مثل الشرى الصباغي يسمى شكلاً من أشكال كثرة الخلايا البدينة. يظهر بشكل رئيسي في الأطفال الصغار.
ما هو الشرى الصباغي؟
عند الشرى الصباغي وهو الشكل الأكثر شيوعًا لكثرة الخلايا البدينة. كثرة الخلايا البدينة هو مرض نادر تتراكم فيه الخلايا البدينة في الجلد وفي الأعضاء الداخلية. في الطب ، الشرى الصباغي ، وهو أحد الأمراض الحميدة ، يحمل الاسم أيضًا كثرة الخلايا البدينة الجلدية.
وهو يختلف عن كثرة الخلايا البدينة الجهازية في أن الخلايا البدينة تتراكم في الجلد فقط. من ناحية أخرى ، في الشكل الجهازي ، تتأثر أيضًا أعضاء مثل الكبد والطحال والأمعاء. بالإضافة إلى ذلك ، يؤثر الشكل الجهازي بشكل رئيسي على البالغين ، بينما يصيب الشرى الصباغي الأطفال بشكل رئيسي.
المرض ليس معديا. تسمى خلايا الدم البيضاء الخلايا البدينة. يمكن العثور عليها في الجميع وتحتوي على مواد مثل الهيبارين والسيروتونين والهيستامين وأنزيمات مختلفة تعمل كمتوسط للالتهاب. تؤدي الخلايا البدينة وظيفة إطلاق إنذار في الجسم إذا لامست مسببات الأمراض.
عند القيام بذلك ، يطلقون مواد مثل الهيستامين ، وهو مقدمة للالتهاب. وهذا يؤدي إلى تورم الجلد وتوسع الأوعية الجلدية والاحمرار والحكة. علاوة على ذلك ، تتطور الشروية. يظهر الشرى الصباغي عادة لأول مرة خلال الـ 24 شهرًا الأولى من الحياة.
الأسباب
ينتج الشرى الصباغي أو كثرة الخلايا البدينة الجلدية عن تراكم الخلايا البدينة في الجلد. ومع ذلك ، لم يتسن حتى الآن توضيح أسباب هذا التراكم. يشتبه بعض الأطباء في سبب المرض في خلل جيني يؤدي إلى نمو غير متحكم فيه للخلايا البدينة.
هناك حديث عن طفرة نقطية في جين c-KIT. C-KIT تعني مستقبلات التيروزين كيناز KIT. ومع ذلك ، فإن طفرة c-KIT ليست هي المحفز الوحيد ، حيث لا يمكن اكتشاف أي تغييرات في جين c-KIT في العديد من الأطفال المصابين. تختلف محفزات إطلاق مكونات الخلايا البدينة من مريض لآخر وتعتمد على نوع كثرة الخلايا البدينة.
في حالة الشرى الصباغي ، يمكن أن يكون هذا ، على سبيل المثال ، البرد أو الحرارة أو الاحتكاك أو العدوى أو الإجهاد. المضافات الغذائية ، والتوابل الحارة ، والحساسية ، وسم الحشرات ، والكحول ، واستخدام بعض الأدوية مثل حمض أسيتيل الساليسيليك ، والكينين ، والكوديين أو المخدرات. في الأساس ، الشرى الصباغي هو حساسية زائفة تؤدي إلى ظهور الأعراض.
الأعراض والاعتلالات والعلامات
تختلف أعراض الشرى الصباغي بشكل كبير من شخص لآخر. لذلك يمكن أن تكون طفيفة وقوية. في معظم الحالات ، تؤثر الحالة على الأطفال ، الذين لديهم بقع بنية محمرة على الجلد ، وعادةً ما تكون إما على الجذع أو الفخذين.
كما يوجد احمرار وانتفاخات على الجلد وبثور. غالبًا ما تكون الحكة ملحوظة عند فرك البقع. تتطور البثور في وقت لاحق. في الحالات الشديدة من كثرة الخلايا البدينة الجلدية ، يحدث صداع وإسهال وقيء وصعوبة في التنفس. حتى فقدان الوعي ممكن. ومع ذلك ، فإن كثرة الخلايا البدينة الجهازية ، التي تؤثر أيضًا على الأعضاء الداخلية ، تحدث فقط في حوالي 10 بالمائة من جميع المرضى.
التشخيص ومسار المرض
في حالة الاشتباه في الإصابة بالشرى الصباغي ، يقوم الطبيب بإجراء مقابلة مع المريض أولاً. كما أنه يعتمد على الأعراض النموذجية لكثرة الخلايا البدينة مثل البقع والشرطات والحكة. لكي تكون قادرًا على إجراء تشخيص موثوق ، يقوم الطبيب بإجراء اختبار داريير. يتضمن ذلك خدش أو فرك المنطقة المصابة من الجلد.
في حالة احمرار المنطقة أو الحكة بعد بضع ثوانٍ ، يتم تصنيف اختبار داريير على أنه إيجابي وتم تأكيد الاشتباه في كثرة الخلايا البدينة الجلدية. من الممكن أيضًا أخذ عينة من الجلد وفحصها في المختبر المرضي. يمكن أيضًا إجراء فحص دم لتحديد قيمة تريبتاز.
في حالة كثرة الخلايا البدينة الجلدية ، تكون قيمة التريبتاز طبيعية عادةً ، بينما تكون أعلى في الشكل الجهازي. يعتمد مسار الشرى الصباغي على عمر المريض. عند الأطفال ، تختفي البقع عادة مرة أخرى في سن سنتين إلى ثلاث سنوات. شكل مزمن نادر. هذا يمكن أن يسبب مشاكل حتى للبالغين. لكن التكهن عادة ما يكون إيجابيًا للبالغين أيضًا.
المضاعفات
تعتمد المضاعفات والأعراض الدقيقة للشرى الصباغي إلى حد كبير على شدة المرض ، لذلك لا يكون التنبؤ العام ممكنًا في العادة. ومع ذلك ، يعاني المرضى من بقع تظهر على الجلد. هذه البقع حمراء أو بنية اللون ولها تأثير سلبي على جماليات الشخص المعني.
لهذا السبب ، يعاني العديد من المرضى من عقدة النقص أو يخجلون من المرض. نتيجة لذلك ، يمكن أن يتعرض الأطفال للتنمر أو المضايقة. هناك أيضا حكة شديدة. يمكن أن يؤدي الشرى الصباغي أيضًا إلى صداع شديد أو إسهال وقيء. في الحالات الخطيرة ، يؤدي هذا إلى فقدان الوعي ، مما قد يؤدي إلى إصابة الشخص المعني.
يمكن أن يؤدي المرض أيضًا إلى صعوبات في التنفس ، مما يؤدي إلى تقييد جودة حياة المريض وتقليلها بشكل كبير. يتم علاج الشرى الصباغي بمساعدة الأدوية. نظرًا لأنه لا يمكن إجراؤها بشكل سببي ، يعتمد المصابون على تناول الدواء. عادة لا توجد مضاعفات. كما أن متوسط العمر المتوقع للمريض لا ينقصه المرض.
متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟
يجب دائمًا توفير العلاج الطبي من قبل الطبيب للأرتكاريا الصباغية. لا يمكن منع المزيد من المضاعفات إلا بالعلاج المناسب ، لأنه لا يمكن أن يشفي نفسه. دائمًا ما يكون للتشخيص المبكر تأثير إيجابي للغاية على مسار المرض ويمكنه أيضًا منع تفاقم الأعراض. يجب الاتصال بالطبيب إذا كان الطفل المصاب يعاني من صداع شديد أو قيء أو إسهال لفترة طويلة.
يمكن أن تشير صعوبات التنفس الشديدة أيضًا إلى المرض ، وقد يفقد بعض المرضى وعيهم. إذا حدثت هذه الأعراض دون سبب معين ولم تختف من تلقاء نفسها ، فعليك بالتأكيد مراجعة الطبيب. يمكن تشخيص المرض وعلاجه من قبل طبيب أطفال أو ممارس عام.
لا توجد مضاعفات خاصة ، بحيث لا يتم تقليل متوسط العمر المتوقع للطفل عادة بسبب الشرى الصباغي. إذا كان الشرى الصباغي مرضًا مزمنًا ، فمن المستحسن زيارة الطبيب بانتظام لمراقبة حالة الأعضاء الداخلية.
العلاج والعلاج
لا يلزم دائمًا علاج الشرى الصباغي بشكل خاص لأنه غالبًا ما يختفي من تلقاء نفسه عند الأطفال. في المرضى البالغين ، من المهم تحديد السبب الدقيق. يجب تجنب محفزات إطلاق الخلايا البدينة باستمرار. وتشمل هذه في الغالب الاحتكاك ، والتوتر ، والتغيرات المفاجئة في درجة الحرارة أو لدغات الحشرات.
العلاج الكامل لكثرة الخلايا البدينة غير ممكن. ومع ذلك ، يمكن تخفيف أعراض المرض بشكل فعال عن طريق تناول الأدوية مثل مضادات الهيستامين. هذه تمنع تأثير الهيستامين المنطلق. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن استخدام ما يسمى مثبتات الخلايا البدينة ، والتي تضمن أن الخلايا البدينة تطلق كمية أقل من الهيستامين. لهذا الغرض ، عادة ما يتم إعطاء المريض جرعة محددة من الهباء الجوي أو قطرات الأنف أو قطرات العين.
منع
لا يمكن منع الشرى الصباغي مباشرة. ومع ذلك ، من الممكن تجنب المحفزات المثيرة ، على سبيل المثال عن طريق تجنب الأدوية أو الأطعمة الخاصة.
الرعاية اللاحقة
يتم تحديد مدى إجراءات متابعة Urticaria Pigmentosa (UP) من خلال الصورة السريرية ذات الصلة وعمر الشخص المصاب.في الأطفال المصابين ، على سبيل المثال ، يمكن أن يؤدي الشرى الصباغي إلى ظهور تقرحات عفوية في الجلد في مرحلة الطفولة المبكرة (حتى سن ثلاث سنوات). تنفجر البثور بانتظام بسبب محفزات خارجية (مثل الحرارة / البرودة أو الالتهابات). مهمة الرعاية اللاحقة هي منع التندب عن طريق تطبيق مراهم الشفاء.
الشرى الصباغي عضال بشكل أساسي. في تطور الأطفال المصابين ، لا تتكاثر الخلايا البدينة في الجسم بشكل صحيح. هناك الكثير. تظهر الخلايا البدينة الكثيرة نفسها في 95 في المائة من جميع حالات المرض على شكل بقع بنية حمراء إلى بنية اللون على جلد الشخص المصاب. عندما تتعرض لمؤثرات خارجية ، البقع تطلق الهيستامين. ثم تركز الرعاية اللاحقة على علاج الأعراض التي يسببها الهيستامين.
اعتمادًا على شدة الأعراض (على سبيل المثال ، انخفاض شبيه بالهجوم في ضغط الدم أو الحساسية المفرطة) ، قد تكون الإقامة السريرية ضرورية أيضًا لتجديد الحالة الصحية. يمكن للشخص المصاب أن يخفف أعراض تهيج الجلد الخارجي (على سبيل المثال ، الحكة أو التورم أو الاحمرار) عن طريق تطبيق مراهم الكورتيزون وعلاج الصداع المفاجئ أو الأطراف المؤلمة بالأدوية. في الخمسة في المائة المتبقية من جميع حالات المرض ، لا يعاني المصابون من أي شكاوى. ثم ليست هناك حاجة لاتخاذ تدابير المتابعة.
يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك
يتطلب الشرى الصباغي توضيحًا طبيًا. يمكن علاج حالة الجلد بالعديد من العلاجات المنزلية وإجراءات المساعدة الذاتية.
أول شيء يجب فعله هو تبريد المناطق المصابة بشكل كافٍ. يجب تجنب التغيرات المفاجئة في درجات الحرارة والتهيج الميكانيكي. يجب تناول الدواء الموصوف طبياً حسب تعليمات الطبيب. في الوقت نفسه ، يجب التخلص من المحفزات المحتملة. يجب فحص العقاقير المسببة مثل الكودايين أو البروكين أو بوليميكسين ب ، وإذا لزم الأمر ، يجب التوقف عن تناولها. بالإضافة إلى ذلك ، من الضروري إجراء فحص جسدي شامل حيث قد تكون هناك أمراض مصاحبة لم يتم اكتشافها.
يتم أيضًا علاج الحكة أو الاحمرار باستخدام العلاجات الطبيعية المختلفة. يمكن استخدام الجرافيت D12 للبشرة الجافة. يتم علاج الطفح الجلدي الشديد الحكة باستخدام البترول المستقيم D12. يجب أولاً مناقشة استخدام الوسائل البديلة مع الطبيب المسؤول.
في حالة الشرى الصباغي المزمن ، يجب تعديل عادات نمط الحياة. يؤثر النظام الغذائي والنظافة الشخصية والنشاط البدني على مسار المرض. يتم تطبيق نظام غذائي صحي ومتوازن بدون مواد مزعجة. يجب على المرضى العناية بالجلد يوميًا والاعتناء بها. يشرح طبيب الأمراض الجلدية المسؤول إجراءات المساعدة الذاتية التي تبدو منطقية بالتفصيل.