متلازمة الثقبة الوداجية

ال متلازمة الثقبة الوداجية هو أيضا متلازمة فيرنت معروف ويتوافق مع فشل الأعصاب القحفية الثلاثة التاسع والعاشر والحادي عشر ، والتي تتجلى في أعراض خلل النطق وعسر البلع. عادة ما يكون السبب هو ورم في المنطقة الوسطى من الوداجي. يتم العلاج عن طريق الختان ، حيث ثبت أن العلاج الإشعاعي في هذا المجال ضار بشكل خاص.

ما هي متلازمة الثقبة الوداجية؟

المرضى الذين يعانون من متلازمة الثقبة الوداجية يظهرون درجات متفاوتة من فشل العصب القحفي. كقاعدة عامة ، ليس الفشل الجزئي ، ولكن الفشل الكلي يسبب الشلل التام في منطقة الإمداد الحركي للأعصاب القحفية.
© Giovanni Cancemi - stock.adobe.com

تُعرف الثقبة الوداجية أيضًا باسم ثقب الخانق وتتوافق مع فتحة كبيرة في منطقة قاعدة الجمجمة والتي من خلالها تنحدر المسارات العصبية إلى منطقة الرقبة. يقع الهيكل التشريحي خلف مخرج الشريان السباتي الداخلي. يشكل العظم الصدغي الحدود الأمامية للمنطقة. يمثل الحد الخلفي القفا.

بشكل عام ، تتكون الثقبة الوداجية من ثلاث حجرات مختلفة. تسمى الأجزاء الأمامية الجزء الأمامي وتحتوي على الجيب الصخري السفلي. يُطلق على الجزء الأوسط اسم الجزء الوسيط وهو موطن الأعصاب القحفية IX و X و XI مع العصب البلعومي اللساني والعصب المبهم والعصب الإضافي.

بالإضافة إلى ذلك ، يقع في هذا القسم الشريان السحائي الخلفي ، الذي يمد السحايا بالدم. المقصورة الأخيرة تتوافق مع الجزء الخلفي ، الذي هو موطن للجيب السيني. في ال متلازمة الثقبة الوداجية وهي عبارة عن مجموعة من الأعراض التي يسبقها تلف البنية التشريحية.

يتمثل العرض الرئيسي في فشل جزئي أو كامل في الأعصاب القحفية IX و X و XI. يشار إلى الصورة السريرية أيضًا في الأدبيات المتخصصة باسم متلازمة فيرنت. يعود هذا الاسم إلى الشخص الأول الذي وصف المرض: طبيب الأعصاب الفرنسي موريس فيرنيه ، الذي وثق المتلازمة في بداية القرن العشرين.

الأسباب

تحدث متلازمة فيرنت بسبب تلف الثقبة الوداجية. الجزء الأوسط من الهيكل التشريحي مهم بشكل خاص في هذا السياق ، حيث تأتي الأعصاب القحفية الثلاثة من خلال التشكيل في هذه المرحلة. يمكن إرجاع السبب الرئيسي لضعف بنية العصب القحفي إلى ورم الكبيبة ، على سبيل المثال.

هذا هو السبب الأكثر شيوعًا. يتوافق الورم الكبيبي مع ورم المستقتمات ، والذي عادة ما يكون حميدًا وذو طبيعة عصبية صماء. تنشأ مثل هذه الأورام من العقد اللاإرادية التي تنشأ في الجهاز العصبي السمبتاوي أو الودي.

يمكن أيضًا أن تشارك الأورام السحائية أو الأورام الشفانية مثل ورم العصب السمعي في تطور متلازمة الثقبة الوداجية. الأسباب المحتملة الأخرى هي النقائل داخل زاوية المخيخ. نادرًا ما تحدث المتلازمة بسبب الأورام الصفراوية أو بسبب تلف ميكانيكي بعد الصدمة.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

أدوية ضد اضطرابات الذاكرة والنسيان

الأعراض والاعتلالات والعلامات

المرضى الذين يعانون من متلازمة الثقبة الوداجية يظهرون درجات متفاوتة من فشل العصب القحفي. كقاعدة عامة ، ليس الفشل الجزئي ، ولكن الفشل الكلي يسبب الشلل التام في منطقة الإمداد الحركي للأعصاب القحفية. يتجلى هذا الشلل بالتفصيل في بحة الصوت ، على سبيل المثال في شكل بحة مرضية في الصوت.

الأعراض مثل عسر البلع أو الاضطرابات الحسية والاضطرابات الحسية في الثلث الخلفي من اللسان شائعة تمامًا. في حالة الاضطرابات الحسية ، غالبًا ما يتعرف المرضى على الأذواق على أنها مريرة ، من بين أمور أخرى ، على الرغم من أن الطعام المستهلك ليس طعامًا مرًا.

بالإضافة إلى الأعراض المذكورة ، غالبًا ما يحدث شلل في الجانب المصاب من الحنك الرخو ، مما يسبب انحرافًا عن الجانب الصحي. في كثير من الحالات ، ينخفض ​​إفراز الغدة النكفية تدريجياً. بسبب الحساسية والاضطرابات الحسية ، يمكن أيضًا أن يضعف منعكس الكمامة. بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما يحدث عجز في العضلة القصية الترقوية الخشائية والعضلات شبه المنحرفة.

التشخيص والدورة

عادة ما يتم تشخيص متلازمة فيرنت على أساس المعايير المميزة سريريًا. يمكن تأكيد الشك الأول عن طريق تصوير الجمجمة. التصوير بالرنين المغناطيسي مناسب بشكل خاص في هذه الحالة.

تظهر الأورام السببية صورة نموذجية في صور الشرائح ، وبالتالي يمكن تصنيفها على أنها متلازمة الثقبة الوداجية. يعتمد تشخيص مرضى متلازمة فيرنت بشكل أساسي على درجة الورم الخبيث. يمكن أن يكون لقابلية التشغيل أيضًا تأثير حاسم على التكهن.

المضاعفات

متلازمة الثقبة الوداجية لها مضاعفات مختلفة تعتمد على المنطقة المصابة في الدماغ. في معظم الحالات ، يؤدي فشل أعصاب الدماغ إلى الشلل والإعاقات واضطرابات أخرى في الجسم. تحدث اضطرابات الحساسية بشكل متكرر ، مما قد يكون له تأثير قوي على حياة المريض اليومية.

في كثير من الحالات ، يكون إدراك التذوق أيضًا مضطربًا ، حيث يمكن للأطعمة أحيانًا أن يكون طعمها مرًا أكثر مما هي عليه في الواقع. يتأثر الجهاز الحسي وحركات العضلات أيضًا بسبب متلازمة الثقبة الوداجية. تحدث المضاعفات بشكل رئيسي عندما تتضرر الأعصاب القحفية بشكل دائم.

لا يمكن استعادة الأعصاب التالفة ويتعين على المريض أن يتعايش مع المضاعفات التي تنشأ. إذا لم تتضرر الأعصاب بعد ويمكن إزالة الورم بنجاح ، فلن تكون هناك مضاعفات. يستخدم العلاج الكيميائي أيضًا في كثير من الحالات.

في حالة وجود ورم حميد ، فإن العلاج ليس ضروريًا تمامًا. غالبًا ما يتم الاستغناء عن العلاج طالما لا توجد مضاعفات. تقلل متلازمة الثقبة الوداجية من متوسط ​​العمر المتوقع عندما ينتشر الورم في شكل خبيث. في أسوأ السيناريوهات ، يمكن أن يؤدي هذا إلى الموت.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

نظرًا لأن متلازمة الثقبة الوداجية لا تشفى من تلقاء نفسها ، وفي معظم الحالات تتفاقم الأعراض ، يجب دائمًا استشارة الطبيب. يجب زيارة الطبيب إذا كان الشخص المعني يعاني من شلل أو بحة مزمنة في الصوت. يحدث الشلل بشكل رئيسي في الوجه أو الفم وعلى اللسان ويمكن أن يؤدي إلى صعوبة في البلع أو الشعور بعدم الراحة عند تناول الطعام.

في كثير من الحالات ، يمكن أن يشير الطعم المر في الأطعمة الشائعة إلى متلازمة الثقبة الوداجية ، لذلك من الضروري فحص الطبيب. العديد من المصابين بمتلازمة الثقبة الوداجية لديهم أيضًا رد فعل قوي في التقيؤ ، بحيث يتقيأون كثيرًا. يمكن إجراء تشخيص متلازمة الثقبة الوداجية بواسطة طبيب عام أو طبيب الأنف والأذن والحنجرة.

ومع ذلك ، يعتمد العلاج الإضافي دائمًا على المرض الأساسي ، على الرغم من أن العلاج الكامل غير ممكن في كثير من الحالات. في حالة الشكاوى النفسية أو الاكتئاب ، يجب دائمًا استشارة طبيب نفساني ، حيث يمكن للنفسية الصحية أيضًا تسريع عملية الشفاء. قد يكون العلاج النفسي ضروريًا أيضًا لوالدي أو أقارب المريض.

الأطباء والمعالجين في منطقتك

العلاج والعلاج

عادة ما يتم علاج متلازمة فيرنت سببيًا. يبدأ العلاج السببي بالسبب الرئيسي لأعراض الفشل ويحاول حل السبب الرئيسي. مع إزالة المحفز الأساسي ، تهدأ الأعراض الفردية أيضًا ، بشرط ألا تعاني الأعصاب القحفية من أي ضرر لا يمكن إصلاحه من الورم.

ومع ذلك ، يمكن أن تظل الإعاقات الصغيرة حتى بعد القضاء على الورم المسبب. العلاج المختار هو استئصال كامل للورم إلى حد ما. ومع ذلك ، فإن الاستئصال الجراحي لأورام الكبيبة داخل الجمجمة صعب بسبب وفرة الدم والنمو الارتشاحي لنوع الورم.

كبديل للإجراء الغازي ، يمكن استخدام العلاج الإشعاعي أو الكيميائي. ومع ذلك ، تعتبر هذه الأشكال من العلاج مثيرة للجدل في سياق متلازمة الثقبة الوداجية. تعاني الأعصاب القحفية من أضرار لا يمكن إصلاحها ، خاصة مع العلاج الإشعاعي في هذه المنطقة.

إذا كان الورم حميدًا ، فيجب الموازنة بين فوائد كل علاج والمخاطر المتوقعة. لا يجب بالضرورة إزالة الأورام الحميدة في منطقة الثقبة الوداجية. إذا كان الورم بالكاد يسبب أي أعراض ، في هذه الحالة على الأقل يمكن تبني موقف الانتظار والترقب حتى لا تخاطر بتفاقم الأعراض بشكل غير ضروري.

التوقعات والتوقعات

يرتبط تشخيص متلازمة الثقبة الوداجية بأسباب الاضطرابات الموجودة وخيارات العلاج التي يمكن استخدامها. إذا كان فشل الأعصاب القحفية في الثقبة ناتجًا عن ورم في الدماغ ، في أسوأ الحالات ، قد يموت المريض قبل الأوان.

اعتمادًا على موقع الورم ، يتم اتخاذ قرار بشأن إمكانية إجراء عملية جراحية وعلاج السرطان. في حالة وجود ورم حميد يمكن إزالته بالكامل دون مضاعفات أخرى ، فإن المريض لديه فرصة للشفاء. إذا لم تكن هناك إعاقات أخرى ، فيُعتبر الشخص المعني قد تعافى بعد متابعة العلاج. سيتم إجراء الفحوصات على فترات منتظمة في الأشهر والسنوات القادمة. إذا لم تتشكل تغييرات جديدة في الأنسجة ، فيُعتبر المريض قد شُفي بشكل دائم.

إذا كان هناك مرض ورم خبيث ، فإن فرص الشفاء تتدهور بشكل كبير. إذا تعذر منع المزيد من النمو على الرغم من تشعيع الورم ، فلا توجد احتمالات للعلاج بالخيارات الطبية الحالية. تتطور النقائل وينتشر السرطان تدريجيًا.

إذا كانت متلازمة الثقبة الوداجية ناجمة عن سقوط أو حادث ، فيجب تقييم التشخيص وفقًا لمدى الضرر الذي لحق بالجمجمة. يمكن الإصلاح في حالة وجود عيوب بسيطة أو شقوق. من ناحية أخرى ، يؤدي الضرر الواسع النطاق إلى ضعف مدى الحياة.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

أدوية ضد اضطرابات الذاكرة والنسيان

منع

لا يمكن منع متلازمة الثقبة الوداجية. يكمن الميل لتطوير ورم المستقتمات في الجينات ، حيث ارتبطت الأورام بالتراكم العائلي في الماضي. سيكون التدبير الوقائي الوحيد في هذه الحالة هو أن المرضى الذين لديهم ميل معروف لنوع الورم ليس لديهم أطفال.

الرعاية اللاحقة

في معظم الحالات ، لا تتوفر خيارات الرعاية اللاحقة للمصابين بمتلازمة الثقبة الوداجية ، أو تكون محدودة للغاية فقط. نظرًا لأن هذا مرض وراثي موروث ، فلا يمكن إجراء علاج سببي ، ولكن يمكن إجراء علاج الأعراض فقط. الشفاء التام غير ممكن.

إذا كنت ترغب في إنجاب الأطفال ، يمكن أيضًا إجراء اختبار جيني لمنع انتقال متلازمة الثقبة الوداجية. في معظم الحالات ، يتم العلاج بمساعدة الأدوية. يعتمد المريض بشكل أساسي على المدخول الصحيح والمنتظم للدواء من أجل تخفيف الأعراض بشكل دائم.

بما أن متلازمة الثقبة الوداجية تؤدي أيضًا إلى ظهور أورام مختلفة ، يجب إجراء فحوصات منتظمة من قبل الطبيب من أجل الكشف عن الأورام في مرحلة مبكرة وإزالتها. لا يمكن أن يحدث الشفاء الذاتي في متلازمة الثقبة الوداجية.

كما أن للرعاية المكثفة والمحبة للشخص المعني تأثير إيجابي على المسار التالي للمرض ، حيث تعتمد هذه في الغالب على مناقشات مكثفة من أجل منع الاضطرابات النفسية أو الاكتئاب. قد ينخفض ​​متوسط ​​العمر المتوقع للشخص المصاب بالمرض.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

في حالة فشل الأعصاب القحفية ، يكون لدى الشخص المصاب خيارات قليلة للتخفيف من المرض أو الشفاء من خلال جهوده الخاصة.

سيساعد المريض نفسه أكثر إذا كان لديه متلازمة الثقبة الوداجية استشار الأطباء المتخصصين الذين يثق بهم والذين يمكنه العمل معهم بشكل جيد. من المهم والمفيد للغاية أن يكون المريض على اطلاع كامل بالمرض وتثقيفه. هذا مفيد في إدارة الأعراض في الحياة اليومية.

حتى إذا كانت إمكانيات تحسين الوضع محدودة على المستوى المادي ، يمكن للشخص المعني أن يعتني باستقراره النفسي. النظرة الإيجابية للحياة والتفاؤل تفضل الوقت أثناء العلاج الطبي وعملية الشفاء اللاحقة. مع وجود بيئة اجتماعية مستقرة إلى جانبهم ، يمكن للمريض أن يكتسب قوة جديدة ويكتسب الثقة في المراحل الصعبة.

إذا زادت المشاكل العاطفية ، فمن المفيد أن ترى معالجًا. يجب أن تتشكل طريقة الحياة بطريقة تجعل الرفاهية وحيوية الحياة تنشأ. على الرغم من خيارات التصميم المتغيرة أو المحدودة ، هناك طرق مختلفة للتخطيط الترفيهي يمكن استخدامها وفقًا للتفضيلات الفردية. هذا يجلب دفعة جديدة وله تأثير إيجابي على الصحة العامة.