أو المشي لمسافات طويلة أو ركوب الدراجات أو السباحة مثالية ؛ الرياضات الجماعية مع الاتصال المتكرر بالجسم أقل ملاءمة. من الممكن أيضًا القيام برحلات الإجازة ، ويجب دائمًا حمل كمية كافية من مركزات عامل التخثر بالإضافة إلى المحاقن والإبر المعقمة التي يمكن التخلص منها.