دينين

دينين هو بروتين محرك يضمن في المقام الأول حركة الأهداب والسوط. هذا يجعله مكونًا خلويًا داخليًا مهمًا للظهارة الهدبية ، والحيوانات المنوية الذكرية ، وقناة استاكيوس والشعب الهوائية أو أنبوب الرحم. يمكن أن تضعف طفرة الجينات المختلفة وظيفة الداينين.

ما هو الداينين؟

جنبا إلى جنب مع الميوسين والكينيسين والبريستين ، يشكل بروتين الهيكل الخلوي داينين ​​مجموعة البروتينات الحركية. البروتينات الحركية الخيفية هي المسؤولة عن نقل الأحمال مثل عضيات الخلية أو الحويصلات داخل الخلايا.

إنها من بين البروتينات داخل الخلايا ، وبفضل مجالها الحركي ، يمكنها الارتباط بشبكة بروتينية. يحتوي مجال الذيل الخاص بك على موقع ملزم للأحمال. عادة ما يشكل Dynein ثنائيات من اثنين من المونومرات. ترتبط بالأنابيب الدقيقة ، أي خيوط أنبوبية مصنوعة من البروتينات. عادة ما يتم نقل الأنابيب الدقيقة من غشاء الخلية إلى نواة الخلية. لدى Dynein العديد من الأنواع الفرعية. يحدث بعضها حصريًا في محور عصبي من الأهداب والسوط. جنبا إلى جنب مع كينيسين ، يعتبر داينين ​​جزءًا من خيوط الأنابيب الدقيقة في الهيكل الخلوي.

تصبح الأسواط والأهداب المتحركة مكونات متحركة وقابلة للتوجيه من خلال Dynein. كود جينات مختلفة للدينين على أساس الجزيئي الحيوي. تعد الجينات DNAL1 و DNAI1 و DNAH5 و DNAH11 ، على سبيل المثال ، من بين جينات الترميز.

الوظيفة والتأثير والمهام

مثل جميع البروتينات الحركية ، فإن Dynein هو ناقل ينقل الحويصلات ويدرك عمليات النقل والحركة الأخرى. ترتبط منطقة رأس الجزيء بالأنابيب الدقيقة. يمكن أن يتفاعل جزء الذيل مع الأغشية الدهنية.

في منطقة الرأس ، يمكن للدينين أن يربط ويتحلل أدينوزين ثلاثي الفوسفات (ATP) في مجالين. بهذه الطريقة ، تزود الجزيئات نفسها بالطاقة التي تحتاجها لعمليات النقل. يتوافق التحلل المائي مع انقسام المركبات الكيميائية من خلال إضافة جزيء الماء. يتسبب الطابع ثنائي القطب لجزيء H2O في انقسام المواد. كل مركب داينين ​​يربط الجزيء أولاً بنفسه. ثم يمتد على طول الأنبوب الدقيق بفضل الطاقة التي تم الحصول عليها مسبقًا. النقل هو النقل الموجه. يمكن للدينين أن يهاجر فقط على الأنبوب الدقيق باتجاه النهاية السالبة.

ينقل Dyneins شحنته من محيط غشاء البلازما إلى مركز تنظيم الأنابيب الدقيقة بالقرب من نواة الخلية. يسمى هذا النوع من النقل أيضًا بالنقل الرجعي. بروتين المحرك كينيسين هو المسؤول عن النقل المعاكس. تستخدم بعض الفيروسات عمليات نقل البروتينات الحركية للوصول إلى نواة الخلايا ، مثل الهربس البسيط. نظرًا لأن داينين ​​يمكن أن يرتبط بدهون الغشاء والأنابيب الدقيقة في نفس الوقت ، فإن داينين ​​يربط الحويصلات الخلوية الداخلية بالهيكل الخلوي ويقوم بإجراء تغييرات توافقية تعتمد على ATP عن طريق نقل بنية البروتين إلى الطرف السلبي من الشعيرة.

التعليم والوقوع والخصائص والقيم المثلى

يحدث الداينين ​​في أهداب غشاء البلازما. على كل أنبوب A ، تحمل الأهداب أزواجًا من الهياكل الشبيهة بالذراع ، والمعروفة أيضًا باسم أذرع dynein ، والتي يتم توجيهها نحو الأنبوب B للثنائي المجاور. بالإضافة إلى التغييرات التوافقية ، يقوم Dynein بشكل أساسي بتحريك الأهداب والأسواط. في غضون ذلك ، تم تكليف الأهداب على وجه الخصوص بمهام حيوية ، لأنها تضمن وظيفة العديد من الأجهزة. في المقابل ، يتكرر حدوث الدينين في الكائن البشري.

تم العثور على البروتين الحركي في ظهارة طوبا الرحم ، في القصبات أو في ذيل الحيوانات المنوية ، على سبيل المثال. تعتمد أيضًا الظهارة الهدبية للرئتين أو بوق الأذن أو الغشاء المخاطي للأنف في الجيوب الأنفية على Dynein. في النهاية ، يعد الجزيء مكونًا مهمًا لجميع الظهارة الحاملة للهدب. يبدأ تكوين البروتين الحركي على المستوى الجزيئي الحيوي. هنا ترميز جينات مختلفة لبروتين الهيكل الخلوي وتحافظ على وظائفها خلال المرحلة الجنينية.

الأمراض والاضطرابات

تؤدي العيوب الجينية في جينات الترميز الخاصة بـ Dynein إلى ظهور متلازمة متلازمة كارتاجينر. على وجه التحديد ، تم ربط طفرات DNAL1 و DNAI1 و DNAH5 و DNAH11 حتى الآن بالمرض.

تتأثر وظيفة الظهارة الهدبية بالطفرة. تسمى متلازمة كارتاجينر أيضًا بخلل الحركة الهدبي الأولي ويمكن أن تكون موروثة كصفة جسدية متنحية. يتوافق خلل الحركة في الأهداب مع غياب أو فقدان وظيفة أذرع داينين. نتيجة لهذه الخسائر الوظيفية ، فإن حركة الأهداب محدودة أو غير متوفرة. في خلل الحركة الهدبي الأولي ، تؤثر الصورة السريرية على جميع الخلايا الهدبية في الجسم. لا تعمل خلايا الظهارة القصبية ولا خلايا طوبا أوستاكي أو الجيوب الأنفية بشكل كافٍ. السكتة الدماغية الهدبية الموجهة غائبة بالفعل في المرحلة الجنينية.

يعاني حوالي نصف المصابين من تشوهات في وضع العديد من الأعضاء الداخلية. عادة ما يكون هناك ما يسمى بانقلاب الموقع. يعاني الرجال من خلل في حركة الحيوانات المنوية المرتبط بالعقم. يمكن أن تتأثر النساء أيضًا بالعقم لأن الأهداب الموجودة داخل tuba uterina غير متحركة. بسبب ضعف إزالة الغشاء المخاطي الهدبي ، تحدث عوائق أو التهابات في الشعب الهوائية. يعد التهاب الشعب الهوائية المتكرر أو التهاب الأنف أو التهاب الجيوب الأنفية من الأعراض الشائعة.

مع تقدم المرض ، غالبًا ما يتشكل توسع القصبات. يمكن التحقق من وظيفة الأهداب باستخدام اختبار وظيفة الأهداب. لا يوجد علاج سببي. يمكن الآن مكافحة الأعراض على الأقل مثل احتباس إفرازات الجهاز التنفسي. من بين أهم خيارات العلاج تناول كميات وفيرة من السوائل ، وإعطاء حال للبلغم واستنشاق محاكيات β2 الودي.