مرض تخزين الحديد (Siderosis)

ال مرض تخزين الحديد أو حميض هي حالة تؤدي إلى زيادة محتوى الحديد الكلي في جسم الإنسان بشكل كبير. إذا تُرك هذا الحديد المخصب في الجسم دون علاج ، يمكن أن يؤدي إلى تلف شديد في الأعضاء ، وخاصة في الكبد والبنكرياس ، بعد عقود من الحضانة. يتناقض مرض تخزين الحديد مع فقر الدم الناجم عن نقص الحديد.

ما هو مرض تخزين الحديد؟

يُعرف مرض تخزين الحديد أو داء الحَمْزَان أيضًا باسم داء ترسب الأصبغة الدموية أو داء الشحوم. إذا كان وراثيًا ، يتحدث الطبيب عن داء تسمم وراثي ، وإذا كان ناتجًا عن تغيرات في التركيب الجيني (طفرة جينية) ، فإنه يطلق عليه تسمم الحمى الأولي.

يعاني المصابون من زيادة امتصاص عنصر الحديد الأساسي في الأمعاء الدقيقة العليا. هذا يعني أن محتوى الحديد في جسم الإنسان بأكمله يتجاوز القيمة الطبيعية عدة مرات.

على مر السنين ، يمكن أن يؤدي فائض الحديد إلى أضرار جسيمة مختلفة للأعضاء ، وخاصة الكبد والبنكرياس ، وكذلك الطحال والغدة الدرقية والغدة النخامية والقلب. يمكن أن يحدث تلف المفاصل والأمراض الجلدية أيضًا بسبب التسمم الحمضي.

الأسباب

الوراثة الجينية لمرض تخزين الحديد مرتبطة بظرف خاص: يجب على كل من الأم والأب نقل جين معدل إلى نسلهما. على أي حال ، فإن المصابين ينقلون الجين المتغير إلى طفلهم - يعتمد ما إذا كان ينتشر داء الداء في هذا الجين على ما إذا كان الوالد الآخر يحمل الجين مع الاستعداد للمرض.

بالإضافة إلى العوامل الوراثية المذكورة والتغيرات في التركيب الجيني ، يمكن أيضًا اكتساب مرض تخزين الحديد من خلال التأثيرات الخارجية. وهذا ما يسمى داء التسمم الثانوي. يمكن أن تكون المحفزات هنا عمليات نقل دم متكررة ، على سبيل المثال ، وكذلك بعض الأمراض السابقة مثل التهاب الكبد B أو C.

يرتبط تعاطي الكحول أيضًا سببيًا بمرض تخزين الحديد الثانوي. إذا كان مرض تخزين الحديد وراثيًا ، فإن عدد الرجال المصابين به يزيد بخمس إلى عشر مرات عن عدد النساء.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

الأعراض والاعتلالات والعلامات

مع مرض تخزين الحديد الوراثي ، لا توجد أعراض في البداية. كقاعدة عامة ، لا يصبح داء الحمى ملحوظًا مع ظهور العلامات الأولى للمرض من سن الثلاثين. عندما يصل محتوى الحديد الكلي في الجسم إلى تركيز معين ، تظهر الأعراض العامة أولاً ، والتي يمكن أن تشير أيضًا إلى أمراض أخرى. ثم تسوء الأعراض.

يزيد خطر حدوث مضاعفات. تشمل الأعراض العامة التعب والضعف العام والشعور بالضيق وتشكيل البقع الداكنة على الجلد وتقليل الدافع الجنسي وفقدان الوزن. في وقت لاحق ، هناك مجموعة متنوعة من الأعراض التي أصبحت أكثر وضوحًا. وتشمل هذه ضيق التنفس ، ومشاكل المفاصل ، وعدم انتظام ضربات القلب ، وضعف القلب أو تضخم الطحال.

يمكن أن يحدث داء السكري وتليف الكبد وسرطان الكبد وتلف الكلى كمضاعفات. مرض تخزين الحديد قابل للعلاج للغاية. ومع ذلك ، فإن نجاح العلاج يعتمد أيضًا على وقت التشخيص. مع العلاج المبكر ، لا يوجد انخفاض في جودة الحياة أو متوسط ​​العمر المتوقع.

ومع ذلك ، إذا بدأ العلاج بعد فوات الأوان ، فقد تكون هناك بالفعل تغييرات لا رجعة فيها في الكبد أو القلب أو البنكرياس أو المفاصل ، بحيث يصبح الشفاء التام غير ممكن. حوالي 70 في المائة من المصابين الذين تم علاجهم في وقت متأخر يصابون بمرض السكري ، والذي يصعب علاجه بسبب ارتفاع تركيز الحديد في الجسم. بالإضافة إلى ذلك ، فإن خطر الإصابة بسرطان الكبد في المراحل المتقدمة من المرض يزداد 200 مرة.

التشخيص والدورة

أعراض مرض تخزين الحديد في البداية غير محددة. لا يقل التعب والإرهاق العام أهمية الشعور بالضيق والضعف. بمرور الوقت ، قد تظهر أعراض مثل تلون الجلد باللون الرمادي والبني بسبب تلف الكبد ، ومشاكل المفاصل مع تصلب وتورم المفاصل ، وتضخم الكبد والطحال بشكل واضح.

في الحالة المتقدمة ، يمكن أن يحدث تليف الكبد ، ويمكن أن يتبعه الاستسقاء وداء السكري ، كما يمكن أن يحدث عدم انتظام ضربات القلب وحتى قصور القلب.

يتم تشخيص مرض تخزين الحديد عن طريق الفحص المشترك للدم والأنسجة. توفر قيم مختبر الدم معلومات حول مستوى الحديد في الدم ، وحول ما يسمى بسعة ربط الحديد الكلية وتشبع الترانسفيرين بالحديد. بدوره ، يمكن استخدام الفيريتين في الدم لتحديد محتوى الحديد الكلي في الجسم.

يتم دعم قيم الدم ، التي تشير بالفعل بشكل موثوق إلى مرض تخزين الحديد ، من خلال تحديد أنواع بروتينات الأنسجة الخاصة. يتم استخدام التصوير المقطعي المحوسب للكبد أو خزعة الكبد في كثير من الأحيان للتشخيص.

المضاعفات

داء الحمر هو حالة خطيرة يمكن أن تكون قاتلة دون علاج مناسب. إذا كان الكائن الحي يعاني من فائض من الحديد ، فإن هذه المادة تترسب في أعضاء مختلفة. نتيجة لذلك ، يتم تقييد هذه في وظيفتها. تتسبب الرواسب في تضخم أعضاء معينة مثل الكبد أو الطحال.

يمكن أن تحدث مضاعفات خطيرة أخرى إذا تركت دون علاج. من الممكن حدوث مشاكل في المفاصل وتغير لون الجلد. يمكن للمصابين أن يصابوا بعد ذلك بمرض السكري. ونتيجة لذلك ، فإنهم يعتمدون على الأنسولين الخارجي مدى الحياة. بدون علاج الأنسولين ، هذا المرض قاتل. يمكن أن تنشأ مشاكل القلب أيضًا بسبب الإصابة بالتسمم.

يعد عدم انتظام ضربات القلب وفشل القلب من المضاعفات المحتملة لهذه الحالة. علاوة على ذلك ، يمكن أن يحدث عدم حدوث الحيض. في الحالات الشديدة ، يمكن أن يؤدي داء التسمم إلى الضعف الجنسي. الكبد معرض بشكل خاص لخطر الإصابة بمرض تسمم الدم غير المعالج أو غير المعالج بشكل كافٍ. يحدث تليف الكبد في حالات قليلة.

في هذه الحالة ، يتم تدمير البنية الصحية للكبد واستبدالها بالنسيج الضام. لم يعد هذا قادرًا على أداء الوظيفة السابقة للكبد كعضو مهم لإزالة السموم والتمثيل الغذائي. والنتيجة هي المزيد من التعقيدات الهائلة. في أسوأ الحالات ، يؤدي إلى فشل الكبد وهذا يؤدي في النهاية إلى الموت.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

إذا ظهرت أعراض مثل التعب وآلام المفاصل وأعلى البطن وأعراض داء السكري ، فقد يكون السبب هو مرض تخزين الحديد. يوصى بزيارة الطبيب إذا لم تهدأ الأعراض بعد بضعة أيام أو أسابيع.

يمكن للمرأة أيضًا أن تفوت الدورة الشهرية ، بينما يؤدي المرض إلى الضعف الجنسي لدى الرجال - في كلتا الحالتين ، يُنصح بتوضيح طبي فوري. إذا لم يتم علاج مرض تخزين الحديد ، تظهر أعراض أخرى مثل تليف الكبد ، عدم انتظام ضربات القلب واختلال وظائف البنكرياس.

النصيحة الطبية مطلوبة على أبعد تقدير عند ملاحظة علامات هذه الأعراض. الأشخاص الذين تناولوا الحديد على المدى الطويل عن طريق الوريد أو العضل معرضون للخطر بشكل خاص. في حالة الاشتباه ، لأسباب أخرى ، في ضعف تكوين الدم أو زيادة إمداد الحديد ، يجب استشارة الطبيب فورًا إذا تم ذكر الأعراض. إذا تم علاج مرض تخزين الحديد في الوقت المناسب ، فعادة ما تكون فرص الشفاء جيدة جدًا.في بعض الأحيان ، يمكن للتشخيص المبكر من خلال اختبار جيني أن يمنع ظهور المرض تمامًا.

الأطباء والمعالجين في منطقتك

العلاج والعلاج

يهدف علاج مرض تخزين الحديد في المقام الأول إلى تكسير الحديد الزائد في الجسم. يجب ذكر علاجات إراقة الدم ، والمعروفة أيضًا باسم علاجات إخلاء الحديد ، والتي يتم فيها أخذ خمسمائة ميلليتر من الدم بانتظام من المصابين ، هنا في المقام الأول.

في كل جلسة ، تزيل صبغة الدم المحتوية على الحديد الهيموجلوبين حوالي مائتين وخمسين ملليغرام من الحديد من الجسم ، والذي يسحب الجسم مرة أخرى إلى الدم من مخازن الحديد في الأعضاء بهذه الطريقة ، يتم إراحة الأعضاء أكثر قليلاً مع كل إراقة دماء. يستمر علاج مرض تخزين الحديد عن طريق إراقة الدم حتى تصل قيمة الحديد الكلية في الجسم إلى المستوى الطبيعي مرة أخرى.

حتى بعد إزالة الحديد الزائد ، يجب فحص مستوى الفيريتين في الدم بانتظام للمريض. قد يكون من الضروري تكرار علاج إراقة الدم لمواجهة التخزين المفرط للحديد المتجدد.

اعتاد مرض تخزين الحديد أن يعالج باستخدام عقار ديسفيروكسامين (Desferal®). هذا قادر على ربط الحديد بحيث يمكن إفرازه. في الوقت الحاضر ، يتم استخدام علاج استنفاد الحديد هذا فقط عندما يتعذر نزيف المريض - على سبيل المثال ، إذا كان مصابًا بمرض تسمم الدم من خلال العديد من عمليات نقل الدم لمرض نخاع العظام. لن يؤدي إراقة الدماء إلا إلى مزيد من فقر الدم.

التوقعات والتوقعات

إذا تم التعرف على مرض تخزين الحديد وعلاجه في الوقت المناسب ، فلا توجد قيود على العمر الافتراضي ونوعية الحياة. لسوء الحظ ، غالبًا ما يتم تشخيص داء الحمر بعد فوات الأوان لأنه لا يسبب أي أعراض في المراحل المبكرة. تشمل الأضرار اللاحقة لمرض الحمى غير المعالج في البداية داء السكري وتليف الكبد وسرطان الكبد وفشل القلب ومشاكل المفاصل.

في حالة مرض تخزين الحديد ، على سبيل المثال ، يصعب تعديل مرض السكري. كما أن الأمراض الأخرى لا رجعة فيها. هذا يعني أنه لم يعد من الممكن علاجها حتى بعد أن يكون مستوى الحديد في الجسم طبيعيًا بنجاح. ومع ذلك ، كلما انخفض مستوى الحديد في وقت مبكر ، كان من الأسهل معالجة الأعراض اللاحقة التي حدثت بالفعل.

مع مستوى الحديد الطبيعي ، يصبح من السهل السيطرة على مرض السكري مرة أخرى. لا يمكن علاج تليف الكبد. ومع ذلك ، فإن علاجه المكثف بعد تكسير فائض الحديد يساعد في تقليل مخاطر الإصابة بسرطان الكبد. كما لم تعد التغييرات المشتركة قابلة للشفاء. ولكن يمكن هنا أيضًا إيقاف تقدم عمليات المرض بعد انخفاض مستوى الحديد.

في داء التسمم الأولي أو الوراثي ، يمكن تكسير الحديد الزائد بسهولة من خلال إراقة الدم بانتظام واتباع نظام غذائي منخفض الحديد. يتم علاج داء الحمر الثانوي باستخدام دواء ديفيروكسامين ، الذي يعمل على تطبيع مستوى الحديد من خلال زيادة إفراز الحديد. بهذه الطريقة ، يكون العلاج الناجح لفائض الحديد ممكنًا دائمًا ، على عكس الضرر الناتج عنه.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

منع

نظرًا لأن مرض تخزين الحديد وراثي إلى حد كبير أو ناتج عن تغيرات وراثية ، فلا يمكن الوقاية منه من خلال أسلوب حياة صحي بشكل عام. بالنسبة للمجموعة المعرضة للخطر - على سبيل المثال أطفال الوالدين مع تغيير جيني مطابق - من المهم التحقق بانتظام من قيم الدم الموضحة أعلاه حتى في المرحلة المبكرة الخالية من الأعراض.

بفضل علاج إراقة الدم المستخدم في الوقت المناسب ، يمكن الآن السيطرة على مرض تخزين الحديد بنجاح كبير ، بحيث لا يكون هناك تلف في الأعضاء في المقام الأول ولا تتأثر جودة حياة المصابين.

الرعاية اللاحقة

في معظم حالات مرض تخزين الحديد ، لا توجد إجراءات متابعة خاصة ضرورية أو ممكنة. لا يمكن معالجة المرض بشكل كامل أو سببي ، لأنه عيب خلقي متأصل. إذا كان الشخص المعني يرغب في إنجاب الأطفال ، فيمكن أن تكون الاستشارة الوراثية مفيدة أيضًا لمنع مرض تخزين الحديد من الوراثة.

كقاعدة عامة ، يعتمد المرضى على العلاج مدى الحياة من أجل تخفيف الأعراض بشكل دائم. يتم العلاج بمساعدة الأدوية. يجب أن يتأكد الشخص المصاب من تناوله بانتظام وأن الجرعة صحيحة. إذا كانت لديك أي أسئلة أو لم تكن واضحًا ، يجب عليك دائمًا الاتصال بالطبيب أولاً.

علاوة على ذلك ، يجب أيضًا استهلاك الأطعمة التي تحتوي على الكثير من الحديد لمواجهة نقص الحديد. عادة ما تكون التدابير الإضافية غير ضرورية للتخفيف من الأعراض. إذا تم التعرف على مرض تخزين الحديد في مرحلة مبكرة ، فلا يوجد أيضًا انخفاض في متوسط ​​العمر المتوقع للشخص المصاب. ومع ذلك ، ليس من النادر أن يعتمد المرضى على عمليات نقل نخاع العظام. لذلك ، يجب إجراء فحوصات منتظمة للجسم من أجل اكتشاف المزيد من الأعراض في مرحلة مبكرة.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

يمكن تحديد مرض تخزين الحديد وراثيًا ، ولكن يمكن اكتسابه أيضًا أثناء الحياة. يمكن للمرضى الذين يتضح سببهم من سوابق المريض الشاملة تقديم دعم مفصل لخطة علاجهم كجزء من المساعدة الذاتية. ترجع مشكلة الأعراض بشكل أساسي إلى الكمية الزائدة للغاية من الحديد التي تبقى في الجسم عند تناول الطعام أو عند وجود فائض من مكملات الحديد الاصطناعية. إذا تم التشخيص في الوقت المناسب وكان الشخص المعني يتبع بعض القواعد في الحياة اليومية ، فيمكنه الاستمرار في الحفاظ على مستوى معيشتهم.

نقطة مهمة هي التغذية. يجب تقليل المنتجات التي تحتوي على الحديد إلى الحد الأدنى لأنها تؤدي إلى نتائج عكسية للأدوية الموصوفة لإفراز الحديد وتسبب أضرارًا جسيمة للكبد. نظرًا لأن الأمعاء الدقيقة هي أحد أسباب خلل تخزين الحديد في الجسم ، فإن اتباع نظام غذائي خالٍ من اللحوم ولكنه غني بالألياف يساعد بشكل كبير في التعافي. بالإضافة إلى ذلك ، يجب شرب ما يصل إلى ثلاثة لترات يوميًا. خاصة فيما يتعلق بمرض تخزين الحديد المكتسب ، فمن المستحسن تجنب الكحول.

باستخدام عصا الاختبار ، يمكن للمريض فحص وتحديد مستويات الحديد لديه بنفسه. يُنصح بهذا بشكل خاص للأشخاص المصابين بداء السكري وأمراض القلب والأوعية الدموية.